Опухоли половых клеток — это аномальные клеточные пролиферации, возникающие в гонадах или вне гонад (в областях, связанных с их эмбриональным развитием). В процессе эмбрионального развития зародышевые клетки проходят от желточного мешка через брыжейку и, наконец, спускаются в полость малого таза или мошонку, где формируют G-пилюлю или яичник. Поэтому опухоли из зародышевых клеток возникают не только в G-пилюле или яичнике, но и за пределами гонад, например в задней брюшной полости, хвостовых позвонках, средостении, центральной нервной системе и т.д. У детей 70 опухолей из зародышевых клеток возникают за пределами гонад, причем наиболее часто встречаются тератомы хвостового конька и крестцовых позвонков. Распространенные герминогенные опухоли: 1. Тератома (тератома) Если диагноз поставлен более двух месяцев назад, вероятность злокачественного перерождения составляет более половины, поэтому хирургическая резекция должна быть выполнена как можно раньше; в случае злокачественного перерождения необходимо добавить химио- и радиотерапию. С первого года жизни и до полового созревания опухоли чаще всего локализуются в головном мозге, шее, переднем средостении, брюшной полости или тазовой полости. После полового созревания они чаще встречаются в гонадах. Герминомы могут возникать как в гонадах, так и вне гонад. Герминомы, растущие в половых железах, также называются семиномами, а растущие в яичнике — дисгерминомами. В целом прогноз дисгерминомы хороший, она достаточно чувствительна к облучению. Например, при дисгерминоме яичника выживаемость в течение десяти лет после операции составляет более 85%. Опухоль желточного мешка — самая распространенная злокачественная герминогенная опухоль у детей, наиболее частой локализацией которой является область хвостатого эквинуса, затем G-пилюля и яичник. При опухолях желточного мешка, растущих в G-пилюле, если ребенку меньше года и у него нет метастазов, обычно достаточно хирургического удаления G-пилюли; если ребенку больше года, прогноз хуже, и необходимо добавлять химио- и радиотерапию. Опухоль желточного мешка яичника обычно растет очень быстро и легко метастазирует. В дополнение к удалению пораженной маточной трубы и яичника к лечению необходимо добавить химиотерапию или радиотерапию. Хирургия является основным методом лечения герминогенных опухолей. Некоторые опухоли после операции не требуют другого лечения, в то время как другие нуждаются в лучевой или химиотерапии. Некоторые злокачественные герминогенные опухоли склонны к метастазированию в лимфатические или отдаленные участки, поэтому к лечению необходимо добавить химиотерапию. Химиотерапия — это использование химических препаратов для уничтожения или замедления роста опухолевых клеток; препараты обычно вводятся внутривенно. Лучевая терапия применяется в основном при внутричерепных или метастатических опухолях. Опухоли яичка у детей следует рассматривать как злокачественные опухоли, которые необходимо исследовать путем пахового разреза, сначала перевязывая внутреннее кольцо для блокирования семенного канатика, исследуя яичко, а затем выполняя радикальную орхиэктомию, если диагноз опухоли подтвержден биопсией и замороженным срезом. Лечение злокачественных опухолей проводится в зависимости от клинической стадии. При I стадии после радикальной орхиэктомии проводится химиотерапия в течение 1 года, а злокачественные опухоли яичка I стадии у детей в возрасте до 1 года лечатся без химиотерапии с регулярным наблюдением. При II стадии после радикальной орхиэктомии объем хирургической резекции определялся в зависимости от степени инфильтрации злокачественной опухоли и метастазирования в лимфатические узлы. При IIa стадии обычно выполнялось только иссечение паховых лимфатических узлов, забрюшинные лимфатические узлы иссекались только при сохранении повышенного уровня АФП в сыворотке крови через две недели после операции и увеличении лимфатических узлов в брюшной полости, подтвержденном КТ, при II b стадии забрюшинные лимфатические узлы иссекались в плановом порядке. При II стадии химиотерапия проводилась в течение 2 лет после операции, у детей I стадии химиотерапия не разрешалась в течение 1 года. Послеоперационная химиотерапия проводилась в течение 2 лет. В III стадии после радикальной орхиэктомии больные с остаточной опухолью и обширным метастазированием подлежат локальной лучевой терапии, а изолированные метастатические поражения легких и печени — хирургической резекции, после чего в течение 2 лет проводится послеоперационная химиотерапия многопрепаратной комбинацией цисплатина, VP-16, блеомицина и изоциклофосфамида. Прогноз Доброкачественные опухоли яичка после радикального хирургического лечения могут длительное время существовать без рецидивов. Общая выживаемость злокачественных опухолей яичка у детей составляет 60-80%, эмбриональная аденокарцинома яичка у детей и рабдомиосаркома придатка яичка имеют лучший прогноз, выживаемость достигает 75% и 71% соответственно, а выживаемость желточно-кистозной опухоли и злокачественной тератомы после комплексного лечения также может достигать 50%. Однако выживаемость при послеоперационном рецидиве составляет всего 15%, а прогноз при III стадии заболевания хуже. Регулярное измерение опухолевых маркеров после операции позволяет выявить рецидив на ранней стадии. Эндодермальная опухоль синуса яичника, также известная как опухоль желточного мешка, является третьей по распространенности злокачественной герминогенной опухолью яичника и первой по распространенности злокачественной герминогенной опухолью яичника в Китае, что может быть связано с различиями в критериях патоморфологической диагностики. Опухоль эндодермального синуса имеет наихудший прогноз среди злокачественных герминогенных опухолей яичника. Ayhan 1995 сообщил о 76 случаях злокачественных герминогенных опухолей яичника с общей 5-летней выживаемостью 60,6%, в то время как при опухоли эндодермального синуса она составила лишь 12,O%. Опухоли эндодермального синуса возникают в среднем в возрасте 18-19 лет. В связи с быстрым ростом опухоли и легким разрывом брюшины и имплантацией в брюшную полость общими симптомами являются образование в животе, растяжение живота, боль в животе и асцит, а часто из-за огромной опухоли (10-40 см в диаметре) — кровоизлияния, некроз и кистозная дегенерация, что приводит к повышению температуры тела. У некоторых больных наблюдался синдром Маггота и эндокринные нарушения, вызванные паракринной опухолью (например, гипертиреоз), при этом функция яичников у больных в целом была нормальной. Опухоли эндодермального синуса отличаются высокой степенью злокачественности, поэтому у большинства пациентов при поступлении имеются метастазы в тазовую и брюшную полости, а метастазы в лимфатические узлы могут достигать 20% (Gershenson 1983). Большинство опухолей эндодермальных синусов синтезируют АФП, и исследование сыворотки крови на АФП может быть полезным для постановки окончательного диагноза. Существует высокая корреляция между масштабами поражения и уровнем АФП в сыворотке крови. Опухоли эндодермальных синусов часто ассоциируются с другими типами герминогенных опухолей; чистые опухоли эндодермальных синусов выделяют только АФП, а при смешанных опухолях эндодермальных синусов может также наблюдаться повышение уровня ХГЧ в сыворотке крови (включая хориокарциномы), и сывороточные уровни этих маркеров (особенно АФП) полезны для мониторинга эффективности лечения.