Кровеносная система взрослого человека включает костный мозг, лимфатические узлы, селезенку и другие органы, а также клетки крови, в основном лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, которые распространяются по организму вместе с кровью. В нормальных условиях костный мозг производит достаточное количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, каждый из которых выполняет важные физиологические функции, такие как борьба с инфекцией, перенос кислорода и остановка кровотечения. Нормальное значение лейкоцитов в венозной крови составляет (4-10) × 109/л; нормальное значение гематокрита эритроцитов составляет 120-160 г/л для мужчин и 110-150 г/л для женщин; нормальное значение тромбоцитов составляет (100-300) × 109/л. У пациентов с сухим синдромом могут наблюдаться различные проявления гематологического повреждения, такие как лейкопения, анемия, тромбоцитопения и т.д. У большинства пациентов в большинстве случаев она протекает в легкой форме и может не иметь никаких симптомов, но иногда бывают случаи тяжелой тромбоцитопении, приводящей к кровотечениям. Поэтому пациенты с сухим синдромом должны регулярно наблюдаться для своевременного выявления проблем и своевременного лечения. Лейкопения По данным литературы, у 10-30% пациентов с сухим синдромом может развиться лейкопения. Некоторые исследования показывают, что положительный уровень анти-SSA и анти-SB антител у первичных пациентов с сухим синдромом с лейкопенией, особенно CD4+ T лимфоцитов, выше, чем у пациентов с нормальными лейкоцитами, что позволяет предположить, что вышеуказанные антитела могут быть связаны с лейкопенией при сухом синдроме, а конкретный механизм может быть связан со связыванием этих аутоантител с поверхностью лейкоцитов, что приводит к разрушению лейкоцитов. Анемия Примерно у четвертой части пациентов с сухим синдромом наблюдается хроническая анемия, причем в основном легкая, и у большинства из них ортоцитарная ортохромная анемия. Помимо анемии, вызванной самим заболеванием, у некоторых пациентов с сухим синдромом может сочетаться аутоиммунная гемолитическая анемия, реблин, пернициозная анемия, миелодиспластический синдром и др. Тромбоцитопения По данным отечественной и зарубежной литературы, комбинированная тромбоцитопения при сухом синдроме составляет около 6-13%, большинство из них легкие, но у нескольких пациентов может быть тяжелая тромбоцитопения, приводящая к проявлениям кровотечения. В некоторых литературных данных показано, что у пациентов с сухим синдромом с тромбоцитопенией чаще развивается сыпь, у них выше титры и положительные показатели анти-SB антител, антиядерных антител и антител к ревматоидному фактору по сравнению с пациентами с нормальными тромбоцитами. Тромбоцитопения у пациентов в основном связана с активной выработкой большого количества антитромбоцитарных антител В-клетками. Кроме того, у некоторых пациентов с комбинированным аутоиммунным циррозом со спленомегалией и гиперспленизмом также может наблюдаться истощение тромбоцитов. Лимфопролиферативные заболевания Пациенты с сухим синдромом должны быть предупреждены о возможности развития лимфомы. По данным исследований, частота комбинированной лимфомы при сухом синдроме выше, чем в общей популяции. Однако отечественные наблюдения показывают, что частота комбинированной лимфомы у пациентов с сухим синдромом в Китае ниже, чем в зарубежных странах. Если у пациентов наблюдается стойкое увеличение околоушной железы, селезенки, лимфатических узлов или инфильтрация легких, а при лабораторном обследовании обнаруживаются моноклональные иммуноглобулины, криоглобулины, новая лейкопения и анемия или исходные анти-SSA, анти-SB и другие специфические антитела становятся отрицательными, они должны быть настороже в отношении появления лимфомы. Что касается лечения гематологического поражения при сухом синдроме, то в легких случаях в первую очередь необходимо симптоматическое лечение, например, пероральный прием рисегрина, лейковорина и аминептина. В тяжелых случаях необходимо назначение гормонов и иммунодепрессантов. При тяжелой тромбоцитопении может быть назначен гормональный шок и иммуноглобулин в высоких дозах. Иммунодепрессанты, такие как циклоспорин, важны для снижения общей дозы гормонов и предотвращения рецидивов, но картину крови, функцию печени и почек и другие побочные реакции на препараты следует регулярно контролировать, а план лечения корректировать амбулаторно. Биологические агенты, такие как ритуксимаб, могут быть использованы в качестве спасительной терапии при тяжелой тромбоцитопении. В заключение следует отметить, что поражение гематологической системы не является редкостью у пациентов с сухим синдромом, и регулярный мониторинг в амбулаторной клинике очень важен для раннего выявления и своевременного лечения.