Сегодня все более сложные медицинские дисциплины требуют от пациентов четкой ориентации при обращении за медицинской помощью. Для пациентов с системными заболеваниями найти правильное направление не всегда просто, и они часто обращаются за помощью, но задерживаются в получении эффективного лечения. Среди системных заболеваний типичными являются заболевания, связанные с IgG4. Новая группа заболеваний В 2012 году понятие «IgG4-ассоциированные заболевания» было официально представлено на Международном симпозиуме по IgG4-ассоциированным заболеваниям. С тех пор IgG4-ассоциированные заболевания были представлены как новая группа заболеваний, и все больше пациентов проходят диагностику и эффективное лечение. Каковы клинические проявления IgG4-ассоциированных заболеваний? IgG4-ассоциированная болезнь — это иммуноопосредованное фиброзное воспалительное заболевание с полиорганным поражением. Основными клиническими проявлениями являются отек поджелудочной железы, слюнных желез, слезных желез, лимфатических узлов, почек и других органов, с разнообразными клиническими проявлениями (см. рисунок). У пациентов с забрюшинным фиброзом может быть боль в нижней части живота, а сдавливание мочеточников фиброзной тканью может также привести к гидронефрозу и нарушению функции почек; у пациентов с поражением желчных протоков может быть желтоватое окрашивание кожи и зуд; у некоторых пациентов основным проявлением может быть генерализованное увеличение лимфатических узлов и т.д. Пока диагноз не распознан, пациенты часто наблюдаются у врачей различных специальностей: пациенты с поражением слюнных желез (например, околоушной, подчелюстной) могут первыми обратиться к стоматологу; пациенты с поражением слезных желез первыми обращаются за помощью к офтальмологу; а пациенты с поражением поджелудочной железы часто наблюдаются в гастроэнтерологии или гепатобилиарной медицине по поводу «панкреатической заполненности». Кроме того, из-за сложной клинической картины заболевания и «массы» как основного признака, многим пациентам ошибочно диагностируют злокачественные опухоли, такие как рак поджелудочной железы, рак желчных протоков, лимфома и другие заболевания, что оказывает огромное психологическое воздействие на пациента. Поэтому важно, чтобы все отделения больницы работали сообща, чтобы больше пациентов со «странными» симптомами могли быть диагностированы и вылечены на ранней стадии. Как диагностируется заболевание, связанное с IgG4? Сывороточный IgG4 может быть повышен у большинства пациентов, а повышенное содержание плазматических клеток в периферической крови также может помочь в диагностике, но в настоящее время это не является широко доступным в масштабах страны. Важно отметить, что само по себе повышение IgG4 не является диагностическим признаком заболевания и должно сочетаться с наличием или отсутствием у пациентов клинических проявлений и патологических находок, характерных для данного заболевания. Патологическая биопсия важна для диагностики заболевания при наличии аномальных клинических проявлений и результатов лабораторных исследований. Кроме того, патологическое исследование может помочь исключить злокачественное неопластическое заболевание и играет очень важную роль в диагностике и дифференциальной диагностике заболевания. Как лечится IgG4-ассоциированное заболевание? Не существует общепризнанного оптимального лечения IgG4-ассоциированного заболевания. Глюкокортикоиды являются первой линией лечения этого заболевания. Подавляющее большинство пациентов хорошо реагируют на небольшие или умеренные дозы гормонов, но снижение или прекращение приема может привести к рецидиву, поэтому схемы лечения необходимо корректировать под наблюдением врача после разрешения заболевания. Кроме того, некоторым пациентам может потребоваться комбинированная иммуносупрессивная терапия для лучшего контроля заболевания, но клинических исследований в этой области мало. Сообщалось, что в рефрактерных случаях ритуксимаб более эффективен за рубежом, но не получил широкого распространения в Китае из-за небольшого числа изученных случаев и высокой стоимости. Каков прогноз при IgG4-ассоциированном заболевании? Прогноз хороший, у большинства пациентов улучшение симптомов и лабораторных показателей наблюдается вскоре после начала гормональной терапии, а дозу гормона можно постепенно снижать по мере стабилизации заболевания. Поэтому IgG4-ассоциированное заболевание, которое имеет широкий спектр проявлений, само по себе не является пугающим. Только разгадав его «тайну», проведя раннюю диагностику и своевременное лечение, можно найти верное направление в борьбе с болезнью.