Пороки развития репродуктивного тракта не являются большой редкостью: в отечественных статьях их распространенность составляет примерно 0,13-0,98%. Реальная распространенность выше, так как некоторые женщины не обращаются в больницу для обследования из-за отсутствия явных симптомов. Пороки развития репродуктивной системы включают яичники, фаллопиевы трубы, матку, влагалище и наружные половые органы. В данной статье рассматриваются особые проблемы сочетанной беременности с пороками развития репродуктивного тракта, поэтому основное внимание уделяется порокам развития трех последних областей. Уже на 6-7-й неделе беременности появляются мезонефральные протоки и семявыносящий проток, являющиеся основой репродуктивного тракта; к 10-й неделе мезонефральные протоки полностью дегенерируют, а нижняя часть семявыносящего протока образует узел ductus deferens, который формирует уретро-вагинальную диафрагму, отделяющую уретру от влагалища. Несросшиеся цефалические концы двусторонних мезонефральных протоков вскоре превратятся в двусторонние фаллопиевы трубы, слившиеся части — в матку и влагалище, а мочеполовые синусы — в нижнюю часть влагалища. Эти процессы дифференцировки завершаются примерно к 5 месяцам жизни плода, а наружные половые органы развиваются несколько раньше, и первое появление женской вульвы происходит к 3 месяцам жизни. В ходе этого процесса дифференцировки некоторые факторы, такие как лекарственные препараты, вирусные инфекции или внутренние хромосомные аномалии, могут блокировать процесс дифференцировки, что приводит к застою в развитии или аномалиям. В данном случае конец мезонефрального протока был задержан, что привело к частичной атрезии нижней части влагалища с нормальным развитием верхней части, что встречается гораздо реже, чем распространенные поперечная и продольная влагалищные перегородки. Более тесно связаны с беременностью аномалии развития матки, которые могут быть обусловлены непропорциональным развитием мезонефральных протоков с обеих сторон, при этом на одной стороне развивается однорогая матка и односторонняя маточная труба. Другая сторона мезонефральных протоков может быть обтурирована в различной степени и представлять собой базальную или культевую матку, причем примерно в 65% случаев однорогая матка сочетается с культевой маткой. В случае однорогой матки около 65% однорогих маток сочетаются с культями матки. При однорогой матке также не происходит слияния трубок двух сторон мезонефрального протока. Если слияние двух труб нарушено, то в зависимости от степени слияния оно может быть различным, и только частичное слияние может привести к формированию двурогой матки с различной степенью выраженности. Также может произойти полное сращение, при этом матка будет иметь нормальную форму и нерассасывающуюся перегородку, что приведет к образованию продольной матки различной степени выраженности. В редких случаях пороки развития матки также представлены в виде двух отдельных маток с небольшим каналом между шейкой, который чаще располагается на уровне перешейка. Двойные, двурогие или продольные матки часто сопровождаются продольной влагалищной перегородкой, и если влагалище на продольной стороне частично атретично, то менструальная кровь может вытекать из противоположного влагалища через небольшой канал на уровне перешейка, что является очень редким и сложным пороком развития. Влияние различных видов пороков развития половых путей на течение беременности и их лечение: I. Двойная матка Двойная матка может представлять собой два полностью разделенных тела матки и шейки, либо оба тела могут быть соединены шейкой матки. Осложнения во время беременности и родов Шансы на наступление беременности при двойной матке не снижаются, однако частота выкидышей и преждевременных родов выше, что может быть связано с недостаточным кровоснабжением матки и плохим образованием мекония. При сохранении беременности исход лучше. Аномальное положение плода, например, ягодичное, встречается более чем в три раза чаще, чем у нормальных женщин. Также высока частота преждевременного разрыва плодных оболочек. Частота внутриутробной задержки роста плода примерно в 10 раз выше, чем в норме, что связано с недостаточным кровоснабжением маточно-плацентарной плаценты. Часто встречаются гиперемезис гравидарум и последующая ранняя отслойка плаценты, дистрофия мекония и предлежание плаценты. Кроме того, имеются сообщения об острых болях в животе, вагинальных кровотечениях, шоке и т.д. в средних и поздних сроках беременности при двурогой матке, что следует рассматривать как острое перекручивание матки. Поскольку матка при двурогой беременности фиксируется только с одной стороны широкой и круглой связками, она имеет неравномерную массу и склонна к перекручиванию, особенно при подъеме матки из полости таза в брюшную полость, поэтому ее следует беречь в середине беременности, т.