Меланоз Риля — это пигментное поражение кожи, которое имеет преимущественно коричневый или серо-голубой цвет и связано с различными факторами. Впервые об этом заболевании сообщил Риль в 1917 году во время Первой мировой войны, а после ее окончания количество случаев значительно сократилось, отсюда и название «военный меланоз». В данной статье рассматриваются этиология, патогенез и клинические проявления меланоза Риля, а также описывается современное состояние знаний о меланозе Риля.
1. Этиология
Точная причина меланоза Рейе до сих пор не ясна. В начале было установлено, что болезнь исчезла с окончанием Первой мировой войны, а затем получила новое распространение во время Второй мировой войны, что, по-видимому, было каким-то образом связано с условиями жизни людей во время войны, а сам Риль считал, что это было связано с определенными продуктами питания, употребляемыми во время войны. Недавние исследования показали, что это может быть связано со следующими факторами.
(1) Длительное использование косметики, содержащей красители на основе угольной смолы: меланоз Риля на лице особенно распространен в Японии. Исследование Тецуро Сугма показало, что при проведении патч-теста с использованием четырех аллергенов, обычно содержащихся в косметике, на пациентах с клиническими проявлениями, схожими с меланозом Риля, самый высокий процент положительных результатов был получен в группе, использующей угольную смолу (81,6%), а в группе, использующей угольную смолу, самый высокий процент положительных результатов был получен для яркого предшественника красного цвета R Самый высокий процент положительных результатов (57,9%) был обнаружен в группе каменноугольной смолы. До 1976 года Brilliant Red R широко использовался в румянах и губных помадах. После изъятия с японского рынка косметики, содержащей люминол R, частота положительных патч-тестов на косметику, содержащую этот краситель, значительно снизилась (с 80% в 1975 году до 31,6% в 1976 году), а пациенты, чувствительные к люминолу R, после ежедневного использования косметики без люминола R постепенно теряли пигментацию, а некоторые из них даже полностью излечивались. Это позволяет предположить, что может существовать связь между лейкоцитарным красным R и меланозом Рейе.
(2) Неправильное питание: у некоторых пациентов показатели витамина А, витамина С, витамина D и ниацина ниже нормы.
(3) Длительное пребывание на солнце: гиперпигментация при меланозе Райела возникает в основном на лбу, скуловой области, за ушами, по бокам шеи и в других местах, подверженных воздействию солнца. В некоторых случаях в анамнезе имеется длительное воздействие солнечных лучей. Была выдвинута гипотеза, что возникновение меланоза Рейе может быть связано с воздействием солнца, но также было показано, что только 29,8% пациентов, использующих косметику, содержащую угольную смолу, имели положительный патч-тест, и связь между воздействием солнца и меланозом Рейе требует дальнейшего изучения.
(4) Другие факторы: некоторые ученые в Китае сообщили о случае меланоза Райла, осложненного туберкулезом, в котором туберкулезные поражения легких полностью рассосались после противотуберкулезного лечения, и меланоз Райла также был вылечен, поэтому считается, что туберкулез может играть определенную роль в развитии заболевания, но необходимы дальнейшие исследования. Психологические факторы также, по-видимому, играют определенную роль в развитии заболевания, поскольку в Китае был зарегистрирован случай депрессии из-за смерти дочери в результате утопления, что привело к развитию болезни Рейе.
2. Патогенез
Точный патогенез меланоза Рейе до сих пор неясен, и после 1940 года было принято считать, что он является вторичным по отношению к контактному дерматиту. Ряд исследований также предположил, что при меланозе Райела часто встречается гиперчувствительность замедленного типа к косметике и различным ароматическим веществам, что привело к концепции пигментного косметического дерматита или пигментного контактного дерматита, а также японского Большинство дерматологов считают эти два понятия эквивалентными меланозу Рейе.
Световое и электронно-микроскопическое исследование болезни Райла показало, что при болезни Райла, с одной стороны, меланоциты эпидермиса богаты премеланоцитами, хорошо развитым аппаратом Гольджи и гранулированным эндоплазматическим ретикулумом; с другой стороны, промежутки между кератиноцитами шире, чем в норме, и кератиноциты содержат меньше меланоцитов, чем в норме. Похоже, что транспорт меланосом из меланоцитов в кератиноциты был нарушен, и меланосомы неизбежно попали в дерму.
