Предположим, однажды вам сделали УЗИ, и врач сказал вам, что ваша левая почка дублирована. Что это значит? Это означает, что у вас две почки и два мочеточника с левой стороны. Вы были бы счастливы? Если в дублированной почке нет жидкости, а дублированный мочеточник в порядке, то вы должны быть счастливы.
Почему? Ведь дублированная почка — это не просто больше одной почки!
Выше: Левая почка является дублированной почкой с дублированной мальформацией мочеточника. Как вы можете видеть, дублированная почка слева — это просто немного большая, чем нормальная почка слева, а не две отдельные почки слева! Она состоит из двух систем, которые собирают мочу, вырабатываемую соответственно верхней и нижней частями почки. Поэтому я бы сказал, что выражение дублированная почка является неточным и более точным было бы выражение дублированная собирательная система. Но понятие дублированной почки стало настолько общим, что я буду продолжать использовать термины «дублированная почка», «верхняя почка» (относящийся к верхней части дублированной почки) и «нижняя почка» (относящийся к нижней части дублированной почки). (верхняя часть дублированной почки) и «нижняя почка» (нижняя часть дублированной почки), чтобы вы понимали.
Как формируется дублированная почка?
Мы должны вернуться к эмбриональному периоду и посмотреть на нормальный процесс развития.
Вверху: Почка мочеточника из мезонефрального протока вырастает в примордий задней почки на пятой неделе эмбриональной жизни
Вверху: Развитие почки во время эмбриональной жизни. Почка мочеточника входит в задний почечный примордий и постепенно формирует собирательную систему
Выше показано нормальное развитие мочеточника, ниже — формирование дублированной собирательной системы.
Выше: Если почка мочеточника берет начало от мезонефрального протока, но эта почка мочеточника раздваивается, не достигнув заднего почечного примордия, а затем отдельно входит в задний почечный примордий, образуется двойная собирательная система, при этом два мочеточника сливаются в один в мочевом пузыре. Это называется неполной дупликацией мочеточника.
В другом случае, см. выше: две почки мочеточника возникают из средней почечной трубки и каждая прорастает в задний почечный примордий. На одной стороне формируются два мочеточника и две собирательные системы. В результате образуется дубликат почки и дубликат мочеточника. Это называется полной дупликацией мочеточника. Рассматривая приведенную выше схему, от A к B к C, мы отмечаем ту деталь, что после ряда изменений, в конечном итоге, самое нижнее отверстие верхнего мочеточника имеет тенденцию располагаться ниже и медиальнее, чем самое нижнее отверстие нижнего мочеточника. Это закон Вейгерта-Мейера. Это диктует, что эктопическое отверстие всегда находится в мочеточнике верхней почки, а не в нижнем мочеточнике.
Теперь легко понять, что дублированные пороки развития почек могут принимать следующие формы (см. ниже).
Выше: Помимо разницы между дублированной почкой, полной или неполной дупликацией мочеточника, следует также обратить внимание на разницу в отверстиях мочеточников, особенно на наличие или отсутствие кист мочеточников и эктопических отверстий мочеточников. Как видно из приведенной выше схемы, дублированные почки с дублированными пороками развития мочеточников могут проявляться по-разному.
Некоторые из них никогда не проявят симптомов до конца жизни, например, те, где оба мочеточника входят в мочевой пузырь, или те, где два дублирующих мочеточника входят в мочевой пузырь в одном, и будут обнаружены только случайно во время обследования. Другим повезло меньше, и у них могут быть симптомы, если в мочеточнике имеется эктопическое отверстие (см. эктопическое отверстие мочеточника выше) или если на конце мочеточника имеется киста, выступающая в мочевой пузырь или даже в уретру. Другие проблемы, такие как обструкция лоханочно-мочеточникового соединения, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция мочеточниково-пузырного соединения и инфекции мочевыводящих путей, также могут возникать при дублированных почках и дублированных мочеточниках, что в конечном итоге увеличивает разнообразие клинических проявлений. Здесь следует добавить еще два момента: дублированные почки и дублированные мочеточники могут встречаться с обеих сторон одновременно, а тип презентации может быть одинаковым с обеих сторон или совершенно разным. Может быть даже тройная почка и мочеточник, если во время эмбриональной жизни на среднем почечном протоке развиваются три мочеточниковые почки или если в мочеточниковой почке развивается дополнительная вилочка.
