Миастения гравис у детей, знаете ли вы о ней?

  1. неонатальный тип: около 12% матерей с миастенией гравис могут передать AchR-Ab (антитела к ацетилхолиновым рецепторам) своим новорожденным детям через плаценту и вызвать у них развитие миастении гравис. Ребенок рождается с низким криком, затрудненным сосанием, низким мышечным тонусом и ограниченными движениями, что особенно характерно для дыхательной недостаточности. Большинство из них излечиваются в течение 13 месяцев после лечения.  2. синдром врожденной миастении гравис: наследственное нарушение передачи нервно-мышечного соединения с уникальным патогенезом, встречается реже, с тяжелыми симптомами и стойким параличом экстраокулярных мышц вскоре после рождения, часто с положительным семейным анамнезом, но мать которого не страдала миастенией гравис.  3. ювенильный тип: патофизиологически и симптоматически похож на взрослый тип. Начало заболевания обычно происходит в возрасте после 10 лет и обычно представляет собой простой паралич экстраокулярных мышц, в некоторых случаях наблюдается дисфагия и слабость конечностей. Подростки составляют 11-29% всех пациентов с миастенией гравис, с ежегодной заболеваемостью 1,1 на миллион человек.  Клинические проявления У детей чаще всего вовлекаются экстраокулярные мышцы, вызывая птоз, диплопию и глазную фиксацию, которая наблюдается до 90% детей, причем птоз является наиболее распространенным и легко распознаваемым. Диплопия может изначально не быть доминирующей, но может быть вызвана длительным вертикальным взглядом.  Прогноз Прогноз хороший у детей с доброкачественным течением. У небольшого процента детей наблюдается спонтанная ремиссия, а примерно у 75% детей ремиссия наступает при сочетании западных и китайских препаратов.