Синдром первичного высыхания — это системное аутоиммунное заболевание, основным клиническим проявлением которого является сухость во рту и глазах, а печень является одним из основных вовлеченных органов. Частота поражения печени при этом заболевании, по литературным данным, составляет 5-35%. В настоящее время поражение печени при ПСС постепенно привлекает все большее внимание. Диагностические критерии поражения печени: ①аланин-аминотрансфераза (АЛТ) > 40 Ед/л; ②аспартатаминотрансфераза (АСТ) > 40 Ед/л; ③общий билирубин (ТБИЛ) > 18. 8 моль/л, прямой билирубин (DBIL) > 5,9 моль/л; ④щелочная фосфатаза (AKP) > 90 U/L; ⑤транспептидаза (r-GT) > 40 U/L. Как минимум два из вышеперечисленных отклонений и исключение таких факторов, как лекарства, инфекция, гемолиз, миозит или опухоли гепатобилиарной системы. Патогенез поражения печени у больных СС неясен, и принято считать, что инфильтрация лимфоцитов и плазматических клеток в область печеночной конфлюэнцы вызывает нарушения в гуморальном и клеточном иммунитете и высвобождает различные медиаторы воспаления, вызывающие воспаление и разрушение тканей, что может быть связано с генетикой, полом, течением заболевания, аутоантителами, функцией и регуляцией Т-клеток. Патологические процессы аутоиммунного поражения печени и сухого синдрома сходны в том, что они представляют собой иммунное воспаление и лимфоцитарную инфильтрацию протокового эпителия печени и протокового эпителия слюнных желез, соответственно, и Abraham et al. Лимфа, инфильтрирующая протоки и эпителий слюнных желез печени, — это CD4-положительные Т-клетки. У пациентов с pSS наблюдается чрезмерное иммунное воспаление, которое постепенно приводит к повреждению печени в течение болезни. Я обобщил 144 госпитализированных больных с четким диагнозом pSS в нашей больнице с января 2004 по февраль 2008 года и проанализировал клинические и лабораторные характеристики их поражения печени. У 17 из 149 пациентов с ПСС (11,4%) было выявлено поражение печени. Все пациенты с поражением печени были женщинами, их средний возраст составил 54,9 ± 13,5 лет, а средняя продолжительность заболевания — 13,7 ± 10,5 лет. У 10 из них был диагностирован аутоиммунный гепатит и у 7 — первичный холестатический цирроз. Клинические проявления у пациентов с СС были различными, и у 8 из 17 пациентов с поражением печени сначала были диагностированы заболевания, связанные с печенью, которые могли проявляться в виде неспецифических симптомов, таких как желтуха, тошнота и плохой аппетит, растяжение живота, дискомфорт в области печени, асцит, кровотечение в верхних отделах желудочно-кишечного тракта и гепатоспленомегалия, в то время как сухость во рту и глазах и увеличение околоушных желез не были очевидными, и редко сопровождались артритом и пурпурой обеих нижних конечностей. Сухой синдром, вероятно, вызывает специфическое повреждение печени через какой-то механизм, например, через митохондриальные антитела M2. Клинические исследования показали, что 14-18% пациентов с ПБЦ и АИЗ имеют сочетанные аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит и сухой синдром. В настоящем исследовании у всех 17 пациентов с поражением печени были выявлены изменения печеночных ферментов до постановки диагноза, поэтому клиническое внимание следует уделять пациентам с повышенными трансаминазами неизвестной причины для диагностики и дифференциации иммунных заболеваний и иммунных заболеваний печени. Исследования, исключающие влияние лекарств, вирусов гепатита и обычных инфекций, показали, что чем больше длительность заболевания пациента, тем больше вероятность сопутствующего повреждения печени, а уровень сывороточного гиперглобулина также является независимым фактором риска аутоиммунного повреждения печени. Поэтому своевременная ранняя диагностика и раннее лечение ПСС, применение иммунодепрессантов для повышения избытка иммуноглобулинов у пациентов и коррекция гиперактивности В-клеток могут быть показательны для предотвращения повреждения печени. Кроме того, мы сравнили сывороточные аномалии у пациентов с сочетанным поражением печени и без поражения печени, показав, что M2-тип митохондриальных антител IgG, гиперглобулинемия и повышенные IgG и IgM были значительно выше у пациентов с поражением печени, чем у пациентов без поражения печени, и эти иммунные аномалии, по-видимому, параллельны поражению печени, что говорит о значимости иммунной интервенционной терапии для снижения осложнений печени. Антитела к митохондриям типа M2 были значительно выше у пациентов с повреждением печени У пациентов с повреждением печени также значительно больше антител к митохондриям типа M2, что показывает, что это антитело не только является сигнатурным антителом в сыворотке крови, но и имеет прогностическую функцию для прогрессирования заболевания. Исследование 5-летнего наблюдения за иностранными пациентами с положительными антителами к митохондриям M2 показало, что у пациентов с положительными антителами к митохондриям M2 прогрессивно развивается аутоиммунное поражение печени, но является ли это одним из причинных факторов, требует дальнейшего изучения. Урсодезоксихолевая кислота становится основной желчной кислотой в сыворотке и желчи, стимулируя секрецию желчных кислот из поврежденных гепатоцитов и конкурентно ингибируя поглощение эндогенных гидрофобных желчных солей подвздошной кишкой, предотвращение прямого повреждения гепатоцитов и клеток желчных протоков токсичными желчными кислотами путем конкурентного замещения молекул токсичных желчных кислот на клеточных мембранах и органеллах и поддержание мембраны путем связывания с неполярными структурными доменами мембраны стабилизация полярности мембраны и организация повреждения мембраны гидрофобными желчными кислотами. Хотя урсодезоксихолевая кислота в настоящее время является препаратом выбора для лечения ПБЦ, большинство ученых считают, что она эффективна при ранней стадии ПБЦ и малоэффективна при поздней стадии. Когда уровень TBIL превышает 34,2 моль/л, для улучшения состояния можно использовать глюкокортикоиды и/или иммунодепрессанты. В нашем отделении урсодезоксихолевая кислота применялась у 16 пациентов с сухим синдромом в сочетании с поражением печени в течение 1-4 лет, и ферментативные нарушения печени были в основном скорректированы, а клинические симптомы значительно улучшились. Таким образом, урсодезоксихолевая кислота эффективна в лечении аутоиммунного заболевания печени, и препарат нуждается в дальнейшем расширении клинического применения и наблюдении за пациентами для уточнения.