Болезнь Аддисона, также известная как хроническая гипералгезия, вызвана разрушением или дисфункцией коры надпочечников. Впервые болезнь была описана Томасом? Впервые он был описан Томасом Эдди в 1855 году и позже назван в его честь. Большинство ранних случаев были вызваны инфекциями надпочечников, наиболее распространенной причиной которых был туберкулез. По сей день туберкулез надпочечников остается важной причиной болезни Адди в некоторых развивающихся странах или регионах, в то время как в развитых странах наиболее распространенной причиной заболевания является неспецифическая аутоиммунная деструкция. Он вызывается надпочечниками. Беременность в сочетании с болезнью Аддисона встречается очень редко, до 1953 года было зарегистрировано всего 50 случаев болезни Аддисона в сочетании с беременностью, что говорит о том, что нелеченная болезнь Аддисона часто ассоциируется с бесплодием, и даже при наступлении беременности возникает множество осложнений. Больше случаев гипоадренокортицизма при беременности было зарегистрировано только после появления преднизона и сопутствующих препаратов. В настоящее время диагноз часто ставится до наступления беременности и приема поддерживающих доз преднизона. I. Физиология беременности Плазменный кортизол повышается во время нормальной беременности. На ранних сроках беременности он в два раза превышает нормальный уровень, а во время родов достигает пика, примерно в три раза превышающего аналогичный показатель при неосложненной беременности. В основном это связано с повышением уровня кортизол-связывающего глобулина во время беременности, но свободный кортизол также повышается, как и свободный кортизол в моче, в то время как нормальные суточные колебания уменьшаются. Уровень ренина и альдостерона в плазме также повышается во время беременности, а уровень 17-гидроксикортикостероидов в моче снижается. Этиология Это первичный гиперальдостеронизм, коварный прогрессирующий гипоадренокортицизм. 70% заболевания обусловлено идиопатической атрофией коры надпочечников, основной причиной которой является аутоиммунное воспаление надпочечников. Клинические симптомы могут появиться, если разрушено более 90% железы. У небольшого числа пациентов заболевание развивается вследствие разрушения надпочечников, вызванного туберкулезными гранулемами, дряблостью, амилоидозом и т.д. Другие редкие причины включают глубокие грибковые инфекции, инфекции вируса иммунодефицита, опухоли, кровоизлияния и лейкодистрофию надпочечников. Диагностика (a) Симптомы Усталость, тошнота, рвота, потеря веса, гипотония и повышенная пигментация кожи. Однако тошнота, рвота и повышенная пигментация наблюдаются и на ранних стадиях нормальной беременности, поэтому возникают некоторые трудности в диагностике. Однако симптомы болезни Аддисона при беременности более выражены и постоянны, а потеря веса более выражена, что может легко вызвать гипогликемию. (ii) Лабораторные тесты 1. Уровень кортизола в плазме крови низкий, но может быть и в пределах нормы при небеременности. 2. тест стимуляции адренокортикотропного гормона (тест АКТГ). Возьмите базальные показатели сыворотки, введите АКТГ 25 ЕД внутримышечно и возьмите показатели сыворотки через 1 час, в норме они должны увеличиться в 2 раза, при болезни Адди наблюдаются признаки гипо. При большом подозрении может быть назначено лечение, а различные анализы, насколько это возможно, откладываются до родов, чтобы предотвратить аномалии плода. Дифференциальный диагноз Дифференцировать от гипоадренокортицизма, вызванного дефицитом АКТГ. Полный гипопитуитаризм или пациенты, которые прекратили использование адренокортикальных стероидов после длительного периода времени, страдают вторичным гипоадренокортицизмом, а не болезнью Аддисона. Полный гипопитуитаризм может наблюдаться после разрушения ткани гипофиза вследствие опухолей гипофиза, гранулемы, инфекции и травмы, и часто связан с гипоплазией других систем, например, гипотиреозом. V. Прогноз Адекватное лечение поможет сохранить здоровье матери и ребенка. Гипогликемия может возникать во время беременности и усиливаться у детей младше гестационного возраста. Иногда функция надпочечников плода была подавлена из-за использования преднизона матерью. Острый надпочечниковый криз может возникнуть во время и после родов при нелеченной болезни Аддисона. VI. Лечение 1. Прием адренокортикотропного гормона, поддерживающий 5 мг преднизона каждое утро и 2,5 мг на ночь, может быть уменьшен, если развивается отек или гипертония. Гормональные добавки должны быть немного ниже, чем в небеременном возрасте, и не выше, чем в период беременности. Во время беременности и в послеродовой период внимательно следите за признаками недостаточного или чрезмерного приема препарата. 2. Прием кортикостероидов может быть увеличен в 2-3 раза при наличии легких проявлений заболевания. 3. Адекватные кортикостероиды следует давать во время родов; после родов или при принятии решения о плановом кесаревом сечении давать кортизона ацетат 100 мг, внутримышечно, или гидрокортизон 200 мг, разделенные на одну внутривенную дозу каждые 6 часов, а затем ежедневно уменьшать предыдущую дозу на 50% до восстановления первоначальной поддерживающей дозы. 4. при остром адреналовом кризе, когда присутствуют тошнота, рвота, боль в животе, лихорадка, гипотензия, шок и другие симптомы, необходимо внутривенно вводить большое количество жидкости и кортикостероидов.