Наиболее фатальным осложнением синдрома Марфана являются сердечно-сосудистые осложнения, которые включают аневризму аорты и коарктацию аорты. У большинства пациентов прогрессирующая дилатация аорты приводит к неполному закрытию аортального клапана, затем развивается коарктационная аневризма, вызванная дегенерацией среднего слоя аорты; разрыв этой аневризмы является основной причиной преждевременной смерти.