Что касается того, каков путь меланосом в дерму или как возникает гиперпигментация, то некоторые из следующих данных могут частично объяснить это. Во-первых, Mishima (1967) обнаружил, что Сван-клетки немиелинизированных нервных волокон в дерме и эпидермисе были богаты меланосомами, что позволяет предположить, что нервный компонент может вовлекать комплекс гранул меланосом тензин-бридж, и что в них не было премеланосом или гранул Лангерганса, но они были богаты фагоцитарными везикулами и имели некоторое количество внеклеточных меланосом непосредственно вокруг них. Эти данные позволяют предположить, что эта клетка может быть макрофагом, который способен захватывать меланосомы и переносить их через подкожную мембрану в дерму. Нейронный компонент может играть роль в недержании пигмента при меланозе Релла. С другой стороны, в эпидермисе был обнаружен очень странный тип мультидендритных пигментных клеток, которые не содержат ни
С точки зрения молекулярной биологии было показано, что пигментация, вызываемая фениазонафтолом (PAN) как аллергеном в коже коричневых морских свинок, связана с выработкой специфического меланогенного фактора в ходе аллергической реакции. С точки зрения сигнализации, меланогенез, вызванный аллергией на ПАН, опосредован активацией протеинкиназы С (PKC) в меланоцитах растворимым фактором, вырабатываемым в ходе аллергической реакции. Этот растворимый фактор называется PAN-индуцированным меланогенным стимулирующим фактором (PIMSF). Молекулярная масса PIMSF, как было установлено, составляет приблизительно 7,9 кДа с помощью додецилсульфат натрия полиакриламидного гель-электрофореза (SDS-PAGE), и она сходна с мышиным онкогеном, связанным с ростом a (GROa). Эти два показателя являются параллельными, что позволяет предположить, что очищенный PIMSF может быть тесно связан с семейством GRO. Сообщалось, что GROa экспрессируется в культивируемых кератинообразующих клетках человека и что его экспрессия усиливается после воздействия УФ-лучей или лечения IL-1a. Существует много доказательств того, что начальная фаза выработки ГРО кератиноцитами сопровождается каскадом активации ИЛ-1а, включая рецептор кератиноцитов 1. Поэтому выработка ГРО в эпидермисе вследствие аллергии может быть запущена ИЛ-1а.
3. клиническая картина
Меланоз Райела чаще всего встречается у женщин среднего возраста, но может поражать и мужчин. Характерные поражения проявляются в виде коричневой или черной сетчатой гиперпигментации на лице и шее. Она возникает преимущественно на висках, щеках, носу и обеих сторонах шеи; периоральная и нижнечелюстная области часто не вовлекаются в процесс и не затрагивают слизистые оболочки.
Клинически выделяют три фазы.
Воспалительная фаза: легкая гиперемия и отек пораженного участка, небольшое отрубевидное шелушение, может присутствовать зуд и чувство жжения.
Фаза пигментации: По мере стихания воспаления появляется пигментация. Вначале она часто ограничена околопоровой областью в виде точки, но позже может сливаться в пятна, а у некоторых пациентов переходить в атрофическую фазу.
Атрофическая фаза: умеренная депрессивная атрофия кожи в соответствии с участком гиперпигментации. Сопутствующими симптомами могут быть головокружение, усталость, шум в ушах, потеря слуха, потеря аппетита и другие неспецифические симптомы.
4. Патологические проявления
Заметное недержание пигмента и фагоцитоз меланоцитов в сосочковом слое дермы. На ранних стадиях наблюдается разжижение и дегенерация базального слоя эпидермиса, на поздних стадиях эпидермис нормализуется и воспалительный инфильтрат исчезает.
5. Лечение
Специфического лечения этого заболевания не существует. Основным принципом лечения является устранение причины и симптоматическое лечение.
(1) Общее лечение
Основное лечение заключается в устранении подозрительного контакта и избегании воздействия солнца. Используйте сильный солнцезащитный крем (SPF>30, PA++).
