Специфических признаков и симптомов при педиатрической дупликации почек нет, часто они проявляются в виде сопутствующих заболеваний. Из-за сходства клинических симптомов может произойти неправильная диагностика или задержка в лечении и диагностике, при этом у большинства детей ранний возраст начала заболевания, однако диагностика задерживается в разной степени, при этом клиническими проявлениями являются боль в животе, частое мочеиспускание, срочное мочеиспускание, болезненное мочеиспускание плюс дриблинг и рецидивирующая лихорадка. Моча из эктопических отверстий выделяется неконтролируемо, происходит подтекание, и ребенок может капать мочой на брюки в промежутках между обычными мочеиспусканиями. Затрудненное мочеиспускание в основном связано с кистой в конце мочеточника удвоенной почки, которая выходит наружу и перекрывает уретру, вызывая обструкцию мочеточника. Чаще всего инфекции мочевыводящих путей вызваны сужением мочеточникового конца удвоенной почки, что препятствует оттоку мочи и накапливается в почке и мочеточнике в течение длительного времени, что приводит к инфекциям мочевыводящих путей, часто в сочетании с лихорадкой и другими симптомами.