Выше: IVP нескольких дублированных почек с дублированными мочеточниками, можно визуализировать разнообразные проявления
Я хотел бы упростить проблему, но боюсь оставить ее без внимания, но то, с чем имеют дело врачи, на самом деле очень сложно. К счастью, достижения в области медицинской визуализации способствовали дальнейшему уточнению его проявлений. УЗИ, IVP, КТ, МРТ, ЭКТ (ядерное сканирование), цистография, вагинография и цистоскопия, и это только некоторые из них, имеют определенную диагностическую ценность. Какие есть варианты?
При случайных находках на УЗИ, если нет осложнений, дальнейшие исследования не требуются. УЗИ является первым выбором для дородового скрининга и последующего наблюдения. IVP дешевле, показывает функциональную часть изображения и имеет некоторую ценность. КТ имеет преимущество, показывая как функцию, так и морфологию, является более точной и может использоваться как второй выбор. МРТ имеет преимущество перед КТ, показывая нефункциональную и заполненную жидкостью часть, и имеет наибольшее преимущество, не являясь радиоактивным, и может использоваться для дородового скрининга. Ядерное сканирование может более точно показать функцию почек. Цистография может показать рефлюкс. Вагинография показана для девочек, которые мочат брюки. Цистоскопия визуализирует отверстие мочеточника в мочевом пузыре, а при необходимости интубационная ангиография может показать линию мочеточника.
На экзамене необходимо ответить на четыре вопроса
1. Есть ли деформация дупликации?
2. Каков путь и отверстие дублированного мочеточника?
3. функция контралатеральной почки и пораженных верхней и нижней почек?
4. другие условия, в том числе: есть ли кисты мочеточников? Есть ли везикоуретеральный рефлюкс? Поэтому тесты для каждого человека должны подбираться индивидуально в соответствии с его потребностями, и нет необходимости проверять их все.
Конкретные формы проявления могут быть разными, как и лечение. Разнообразие форм определяет и разнообразие методов лечения. Те, у кого нет симптомов или осложнений, не нуждаются в лечении, те, у кого есть симптомы или осложнения, нуждаются в операции. Существует так много различных форм хирургии, что я не хотел говорить о них, потому что все они варьируются от случая к случаю. Но как глубокая научная статья, давайте обсудим это, разные подходы для разных ситуаций.
Выше: Повторная киста мочеточника с цистоскопическим отверстием, большинство из них очень эффективно снижают давление, но у некоторых может развиться везикоуретеральный рефлюкс и в конечном итоге потребуется реимплантация мочеточника
Выше: Резекция верхней почки и ее мочеточника при гидронефрозе или эктопических отверстиях в верхней почке и ее мочеточнике
Выше: Пиелопельвикальный анастомоз, в случаях, когда стоит сохранить верхнюю почку
Выше: Уретеро-уретерный анастомоз для верхнего отдела почки и мочеточника, достойного сохранения
Два верхних изображения: Повторная реимплантация мочеточника при наличии везикоуретерального рефлюкса
Выше: резекция нижней части почки и мочеточника при гидронефрозе и плохой функции нижней почки
Выше: повторный мочеточник в сочетании с кистой мочеточника (киста может находиться внутри или снаружи мочевого пузыря), что является более сложной ситуацией и относительно хлопотной в лечении, вероятно, потребует цистэктомии и повторной реимплантации мочеточника.
Множественность подходов может означать только то, что проблема сложна или что существуют ограничения для каждого подхода. Доверьтесь своему врачу, чтобы он выбрал подходящий вариант. Когда я вижу пациентов, которые обратились к семи или восьми врачам по интернету с одной и той же проблемой и так и не разобрались в ней, мне всегда хочется спросить: вы же не хотите учиться, а потом оперировать самостоятельно? Я также всегда хочу посоветовать: доверяйте врачу.