(2) Медикаменты
Пероральный прием витамина А и витамина С. Во время воспалительной фазы для контроля воспаления можно использовать кортикостероиды и НПВС. Во время фазы гиперпигментации можно использовать наружные депигментирующие средства, такие как крем с гидрохиноном 3 % и перекисью водорода 1,5-4 %, а также наружные кортикостероиды.
(3) Лечение традиционной китайской медициной
Это заболевание относится к категории «сальных пятен» в китайской медицине и, как считается, вызвано сыростью, задерживающей селезенку и землю, а также недостаточностью печени и почек. Лечение в основном основано на укреплении селезенки и оздоровлении ци, а также на гармонизации инь и ян. Согласно литературным данным, многие формулы очень эффективны при лечении этого заболевания. Например, «Тонизирование печени» и «Благотворное воздействие на ци», «Кровяные озерца» и «Изгнание застоя», «Пробуждение селезенки» и «Хазе». Один автор сообщил, что в 110 случаях болезни Райла 80 случаев были излечены, 23 случая улучшены и 7 случаев были неэффективны, с общим показателем эффективности 93%. Некоторые авторы также сообщают о хороших результатах лечения этого заболевания с помощью акупунктуры.
(4) Лечение интенсивным импульсным светом/лазером
Благодаря принципу избирательного фототермического воздействия интенсивный импульсный свет/лазер может избирательно разрушать везикулы меланина, вызывая распад меланиновых масс и их выведение из организма вместе с чешуйками кожи или с лимфатической циркуляцией. Обычно требуется несколько процедур (10-20) для достижения значительных результатов или даже клинического излечения.
Рекомендуемое нами в настоящее время лечение заключается в устранении причины заболевания, например, снятие тревоги, избегание пахучих помещений и прекращение употребления подозрительных препаратов.
I. Внутривенная капельница
1. транексамовая кислота 1 г/100 мл, 1 час медленно (если капать слишком быстро, это может вызвать головную боль). Избегать менструаций (иначе может вызвать обильные менструальные выделения), избегать голодания, иногда возникают побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта.
2. 5% глюкоза 250 мл + глутатион 1,2 г + витамин C2.5.
Через 2 недели сократите до 1 раза в неделю в течение 3 месяцев, в общей сложности 25 раз. Через 3 месяца начните следующий курс лечения, если это необходимо.
II. пероральные препараты (если неудобно вводить дозу, вместо этого можно принимать пероральные препараты)
1. транексамовая кислота 500 мг (1 таблетка), принимается перорально 2 раза в день.
2.Глютатион 3 таблетки, 2 раза в день через рот.
3.VC по 1 капсуле, 3 раза в день.
4. VE по 1 капсуле 2 раза в день.
5.Если сыпь красная и зудящая, принимайте Acomplia (эторикоксиб) через рот по 1 таблетке на ночь. Pepcid (цетиризина гидрохлорид), 1 таблетка на ночь.
3. терапия интенсивным импульсным светом: 1 раз в месяц, всего около 20 раз. Q1064 можно использовать альтернативно, один раз в 2 недели.
IV. Препараты местного действия.
Утро: гель с глутатионом / экстракт транексамовой кислоты / L-Vc + отбеливающий гель + солнцезащитный крем.
Вечер: гель с глутатионом/экстракт транексамовой кислоты/L-альфа Vc + отбеливающий гель + крем с гидрохиноном.
V. Регулярный контроль (раз в месяц): анализ крови, функция печени, трио свертывания крови.
Примерно через 1-2 года лечения подавляющее большинство пациентов может достичь хорошего улучшения.
Хотя меланоз Райеля не является распространенным или частым заболеванием в дерматологии, он время от времени встречается в клинической практике и может вызвать большой психологический стресс, настолько, что это влияет на повседневную жизнь и социальную активность пациента. Однако конкретные причины и патогенез заболевания изучены недостаточно хорошо, а хороших методов лечения не существует. Поэтому необходимы дальнейшие исследования, чтобы найти более подходящие методы лечения и средства для облегчения страданий пациентов.