Что такое эндокардиальная растянутая фиброплазия?

  Причина эндокардиального эластоза, также известного как эндокардиальный склероз, пока не известна. Это одна из наиболее распространенных форм детской первичной кардиомиопатии, также известной как первичный эндокардиальный эластоз.  Основное лечение заключается в борьбе с сердечной недостаточностью. Острая сердечная недостаточность требует внутривенного введения дигоксина или цетирана быстрого дигиталиса и должна поддерживаться длительными дозами дигоксина до 2-3 лет и более, пока сердце не сократится до нормального состояния, преждевременное прекращение лечения может привести к ухудшению состояния. В последние годы добавление и Кепоне для длительного перорального применения оказалось эффективным для улучшения сердечной функции в критических случаях при добавлении добутамина, добутамина, тахипноэ и кортикостероидной терапии (см. раздел о застойной сердечной недостаточности и кардиогенном шоке). Для борьбы с легочными инфекциями целесообразно применение антибиотиков. В случаях комбинированной недостаточности митрального клапана следует провести замену клапана, после операции сердечная функция может улучшиться. Трансплантация сердца рассматривается в случаях сильного увеличения сердца, резко сниженной фракции выброса и плохого ответа на лекарственную терапию.  Учитывая, что патогенез заболевания может быть связан с иммунной дисфункцией, в последние годы применяется иммуносупрессивная терапия, в основном преднизоном 1,5 мг/(кг?), который постепенно снижают через 8 недель, по 2,5-1,25 мг каждые 2 недели, до 0,25-5 мг в день в качестве поддерживающей дозы, пока ЭКГ не станет нормальной и сердце не будет близко к норме на рентгенограммах грудной клетки, затем препарат постепенно отменяют на 1-1,5 года.