Интрадуктальное папиллярное муцинозное новообразование поджелудочной железы — это кистозная опухоль поджелудочной железы, признанная в последние годы. Опухоль имеет различные названия: муцинозная карцинома, гиперсекреторная муцинозная карцинома, интрадуктальная папиллярная опухоль, протоковая гиперсекреторная муцинозная опухоль, интрадуктальная карцинома, протоковая муцинозная опухоль, протоковая муцинозная цистаденома и цистаденокарцинома, муцинозная болезнь расширения протоков, муцинозная опухоль расширения протоков поджелудочной железы и интрадуктальная папиллярная муцинозная опухоль поджелудочной железы. Международная группа по изучению рака поджелудочной железы, ВОЗ, Институт патологии армии США и японский Устав по лечению рака поджелудочной железы относят ИПМТ к признакам пролиферации эпителиального сосочка протока поджелудочной железы, избыточной продукции слизи или и того, и другого, и это понятие стало общепринятым во всем мире. Интрадуктальное папиллярное муцинозное новообразование поджелудочной железы — это термин, используемый сегодня, чтобы избежать путаницы с другими муцинопродуцирующими опухолями поджелудочной железы, такими как муцинозная кистозная аденома поджелудочной железы или кистозная аденокарцинома. В 1996 году метод классификации ВОЗ уточнил гистологическую классификацию ИПМТ на доброкачественную (интрадуктальное папиллярное муцинозное новообразование), функциональную (интрадуктальная папиллярная муцинозная аденома с умеренной атипичной гиперплазией) и злокачественную (интрадуктальная папиллярная муцинозная карцинома). Современная номенклатура ИПМТ призвана избежать путаницы с другими слизьсекретирующими опухолями поджелудочной железы, такими как муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы (МКТ), которые, как правило, распространяются интрадуктально и имеют расширенные панкреатические протоки, покрытые папиллярным опухолевым эпителием. В зависимости от происхождения опухоли различают три типа МПМТ: (i) тип главного панкреатического протока: главный панкреатический проток расширен и опухоль в основном присутствует в главном панкреатическом протоке; (ii) тип ветви панкреатического протока: ветвь панкреатического протока расширена и опухоль не присутствует в главном панкреатическом протоке; и (iii) смешанный тип: опухоль присутствует как в главном, так и в ветви панкреатического протока. Было показано, что ИПМТ и МКТ имеют следующие общие черты: (i) обе опухоли происходят из эпителия протоков поджелудочной железы; (ii) обе продуцируют большое количество муцина; (iii) обе имеют общую патологическую особенность — папиллярное выпячивание. Клинические особенности ИПМТ включают: (i) массивное производство и задержку слизи в панкреатических протоках; (ii) расширение отверстия сосочка из-за потока слизи; (iii) развитие и распространение преимущественно в главном панкреатическом протоке; (iv) небольшую склонность к инфильтрации; (v) высокий процент хирургической резекции и хороший прогноз. Основными патологическими изменениями при ИПМТ являются аномальный слизь-секретирующий эпителий в панкреатическом протоке, что приводит к массивной задержке слизи, застою панкреатической жидкости и расширению панкреатического протока, который может распространяться по поверхности панкреатического протока, образуя уплощенные поражения, или может быть расположен с образованием микропапиллярных или макропапиллярных поражений, выступающих в просвет панкреатического протока. Гистологически пролиферирующий эпителий часто более чем в два раза превышает размер нормальных клеток и переходит от непапиллярной к папиллярной гиперплазии. Эти изменения позволяют предположить, что МПМТ включает прогрессию от непапиллярной и папиллярной гиперплазии до аденокарциномы. Напротив, большинство МПМТ имеют строму яичникового типа, часто круглую форму, общую оболочку, часто без дилатации главного панкреатического протока и полностью окружены фиброзной тканью, чаще всего у женщин среднего возраста и в хвосте тела поджелудочной железы. Однако небольшое количество МПМТ и МПКТ все еще трудно диагностировать патологоанатомически. Заболевание обычно встречается у пожилых людей, чаще всего в возрасте от 60 до 70 лет, при этом соотношение мужчин и женщин составляет примерно 2:1. Принято считать, что ИПМТ не имеет специфических клинических проявлений на ранних стадиях, но может проявляться болями в животе, болями в пояснице, истощением, желтухой и диареей. Кроме того, у небольшого числа пациентов может развиться желтуха, но частота ее появления значительно ниже, чем при раке поджелудочной железы в целом. Частота возникновения желтухи намного ниже, чем частота возникновения рака поджелудочной железы в целом. В 43 случаях ИПМТ у 23 пациентов были клинические симптомы, включая 12 случаев боли в животе, 5 случаев боли в пояснице, по 2 случая потери веса, сахарного диабета и повышения уровня амилазы. Рецидив панкреатита был вызван активацией панкреатических ферментов из-за переполнения панкреатической жидкости. Кроме того, 41,4% пациентов страдали сахарным диабетом. Поэтому пациенты с рецидивирующими эпизодами панкреатита и сахарным диабетом должны быть настороже, чтобы предотвратить неправильную диагностику и недодиагностику. Имеются сообщения о том, что до 35% пациентов с ИПМТ имеют злокачественные опухоли других органов, что позволяет предположить, что гены, связанные с возникновением ИПМТ, заслуживают дальнейшего изучения. На компьютерной