При рестриктивной кардиомиопатии с явными вторичными факторами в первую очередь следует лечить первичную причину, и здесь она описываться не будет. Отсутствует очень эффективное лечение самой рестриктивной кардиомиопатии. Диуретическая терапия является важным инструментом в облегчении симптомов сердечной недостаточности. Правильное применение диуретиков может улучшить качество жизни пациента и его переносимость активности, но применение диуретических препаратов требует внимания к следующим вопросам: 1. У пациентов с рестриктивной кардиомиопатией небольшие изменения преднагрузки на левое сердце могут вызвать большие изменения артериального давления из-за повышенной жесткости миокарда. Клинически может быть так, что симптомы сердечной недостаточности у пациента ухудшаются при неадекватном диурезе, а при усиленном диурезе у пациента наблюдается снижение артериального давления. Так называемое идеальное состояние преднагрузки — это состояние, которое обеспечивает перфузию жизненно важных органов, не вызывая симптомов сердечной недостаточности, но может отсутствовать у некоторых пациентов с рестриктивной кардиомиопатией. В таких случаях рекомендуется сначала обеспечить давление в системе кровообращения, даже если у пациента есть симптомы сердечной недостаточности. Последствия чрезмерного диуреза, помимо влияния на артериальное давление и перфузию органов, могут рефлекторно возбудить симпатические нервы и привести к различным злокачественным аритмиям и даже внезапной смерти. 2. диуретики являются лишь симптоматическим лечением и не могут улучшить долгосрочный прогноз пациента. 3. поскольку у пациентов с рестриктивной кардиомиопатией сами по себе могут развиться различные злокачественные аритмии, при применении диуретиков необходимо тщательно контролировать электролитный баланс. Роль В-моноблокаторов в лечении рестриктивной кардиомиопатии не определена, несмотря на их растущее применение при других кардиомиопатиях. Применение В-блокаторов может помочь снизить риск злокачественных аритмий у этой группы пациентов. Лечение, направленное на контроль постнагрузки, может быть полезным у некоторых пациентов с рестриктивной кардиомиопатией, имеющих умеренно сниженную фракцию выброса или умеренную или тяжелую митральную регургитацию, но его роль не определена у пациентов, у которых присутствует только рестриктивная диастолическая дисфункция. Рестриктивная кардиомиопатия — это группа кардиомиопатий, характеризующихся рестриктивной диастолической дисфункцией. Не существует общепринятых диагностических критериев, поэтому необходимо сочетание клинической картины и визуализации. Было установлено, что для некоторых первичных рестриктивных кардиомиопатий начало заболевания связано с мутациями в генах, таких как миозин. Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии плохой, а эффективное фармакологическое лечение отсутствует. У педиатрических пациентов ранняя трансплантация сердца может улучшить прогноз для этой группы пациентов, учитывая, что внезапная смерть может наступить при отсутствии явных симптомов сердечной недостаточности.