Псевдопапиллярная солидная эпителиома поджелудочной железы — это редкая низкосортная злокачественная опухоль поджелудочной железы, которая в последние годы изучается и понимается по мере увеличения числа случаев. В данной работе мы изучили и проанализировали случаи с патологическим диагнозом псевдопапиллярной солидной эпителиомы поджелудочной железы, поступившие в нашу больницу с июня 1994 по июнь 2003 года. В пяти случаях опухоль поджелудочной железы была обнаружена при физическом обследовании без каких-либо осознанных симптомов; в 13 случаях была боль в средней части верхней части живота и в двух случаях боль в пояснице; в трех случаях было сочетание желудочно-кишечных симптомов, таких как полнота и тошнота после еды, и еще в одном случае внезапно возникла непроходимость тонкой кишки; в семи случаях было обнаружено образование в средней части верхней части живота; у одного 56-летнего пациента был сахарный диабет II типа, а в другом случае также была опухоль левой почки. Интервал между появлением симптомов или обнаружением опухоли и поступлением в больницу составлял от 1 дня до 3 лет. Образование в брюшной полости было четко продемонстрировано с помощью УЗИ, КТ или МРТ, но диагноз рака поджелудочной железы, кистозной аденокарциномы поджелудочной железы, псевдокисты поджелудочной железы или даже опухоли задней брюшины был поставлен, поскольку образование было слишком большим, чтобы определить его происхождение. В 12 случаях (57,1%) опухоль располагалась в головке поджелудочной железы и в 9 случаях (42,9%) — в хвосте. Средний диаметр опухолей составил 9,5 (3-20) см. У одного 11-летнего пациента были метастазы в печень, а у 13 — спайки с окружающими тканями. Четырем из 12 опухолей головки поджелудочной железы была выполнена панкреатикодуоденальная резекция, а одному из них — частичная резекция инфильтрирующей воротной вены и двух метастазов в печень; остальным восьми — резекция образования, а одному — паллиативная резекция в пределах оболочки из-за тесных спаек с окружающими сосудистыми органами. Все опухоли каудального тела были резецированы как каудальное тело поджелудочной железы плюс спленэктомия, а в одном случае одновременно была резецирована левая почка, поскольку опухоль инвазировала левую почку. В одном случае было проведено иссечение в сторонней больнице и поставлен патологоанатомический диагноз «псевдопапиллярная солидная эпителиальная опухоль поджелудочной железы»; в 14 случаях был поставлен точный патологоанатомический диагноз по интраоперационной заморозке; еще три случая были заморожены и представлены как инсулинома или другие злокачественные опухоли, и диагноз был окончательно уточнен с помощью парафинового среза и ферментного анализа. Ферментный анализ был положительным в 14 из 15 случаев для NSE и слабо положительным в 1 случае; положительным в 8 из 10 случаев для Vimentin, слабо положительным в 1 случае и отрицательным в 1 случае; положительным в 7 из 8 случаев для PAS и отрицательным в 1 случае; отрицательным для цитокератина (CK), эпителиального мембранного антигена (EMA) и хромогранина A (CHG). Восемнадцать случаев были прослежены, при этом частота наблюдения составила 85,7%, а медиана времени наблюдения — 24 (от 1 до 60) месяца. Все пациенты выжили, и признаков рецидива опухоли не наблюдалось. Псевдопапиллярная солидная эпителиома поджелудочной железы — это редкий патологический тип опухоли поджелудочной железы, о котором первоначально сообщил Франц в 1959 году, отсюда и название «опухоль Франца». Она также известна под различными названиями, такими как папиллярно-кистозная солидная опухоль поджелудочной железы, солидно-кистозная папиллома поджелудочной железы и папиллярно-кистозная солидная опухоль поджелудочной железы. За последние 40 лет или около того, вероятно, было зарегистрировано только около 500 случаев, о которых сообщалось в англоязычной литературе, и более 20 соответствующих случаев в Китае, 2/3 из которых были зарегистрированы в последние 10 лет. На него приходится 0,2-2,7% экзокринных опухолей поджелудочной железы у взрослых всех возрастных групп, с высокой частотой встречаемости у азиатов, Lam et al. сообщили о частоте встречаемости почти 2,5% у китайцев в Гонконге. Пациенты с псевдопапиллярной солидной эпителиомой поджелудочной железы — это в основном девочки-подростки и молодые женщины, но могут поражаться и мужчины; 20-40 лет — это возраст пристрастия, и 1/5 пациентов — дети, но она может встречаться во всех возрастных группах, включая пожилых людей. Средний возраст в этой группе составил 27,3 года, что