томографии очаги выглядят как скопления виноградных гроздей или лобулированные кистозные поражения с выраженной дилатацией панкреатических протоков, которые соединены с протоками поджелудочной железы. Обычно трудно визуализировать солидный компонент поражения, который выглядит как узелковая мягкотканная тень, образованная слиянием более мелких кистозных поражений. Одно из основных отличий IPMN от других кистозных опухолей поджелудочной железы заключается в том, что кистозные поражения IPMN связаны с расширенным панкреатическим протоком, тогда как другие кистозные опухоли поджелудочной железы — нет. На МРТ можно увидеть расширенный главный панкреатический проток с высоким уровнем сигнала на Т2ВИ, с диффузной дилатацией, сегментарной дилатацией и некоторыми изосигнальными пристенными узелками со средним диаметром около 1 см (015 см-2 см). Ветвистая форма представлена в виде виноградной грозди или одиночной длинной опухоли с Т1 и Т2 сигналом, средний диаметр которой составляет 6 см (от 2 см до 9 см), и некоторыми интрамуральными узелками со средним диаметром около 2 см (от 1 см до 4 см). Она часто ассоциируется с различной степенью атрофии и кальцификации поджелудочной железы или с дилатацией главного панкреатического протока. Расширенная МРТ показывает выраженное усиление пристеночных узелков. На ней также четко видны разветвление и движение между главными панкреатическими протоками. ЭРХПГ показывает увеличенные большие сосочки, поток слизи, локальную или диффузную дилатацию главного панкреатического протока и кистозную дилатацию разветвленных панкреатических протоков, а также дефекты наполнения из-за наличия пристеночных узелков. Диагноз также может быть поставлен с помощью ЭРХПГ — забора жидкости из бурсы и панкреатических протоков под контролем УЗИ. В случаях, когда трудно отличить рак поджелудочной железы от рака или хронического панкреатита, ЭРХПГ может быть золотым стандартом, а трансоральная панкреатическая дуктоскопия может выявить полипоподобное образование в главном панкреатическом протоке или ворсинчатые изменения в слизистой оболочке панкреатического протока. Внутрипротоковое ультразвуковое исследование (IDUS) является сложной процедурой и пока не имеет широкого распространения. Тем не менее, данные показывают, что при IDUS выше частота обнаружения узловых поражений, множественных поражений и выше частота качественной диагностики, чем при эндоскопическом ультразвуковом исследовании (EUS). ИПМТ очень часто диагностируется неправильно: клинические симптомы не являются характерными, но степень расширения протока и количество вырабатываемой слизи определяют клинические признаки и симптомы. (1) ИПМТ не является специфичным с точки зрения клинических симптомов и лабораторных тестов, поэтому диагностика основывается на визуализации и послеоперационной патологии. (2) Диагноз ИПМТ следует рассматривать, когда КТ показывает лобулированную или узловатую кистозную массу поджелудочной железы с расширенными панкреатическими протоками. Если возможно, можно провести ЭРХПГ, и если обнаружены увеличенный дуоденальный сосочек, значительное аномальное расширение панкреатического протока и переполнение слизью, можно поставить клинический диагноз. Как только диагноз ИПМТ становится ясным, хирургическая резекция является методом лечения выбора. Однако до сих пор существуют определенные трудности в определении предоперационной доброкачественности и злокачественности ИПМТ, а также степени и степени инвазии опухоли, поэтому выбор хирургического подхода остается спорным. Принято считать, что при предоперационном рассмотрении доброкачественного ИПМТ предпочтение отдается хирургическим вариантам, сохраняющим функцию поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта, включая пилоросохраняющую панкреатикодуоденэктомию (ПППД), дуоденально-сохраняющую резекцию головки поджелудочной железы, локальную резекцию панкреатического крючка, сегментарную резекцию поджелудочной железы и селезеночно-сохраняющую резекцию хвоста поджелудочной железы. Если дооперационно или интраоперационно обнаружено, что поражение МПМТ распространяется вдоль панкреатического протока, объем резекции может быть определен с помощью интраоперационной замороженной секции для обеспечения отрицательных границ. В случаях функционального ИПМТ или неинвазивного злокачественного ИПМТ может быть выполнена частичная панкреатэктомия. В злокачественных случаях возможно метастазирование в лимфатические узлы и инвазия нервов, поэтому при инвазивном раке для уменьшения рецидива опухоли после операции требуется панкреатикодуоденэктомия, тотальная панкреатэктомия или резекция хвоста поджелудочной железы и иссечение регионарных лимфатических узлов. Поскольку тотальная панкреатэктомия очень травматична для пациента и серьезно влияет на качество жизни после операции, она обычно используется только для пациентов с тотальным поражением протоков поджелудочной железы. Если риск дополнительной резекции оценивается интраоперационно, может быть выполнена частичная резекция, если на отсеченном конце имеется только гетерогенная гиперплазия и нет инвазивного рака. Дуоденальная папиллопластика может помочь в дренаже слизи и обеспечить симптоматическое облегчение, но только в тех случаях, когда невозможно перенести резекцию поджелудочной железы. В связи со значительными различиями в биологическом поведении и прогнозе между ИПМТ и протоковой аденокарциномой поджелудочной железы, важно учитывать следующее