Врожденный обструктивный мегалоуретер, гидронефроз, с 2-3% гемиуретеральным выпотом и дилатацией. Систематически анализируются причины расширения мочеточников: врожденный обструктивный мегауретер; везикоуретеральный рефлюкс; т.е. без стриктуры или рефлюкса (без функциональных нарушений в мочеточнике, кроме морфологического расширения); вследствие других патологий, таких как клапаны задней уретры (особенно двустороннее расширение мочеточников), нейрогенный мочевой пузырь, синдром сухого чернослива и др. Основное внимание здесь уделяется врожденному обструктивному мегалоуретеру, который возникает в результате сужения на границе мочевого пузыря и мочеточника. Нелеченые или тяжелые случаи могут привести к расширению мочеточников, гидронефрозу, рецидивирующим инфекциям мочевыводящих путей, образованию камней и разрушению почек. 1. определение и симптомы До какой степени должен быть расширен мочеточник, чтобы считаться гигантским мочеточником? Верхняя граница мочеточника составляет от 5 мм до 6,5 мм от новорожденного до двенадцатилетнего ребенка. Таким образом, гигантские мочеточники определяются как те, диаметр которых составляет 7 мм и более. 2. визуализация (1) Ультразвуковое исследование следует повторять после рождения всем детям. Серия ультразвуковых исследований в разные сроки является более значимой. (2) Цистоуретрография мочеиспускания: всем мальчикам следует сделать цистограмму, чтобы исключить клапан задней уретры. Всем детям с гигантской болезнью мочеточника с тазовым выпотом следует также сделать цистограмму, чтобы исключить везикоуретеральный рефлюкс. Этот тест немного неудобен для ребенка. Это включает в себя введение небольшой трубки через уретру, введение контраста в мочевой пузырь, удаление трубки и предоставление ребенку возможности помочиться и сделать рентгеновский снимок. (3) Нефрограмма с применением ядерной медицины: если нет заднего уретрального клапана или везикоуретерального рефлюкса, этим детям следует сделать нефрограмму. Тем, у кого диаметр мочеточников превышает 10 мм, следует также сделать ядерную нефрограмму, чтобы исключить обструкцию везикоуретерального отростка. Этот тест включает в себя введение крошечного количества радиоизотопа из вены. Изотоп поглощается почками и затем выводится из организма. Количество излучения меньше, чем при рентгене, поэтому родителям не нужно говорить о «ядерном» излучении. Ядерная нефрограмма измеряет как функцию почек, так и скорость выведения изотопов, чтобы определить наличие обструкции. У нормального человека около 50% (45-55%) почек функционируют с каждой стороны. Если функция почек с одной стороны ниже 40%, или если наблюдается снижение на 5% по сравнению с предыдущей функцией, это свидетельствует об обструкции. Важно подтвердить диагноз до начала лечения. У одного ребенка на УЗИ были обнаружены расширенные мочеточники и почечные лоханки, было проведено четыре КТ и МРТ без постановки правильного диагноза. Следуя вышеуказанным рекомендациям и системе обследования, врач провел цистоуретрографию мочеиспускания и нефрограмму ядерной медицины, которые выявили везикоуретеральный рефлюкс, отсутствие врожденного обструктивного мегауретера и клапанов задней уретры. 3. Лечение Десятилетнее последующее исследование показало, что три четверти (73%) пациентов с гигантским мочеточником не нуждаются в хирургическом вмешательстве, поэтому в сегодняшней концепции основное внимание уделяется консервативному лечению. Пренатальное УЗИ выявляет гидронефроз, и профилактические антибиотики обычно рекомендуются в течение 6-12 месяцев до подтверждения диагноза, поскольку долгосрочные результаты показали, что врожденная обструктивная гигантская мочеточниковая, трубка вызывает множество инфекций мочевыводящих путей у младенцев, и более чем у трети детей есть по крайней мере одна госпитализация. Напротив, профилактический конгестин в первые шесть месяцев жизни может снизить частоту инфекций на 83%. Показания к операции ограничиваются появлением клинических признаков, таких как инфекция, камни и боль, или снижением функции почек, односторонней функцией почек ниже 40%, снижением на 5% или стойким ухудшением выпота. Важно знать об этих показаниях к операции. (1) Если у ребенка полная обструкция мочеточника, инфекция или нетуберкулезное заболевание, большинство врачей используют пункционную нефростомию для дренажа. (2) Стентирование: реимплантацию мочеточника трудно выполнить в возрасте до одного года у детей с обструкцией мочеточника. Нелегко установить стент малышу в возрасте до двух месяцев. Это связано с тем, что уретра мальчика этого возраста не может одновременно вместить цистоскоп, направляющую проволоку и стент (двойную трубку J), но это возможно при использовании модифицированной стратегии. Установка стента является распространенным методом лечения гигантского мочеточника в возрасте до одного года. Трубка double J может находиться в организме в течение 2-6 месяцев, но, конечно, чем дольше она находится на своем месте, тем выше вероятность осложнений (инфекция, камни, миграция стента) (до 31%). Консенсус Британской группы педиатрической урологии заключается в том, что стентирование является предпочтительным методом лечения у детей в возрасте до одного года. (3) Баллонная дилатация стентированного сегмента. В Испании наибольший опыт в этой области имеют детские урологи в Барселоне, но лишь в нескольких центрах мира используется этот подход. (4) Реимплантация мочеточника, при которой стенотический сегмент удаляется, а мочеточник проходимого сегмента анастомозируется с мочевым пузырем (Cohen, Politano-Leadbitter et al.). Хотя некоторые врачи считают, что эту процедуру можно проводить в любом возрасте, большинство детских урологов советуют проводить ее после годовалого возраста. Поскольку речь идет о «гигантском» мочеточнике, существуют некоторые разногласия по поводу того, должен ли мочеточник быть истончен или сложен (процедура Калицинского) перед анастомозированием. Прямой анастомоз гигантского мочеточника устраняет обструкцию, но при этом остается рефлюкс. Успех реимплантации мочеточника составляет 94-96%. В большинстве центров западного мира проводятся открытые операции. Заключение: Лечение врожденных обструктивных гигантских мочеточников в соответствии с международными стандартами обеспечивает наилучшую защиту почки и минимизирует осложнения.