Нейромиелит зрительного нерва (НМО) постепенно признается воспалительным демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы с широким спектром клинических и визуализационных проявлений, в основном поражающим зрительный нерв и спинной мозг. Введение антител к аквапорину 4 (AQP4) позволило выделить НМО в отдельное от рассеянного склероза заболевание. В настоящее время, благодаря многочисленным клиническим наблюдениям и отчетам о случаях, установлено, что более 30% пациентов с НМО имеют одно или несколько сопутствующих системных аутоиммунных заболеваний (заболеваний соединительной ткани), таких как системная красная волчанка, сухой синдром и тиреоидит Хашимото. По сравнению с обычным НМО, НМО с сочетанием заболеваний соединительной ткани имеет следующие особенности: 1. Первым эпизодом обычно является двусторонний неврит зрительного нерва. 2. более тяжелые неврологические нарушения. 3. более высокая частота рецидивов. 4. более высокая частота позитивности антител AQP4. 5. Большая протяженность поражения спинного мозга. Учитывая вышеперечисленные особенности, пациенты с НМО в сочетании с заболеванием соединительной ткани нуждаются в раннем и длительном лечении: 1. Для быстрого снятия симптомов в острой фазе по-прежнему предпочтительны гормональные удары в высоких дозах, а если первое лечение неэффективно, следует как можно скорее применить плазмообмен или циклофосфамид. 2. В фазе ремиссии для предотвращения рецидива обычно требуются длительные иммуносупрессивные средства.