е. между 20-й и 28-й неделями беременности. Естественный разрыв, обусловленный дисплазией миометрия, также следует рассматривать при появлении вышеперечисленных симптомов на поздних сроках беременности. Хотя эти осложнения встречаются редко, они чрезвычайно серьезны. Двурогая матка встречается еще реже: Xu Jiaying et al. сообщили о случае полной беременности, диагностированной с помощью УЗИ в 37 недель беременности, с одним влагалищем, `двурогой шейкой матки и двумя плодами с одной головкой и одной ягодицей соответственно, и было выполнено кесарево сечение. Роды с двойной маткой могут быть проведены путем кесарева сечения вследствие аномального положения плода, имплантации небеременной матки во входное отверстие таза и непроходимости родового канала, слабых сокращений матки и внутриутробного кислородного голодания плода. Послеоперационное кровотечение также может быть обильным из-за плохой регенерации матки, а небеременная матка может выходить в виде линьковой трубы, которая также может быть инфицирована из-за плохого дренажа. Диагноз «двойная матка» часто подтверждается обнаружением продольной влагалищной перегородки и двойной шейки матки для дальнейшего обследования. Если во время беременности матка явно наклонена в одну сторону, или матка на ощупь вытянута, сужена в нижней части, или положение плода аномальное, следует заподозрить порок развития матки, причем на ранних стадиях его легче диагностировать с помощью УЗИ, чем на поздних. После уточнения диагноза необходимо усилить перинатальную медицинскую помощь и предотвратить возникновение различных осложнений. Двурогая матка односторонняя беременность, первые роды вагинальные, но следует внимательно следить за ходом родов, есть отклонения, при расслаблении показаний к кесареву сечению. Двурогая матка На двурогую матку приходится половина аномалий развития матки. По степени разобщения двусторонних рогов матки ее можно разделить на полную двурогую матку, т.е. отделенную от эндоцервикса. Неполная двурогая матка определяется как отделение выше внутреннего os. Если на дне матки имеется углубление, то ее также называют перегибом матки, что часто встречается в клинической практике. Осложнения во время беременности и родов Частота выкидышей, преждевременных родов, аномалий положения плода и преждевременного разрыва плодных оболочек при двурогой матке значительно выше, чем у нормальных женщин, особенно при носовой матке, где вероятность поперечного положения выше. Диагностика двурогой матки не представляет особых трудностей: по форме дна матки, которое явно вогнутое, в форме юаньбао, и глубине вогнутости можно с помощью ультразвукового исследования определить тип двурогой матки. Некоторые считают, что при двурогой матке часто наблюдается недостаточность шейки матки, и мнения о необходимости профилактического цервикального церкажа расходятся, однако в случаях, когда в анамнезе были поздние выкидыши или преждевременные роды, необходимо обследовать матки на предмет дряблости костного отверстия эндоцервикса и при необходимости произвести церкальный церкаж. При двурогой матке высока частота аномалий положения плода, и роды в большинстве случаев проводятся путем кесарева сечения. Иногда плацента располагается в другом роге матки и должна быть обнаружена вдоль пуповины. В-третьих, продольную матку можно разделить на полную и неполную в зависимости от места расположения продольной перегородки: при первой перегородке от дна матки до шейки или наружного отверстия, часто совмещенной с продольной перегородкой влагалища, полость матки делится на две полные полости; при второй перегородке ниже шейки матки над внутренним отверстием матки любой участок нижней части полости матки. Поскольку форма матки не имеет особенностей, ее нелегко диагностировать во время беременности; УЗИ может подсказать наличие перегородки в полости матки, а во многих случаях диагноз точно устанавливается во время родов или операции. Осложнения во время беременности и родов Такая же высокая частота выкидышей и преждевременных родов, низкий уровень развития плода и аномальное положение плода, как и при двух вышеперечисленных типах пороков развития матки. При УЗИ следует обратить особое внимание на место прикрепления плаценты, если часть или большая часть ее прикреплена к перегородке, это серьезно нарушит кровоснабжение, повлияет на снабжение плода кислородом, его рост и развитие. 