Прогноз для пациентов с рестриктивной кардиомиопатией неблагоприятный. У пациентов детского возраста заболевание часто прогрессивно ухудшается, и выживаемость в течение 2 лет после постановки диагноза составляет всего 50%. Аритмии, инсульты и даже внезапная смерть могут наступить даже тогда, когда у пациента нет тяжелых симптомов сердечной недостаточности. Предшествующая боль в груди или обморок являются факторами риска внезапной смерти, не зависящими от наличия симптомов сердечной недостаточности. В другом исследовании, посвященном прогнозу взрослых с рестриктивной кардиомиопатией, 50% пациентов умерли в течение среднего периода наблюдения 68 месяцев, и 68% из них умерли от сердечно-сосудистых факторов, причем мужчина, возраст, функция сердца и передне-задний диаметр левого предсердия >60 мм были независимыми факторами риска смерти. Следует отметить, что в 1 4-летнем наблюдении за пациентами с рестриктивной кардиомиопатией у детей внезапная смерть наступила у 28% пациентов, что значительно выше, чем при дилатационной кардиомиопатии (11%) и сопоставимо с гипертрофической кардиомиопатией (3l%).