Врожденный меланомный невус (CMN) вызван нарушением нормального роста, развития и миграции меланобластов. Невусные клетки отличаются от пигментных клеток отсутствием дендритов. Обычно они присутствуют при рождении или появляются в течение первого года жизни. В последнем случае принято считать, что поражения присутствуют при рождении и лишь постепенно становятся заметными после рождения. Поражения образуются между 5 и 24 неделями беременности, они в основном диффузные, от коричневого до темно-коричневого цвета и могут быть синими при темных оттенках кожи. Они имеют круглую или овальную форму и четко очерченные границы. В основном они возвышаются на поверхности кожи. У взрослых диаметр невуса достигает 20 см, у детей — 9 см на голове или 6 см на туловище. Точный расчет основан на площади поверхности тела >2%. Этот метод трудно использовать. Около 1% живорожденных имеют КМН, но большинство из них маленькие, в то время как частота гигантских невусов >10 см составляет около 1/20 000 живорожденных, а более крупные встречаются еще реже — около 1/500 000. Особенности КМН: гнезда меланоцитов обычно расположены на эпидермально-дермальном стыке или внутри эпидермиса, а в больших КМН морфология клеток невуса обычно очень изменчива и сложна. Врожденные меланотические невусы характеризуются гнездами клеток, расположенными преимущественно в ретикулярном слое дермы. Редко клетки невуса располагаются в более глубоких слоях кожи, за исключением крупных КМН, которые обычно возникают на туловище, затем на нижних конечностях, верхних конечностях, голове и шее. Гигантские невусы часто охватывают несколько анатомических областей, например, «похожие на купальник или перчатку», и часто имеют множество мелких очагов-сателлитов. Они могут постепенно уменьшаться в размерах в течение естественного течения болезни, но в основном имеют более темный цвет или наросты волос, бляшки, узелки и т.д. Дифференциальный диагноз включает пигментные невусы эпидермиса, невусы сальных желез, пятна от кофе с молоком и монгольские пятна. В случаях, когда полное иссечение на ранней стадии невозможно, но требуется живое подтверждение, к ним относятся, например, потенциальная дисплазия или злокачественность, такие как наличие изъязвлений, неравномерная пигментация, морфологические изменения или появление узелков. О том, что РШМ может перерождаться в меланому, медикам было известно еще в 19 веке. 0,5% меланом появляются до полового созревания, но 33% из них происходят из РШМ, и в основном считается, что опухоль возникает непосредственно из РШМ. Частота злокачественного перерождения составляет приблизительно 0-5% в малых случаях и 5-10% в больших. При больших CMN опухоль часто располагается глубоко в эпидермально-дермальном соединении или в других тканях, таких как центральная нервная система и забрюшинное пространство, которые труднее обнаружить, и часто 70% развивается в возрасте до 10 лет. Большие КМН следует оперировать как можно раньше, а иссечение должно быть более полным. Меланома обычно возникает на туловище, голове и шее. Клиническая картина характеризуется углублением пигментации, ускоренным ростом, изменением формы, появлением узелков, болью, изъязвлением и зудом, но эти симптомы часто наблюдаются и при доброкачественных CMN, где злокачественная опухоль может появиться позже, поэтому после иссечения показано длительное наблюдение. В дополнение к меланоме, большие CMN могут также проявляться нейротрофическим меланозом, скоплением меланоцитов в мягких менингах, который также может стать злокачественным и привести к первичной меланоме центральной нервной системы, в дополнение к другим симптомам, таким как эпилепсия, гидроцефалия и другие раздражения центральной нервной системы, или могут быть бессимптомными. Пациентам с высоким риском рекомендуется проводить МРТ на ранних стадиях. Это особенно актуально для пациентов с родинками в задней средней линии, с сателлитными очагами или без них. В этой группе пациентов может также встречаться рабдомиосаркома. В заключение следует отметить, что все пигментные поражения могут перерасти в меланому, что может быть связано или не связано с размером, но чем больше поражение, тем больше вероятность его инвазии в более глубокие ткани. Варианты лечения: включают полное и частичное иссечение, шлифовку, химический пилинг, лазер и т.д. Основной принцип — снизить вероятность злокачественного перерождения, сохранить функцию и улучшить внешний вид. Лазер, шлифовка и химический пилинг используются для улучшения внешнего вида, но не удаляют полностью клетки невуса. Сообщалось, что лазеры in vitro могут увеличить злокачественность клеток невуса, кроме того, эти методы затрудняют наблюдение за клетками глубокого невуса. Полное иссечение — единственный способ уменьшить злокачественность, но иногда невус настолько велик и глубоко инвазивен, что полное иссечение иногда невозможно. У этих пациентов нет доказательств того, что профилактическое иссечение снижает риск развития злокачественной опухоли. По мере совершенствования технологий общая заболеваемость злокачественными опухолями снижается. В это время важно долгосрочное клиническое наблюдение, особенно у пациентов, которым невозможно провести иссечение, например, у пациентов с высоким риском, когда родинка большая, толстая и глубоко инвазивная, и ранняя диагностика часто затруднена. Солнечный свет может вызвать злокачественные изменения, поэтому для таких людей следует максимально избегать воздействия солнечного света. В заключение следует отметить, что КМН можно разделить на две категории: большие и другие. Большие также подвержены большему риску злокачественной трансформации, требуют раннего хирургического вмешательства и труднее поддаются лечению. Поэтому выбор лечения должен быть таким, чтобы не затушевать обнаружение оставшихся клеток невуса. Лазерные, шлифовальные и химические методы следует использовать с осторожностью. При эксцизии следует попытаться удалить как можно более глубокое поражение.