2, лечение Аномальное положение плода во время беременности не должно корректироваться, положение плода в конце беременности нормальное, неполное продольное расположение матки должно быть способно к вагинальным родам, обратите внимание на ход родов, например, при предлежании плод может опуститься на средостение или спуститься, что приведет к разрыву средостения и кровотечению. В случае полного средостения следует обратить внимание на то, влияет ли это на дилатацию шейки матки, и смягчить показания к кесареву сечению, чтобы избежать травмы шейки матки, вызванной чрезмерным растяжением средостения. Если во время операции обнаружена неполная продольная перегородка, следует выполнить ее резекцию. Если полная продольная перегородка не расщеплена, обе стороны перегородки соединены с шейкой матки и могут не подвергаться лечению; если одна сторона не соединена с шейкой матки, ее следует резецировать, чтобы избежать обструкции инфекции и дренирования полости матки в будущем. В-четвертых, матки с углом культи Матки с углом культи можно разделить на три типа. Тип I — маточная полость культи матки и нормальная маточная полость; тип II — две маточные полости не соединены; тип III — маточная полость культи матки отсутствует. Вероятность наступления беременности при культе матки составляет около 1/100 000, I тип, II тип, особенно часто встречается II тип, может быть оплодотворенная яйцеклетка не попала из противоположной стороны маточной трубы в брюшную полость, чтобы достичь противоположной стороны маточной трубы в культю матки, или яйцеклетка, сперматозоид, соответственно, из противоположной стороны снаружи в сторону культи матки, или может быть нормальная сторона сперматозоида снаружи в сторону культи матки в сторону маточной трубы, и сторона комбинации яйцеклетки и входа в культю матки, для проверки лютеиновой железы расположена в стороне яичника может определить путь к зачатию. определение пути зачатия. Хотя, по литературным данным, около 10% беременностей с культей матки могут сохраняться до полного срока, наибольший риск всегда представляет разрыв матки из-за недодиагностики. Поэтому после подтверждения диагноза принципом активного ведения является выполнение открытой гистерэктомии с удалением маточных труб на этой стороне, а если в силу определенных обстоятельств удалить культю матки невозможно, то маточные трубы на этой стороне не должны удаляться или лигироваться, чтобы не нарушить отток менструальной крови в будущем и не усугубить дисменорею. В-пятых, однорогая матка Аномалии матки встречаются реже, вследствие дисплазии миометрия, плохого формирования мекония, и поэтому высока частота абортов, недоношенной беременности, внутриутробной задержки роста, предлежания плаценты или имплантации при аномалиях положения плода. Торсия также может возникнуть во время беременности вследствие дисбаланса матки. Роды в значительной степени обусловливают необходимость кесарева сечения. VI. Влагалищное средостение Полное и неполное средостение может возникать, когда брюшные мезонефральные протоки сливаются каудально в момент слияния, но перегородка не теряется или теряется частично. Срединное средостение может располагаться посередине или с одной стороны, в некоторых случаях оно прилежит к нижней стенке влагалища с одной стороны. Продольная перегородка влагалища часто сопровождается двойной маткой, двойной шейкой матки, двурогой маткой или продольной маткой. Медиастинум не мешает зачатию, и осложнений при беременности не возникает. При отсутствии других аномалий средостение не влияет на роды. Полная продольная перегородка может быть сдавлена с одной стороны головкой плода. VII. Поперечная влагалищная перегородка Поперечная влагалищная перегородка может образоваться при блокировании всасывания определенной части тканей в процессе кавитации, которая чаще всего происходит в верхней трети влагалища, с отверстием в центре, и она не влияет на отток менструальной крови и шансы на зачатие. Отсутствие центральной поры встречается редко и может быть диагностировано и вылечено на более ранних стадиях в связи с задержкой менструальной крови. Простая перегородка не оказывает особого влияния на течение беременности, но в случае неизбежного выкидыша развитие эмбриона прекращается и требуется разрез для проведения кюретажа. Диафрагма обычно не мешает вагинальному родоразрешению и может быть рассечена крестообразно по мере опускания головки плода и ее утончения. Если только перегородка не настолько толстая и неэластичная, что создает сопротивление головке плода, следует провести кесарево сечение, а после восстановления после родов — поперечную септотомию. Влагалищная или поперечная перегородка во время беременности обычно не лечится, а хирургическое вмешательство может привести к выкидышу, инфицированию и образованию местных рубцовых тканей. Однако положение, толщина и эластичность перегородки должны быть подробно изучены и описаны во время обследования беременной женщины для принятия решения о способе родоразрешения. VIII. Частичная атрезия влагалища В этом случае нижняя 1/3 влагалища была атрезирована, из-за хранения менструальной крови и ранней диагностики, формирующая операция может заставить влагалище восстановить проходимость, модель должна быть размещена на длительный период времени после операции, иначе она будет легко сужаться до образования рубца. Если внутренние репродуктивные органы в норме, то это не влияет на зачатие, а если рубец во влагалище несерьезный, то можно рожать вагинально. В данном случае поздний выкидыш или преждевременные роды произошли из-за цервикальной недостаточности, вызванной несколькими дилатациями шейки матки.