Что такое синдром афазии миоклонуса век?

Миоклонус век с абсансами (EMA) был впервые описан Jeavons в 1977 году. Он полностью описал его как эпилептический синдром, характеризующийся миоклонусом век с преходящими абсансами, для которого характерна генерализованная симметричная электрическая активность при закрытых глазах и фоточувствительность. Было предложено назвать ЭМА «синдромом Джевонса» как отдельный эпилептический синдром в рамках идиопатических генерализованных эпилепсий (ИГЭ). Миоклонус век, с акинетическими припадками или без них, классифицируется как отдельный тип генерализованных припадков в Международной классификации припадков 2001 года. Синдром Дживонса характеризуется эпизодами коротких, быстро повторяющихся клонических сокращений век без явной потери сознания или только с легким нарушением сознания (с афазией) и генерализованной ЭЭГ с одновременными высокоамплитудными скачками 3-5 Гц или скачками короткой продолжительности (1-5 секунд), часто вызываемыми характерным движением закрывания глаз, и фактически все пациенты фоточувствительны. Синдром Дживонса рассматривается как отдельный синдром в рамках ИГЭ и, согласно предыдущим сообщениям, также считается идиопатическим миоклоническим синдромом, основным клиническим признаком которого является миоклонус век, который может возникать отдельно или прогрессировать до преходящей акатизии у одного и того же пациента, а эпилептические приступы в основном провоцируются закрыванием глаз и световой стимуляцией. Как форма фоточувствительной эпилепсии, пациенты часто могут инициировать приступы самостоятельно. Этот синдром требует длительной терапии противоэпилептическими препаратами, причем первым выбором является вальпроевая кислота, затем этосуксимид и ламотриджин. Постоянные частые эпилептические припадки требуют дополнительного лечения вальпроевой кислотой в сочетании с этосуксимидом, клонидином или ламотриджином. Клонидин более эффективен при миоклонических припадках век.