Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП), также известный как синдром, является редким нейродегенеративным заболеванием. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) обычно начинается в позднем среднем возрасте с неспособности повернуть глаза вверх. По мере прогрессирования заболевания у пациента может развиться сильный тонус и потеря подвижности из-за сопутствующих симптомов болезни Паркинсона. Это заболевание разрушает базальные ганглии и ствол мозга, его причина неизвестна, и его легко спутать с болезнью Паркинсона. Эффективного лечения не существует. Препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона, иногда могут уменьшить ее симптомы. Специфических биологических маркеров заболевания не существует, поэтому диагностика на ранних стадиях или при отсутствии некоторых характерных признаков и симптомов остается серьезной проблемой. Несмотря на недавние успехи в понимании некоторых генетических факторов, лежащих в основе прогрессирующего супрануклеарного паралича, этиология остается неясной. Исследования биохимии мозга у пациентов с прогрессирующим супрануклеарным параличом представляют собой потенциально полезное руководство для дальнейшего улучшения понимания особенностей заболевания. Впервые о заболевании сообщил Posey (1904), а в 1963 году Richardson вместе со Steele и Olszewski описали прогрессирующий надъядерный паралич как клинико-патологически отдельное заболевание. В 1972 году Steele подробно описал клинико-патологические особенности заболевания, также известного как синдром Steele-Richardson-Olszewski. Клинические проявления 1. Двигательные нарушения Ранние проявления включают неустойчивость походки и нарушения равновесия, повторяющиеся падения и ходьбу крупной походкой. Нижние конечности поражаются сильнее: колени кажутся жесткими, и даже когда вы сидите на стуле, тело отклоняется назад, а ноги отрываются от земли. Тремор становится реже и может быть уменьшен. Еще одна важная особенность — цервикальная дистония — является важным симптомом заболевания. Возникает специфическая поза с гиперэкстензией шеи, наклоном лица и выпячиванием подбородка. Мышцы головы, шеи и туловища значительно укрепляются, конечности становятся легче, выражение лица стереотипное, а морщины углубляются. 2. Окуломоторные нарушения являются характерным проявлением заболевания, при этом наблюдается паралич взора вверх и вниз обоих глаз. Пациент не видит пальцы ног, глаза фиксируются в срединном положении, а ходьба затруднена. Присутствует рефлекс на свет. 3. Псевдобульбарный паралич проявляется дизартрией, дисфагией, повышением челюстных рефлексов, повышением сухожильных рефлексов, могут присутствовать патологические рефлексы. Может наблюдаться целый ряд непостоянных симптомов и признаков со стороны мозжечка и пирамидного тракта. 4. нарушения когнитивных функций и поведения возникают позже, с постепенными изменениями личности, потерей памяти, интеллектуальным снижением, снижением эмоциональной активности и редко до тяжелой деменции. Особенности визуализации Атрофия среднего и понтинного мозга, преимущественно среднего мозга, передне-задний диаметр среднего мозга <15 мм. расширение третьего желудочка и межполушарного бассейна, расширение боковых желудочков. МРТ1ВИ показывает атрофию и уплощение верхнего края среднего мозга, с сагиттальным "знаком колибри". На аксиальном снимке, Т2ВИ, виден меньший передне-задний диаметр среднего мозга, расширенный акведук среднего мозга, увеличенный тегментальный бассейн и форма "мышиного уха" среднего мозга. Эти два пункта характерны для PSP.