меньше, чем 39 лет (24 случая), о которых сообщили Martin et al. и 32 года (9 случаев), о которых сообщили Yoon et al. Наиболее распространенными симптомами были боли в верхней и средней части живота и абдоминальные образования. Желтуха редко возникала из-за обструкции желчевыводящих путей, и не было признаков эндокринной дисфункции поджелудочной железы. В одном случае в этой группе первым симптомом была высокая непроходимость тонкой кишки, и ни один подобный случай не был зарегистрирован на национальном или международном уровне. В другом случае в нашей группе у 56-летней пациентки с пятилетней историей сахарного диабета II типа при физикальном обследовании во время лечения диабета была обнаружена опухоль поджелудочной железы. Мы не считаем, что сахарный диабет был напрямую связан с псевдопапиллярной солидной эпителиомой поджелудочной железы. После появления симптомов или обнаружения большой опухоли поджелудочной железы часто быстро прибегают к медикаментозному и хирургическому лечению, но на самом деле течение болезни должно быть гораздо более длительным. Поскольку образование имеет большие размеры, его можно обнаружить с помощью общей визуализации. УЗИ, КТ или МРТ могут выявить четко очерченное, неравномерно текстурированное, кистозное и солидное поражение поджелудочной железы, но иногда происхождение опухоли неясно, поскольку она слишком велика или вторглась в окружающие органы. Опухоль может возникнуть в любой части поджелудочной железы, и некоторые авторы[3] предполагают, что она чаще встречается в головке поджелудочной железы, которая имеет несколько более высокую частоту образований в нашей группе. Она большого размера, даже до 30 см, с конвертом или частично с конвертом. Опухоль содержит множественные неравномерные кистозные полости, перемежающиеся с солидными образованиями, которые выстланы мягким желеобразным материалом или рыхлой тканью, часто с очагами кровоизлияний. В опухоли также могут быть участки сильного фиброза. Можно увидеть несколько слоев опухолевых клеток, расположенных вокруг кровеносных сосудов и образующих папиллярную структуру, но эта псевдопапиллярная структура может быть принята за трабекулы и, вместе с положительной нейрон-специфической энолазой (NSE), позволяет легко диагностировать это как эндокринную опухоль поджелудочной железы, но положительный виментин и a1-антитрипсин не подтверждают этого. Также может наблюдаться позитивность a1-антитрипсина (a1-AT), а некоторые пациентки имеют положительные рецепторы прогестерона (PR) и эстрогена (ER), но отрицательный цитокератин (CK), отрицательный эпителиальный мембранный антиген (EMA) и отрицательный хромогранин A (CHG). В опухоли могут наблюдаться различные формы роста клеток, а наличие инвазии в периферические вены, ядерной атипии, многочисленных митотических и некротических гнезд клеток свидетельствует о злокачественности опухоли. На сегодняшний день тканевое происхождение псевдопапиллярной солидной эпителиомы поджелудочной железы остается спорным и может происходить из протокового эпителия поджелудочной железы или панкреатических альвеолярных клеток, в то время как некоторые авторы предполагают, что она происходит из клеток, связанных с зародышевым гребнем и предшественниками яичников, прикрепленных к поджелудочной железе в ранней эмбриональной жизни. Abraham et al. обнаружили, что 90% опухолей имеют мутационную активацию онкогена b-катенина, и это может быть использовано для классификации. Псевдопапиллярная солидная эпителиома отличается от протоковой карциномы поджелудочной железы. Хотя опухоль большая и может инфильтрировать окружающие ткани, ее следует лечить агрессивно с помощью хирургического вмешательства, поскольку полная резекция поражения может привести к длительному выживанию без опухоли, с резекцией воротной вены или артериопексией, если это необходимо. В 15% случаев могут развиться метастазы, в основном в печень, но большинство метастазов могут быть удалены вместе и редко представляют непосредственную угрозу для жизни. Нет информации об окончательной роли химиотерапии и радиотерапии, и нет оснований для необходимости эндокринной терапии, поскольку нет сверхэкспрессии рецепторов эстрогена или прогестерона. В заключение следует отметить, что у молодых женщин с большой опухолью поджелудочной железы следует подозревать псевдопапиллярную солидную эпителиому поджелудочной железы. Будучи низкозлокачественной опухолью, она имеет уникальные патологические характеристики, и агрессивное хирургическое лечение может привести к относительно хорошему прогнозу.