I. Обзор
Аллергическая пурпура — это распространенное геморрагическое заболевание с метаплазией капилляров. Он вызывается метаморфозной реакцией организма на определенные аллергенные вещества, в результате чего развивается распространенный васкулит мелких сосудов, сопровождающийся повышенной проницаемостью и хрупкостью стенки сосудов, кровотечением и отеком подкожной клетчатки, слизистых оболочек и внутренних органов. Аллергены могут быть связаны с бактериальными, вирусными или паразитарными инфекциями, а также с пищей, некоторыми лекарствами и т.д. Основным клиническим проявлением является пурпура кожи, которая может сопровождаться артритом, болями в животе и нефритом (пурпурный нефрит, встречающийся в 30% случаев). Заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще встречается у детей и подростков, а также у мужчин, чем у женщин. Болезнь наиболее распространена весной и осенью. Заболевание склонно к рецидивам, а специфического лечения не существует.
Этиология
Причина заболевания не известна, и трудно определить конкретный аллерген.
1. Инфекция: это самая распространенная причина. Бактериальные инфекции, вирусные инфекции и паразитарные инфекции могут быть аллергенами.
2, пищевые факторы: употребление рыбы, креветок, крабов, яиц, молока, морепродуктов и других разнородных белков.
3, лекарственные факторы: пенициллин, сульфаниламиды, противотуберкулезные препараты, жаропонижающие и обезболивающие средства и другие препараты.
4, вакцинация: коровья оспа, тиф, гепатит и другие прививки.
5, другие факторы: например, укусы насекомых, простуда, вдыхание пыльцы, психические факторы и т.д.
III. Клинические проявления
В соответствии с различными клиническими проявлениями, существует несколько следующих типов.
1. тип кожи: самый распространенный тип. Основное проявление — кровоточащая кожная сыпь. Сыпь чаще встречается ниже ягодиц, появляется партиями, симметрично распределена, различной величины, новая и старая, с макулопапулезной пурпурой или экссудативной эритемой над поверхностью кожи. Она может сопровождаться крапивницей, отеком, полиморфной эритемой, изъязвлением или некрозом.
2. тип сустава: пурпура проявляется болезненной припухлостью передних/задних суставов, в основном коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Боль может быть блуждающей и не оставляет деформации после заживления.
Абдоминальный тип: в основном наблюдается у детей, боль в животе до и после появления пурпуры, может сопровождаться тошнотой, рвотой, кровью в стуле, но нет напряжения мышц живота и возвратной боли, что свидетельствует о разделении симптомов и признаков. Она также может осложняться кишечной ловушкой. Боль в животе сильная, и ее следует отличать от острого заболевания брюшной полости.
4. пурпурный нефрит: часто встречается у детей и может возникнуть до или после появления пурпуры. Примерно у 30% детей развивается поражение почек, часто проявляющееся в виде визуальной или микроскопической гематурии и положительного белка в моче. Чаще всего он проявляется через 4-8 недель после начала заболевания. Небольшое число случаев может проявляться в виде мигрирующего нефрита, нефротического синдрома, хронического гломерулонефрита или острого нефрита.
5. смешанный тип: два или более из вышеперечисленных четырех типов присутствуют в комбинации.
6. другие редкие типы: в некоторых случаях поражение затрагивает центральную нервную систему и может привести к сильной головной боли, головокружению, рвоте, возбуждению, бреду, судорогам, параличу и коме. У очень небольшого числа пациентов могут быть миокардит, плеврит, легочное кровотечение, астма, отек гортани, ирит и т.д.
IV. Лечение
(i) Принципы лечения
1. постарайтесь устранить аллергические факторы, обратите внимание на диету и избавьтесь от кишечных глистов.
2. антигистаминные препараты, лютин, препараты кальция и витамин С могут быть использованы при чисто кожном типе заболевания.
3, смешанный тип может быть использован кортикостероидами, пурпурный нефрит выступает за использование кортикостероидов + иммунодепрессантов + антикоагулянтной комбинированной терапии.
(ii) Пункты лечения
1. удалить аллергены
Прекратите употреблять лекарства и продукты, которые могут вызвать аллергию (рыба, креветки, крабы, яйцо, молоко, морепродукты и т.д.). Избавьтесь от хронических поражений. Если присутствуют кишечные паразиты, проведите дегельминтизацию.
2. общее лечение
(1) Антигистаминные препараты: эффективность различна. Цетиризин 2,5 мг-10 мг один раз в день в течение 3-6 месяцев.
(2) Препараты, улучшающие проницаемость сосудов: таблетки рутина, препараты витамина С и кальция.
(3) Глюкокортикоиды надпочечников и иммунодепрессанты
Гормоны подходят для пациентов с тяжелыми повреждениями кожи при аллергической пурпуре, артритической или абдоминальной пурпуре. Обычно используется преднизон 0,5-2 мг/кг.д. При тяжелых симптомах можно вводить гидрокодон 100-200 мг или дексаметазон 5-10 мг внутривенно ежедневно в течение 3-5 дней, после улучшения состояния преднизон дают перорально, постепенно снижая и прекращая дозировку. Курс лечения обычно составляет 1~2 недели, и может быть продлен в зависимости от типа почек, но обычно не более 2-3 месяцев. Гормоны часто неэффективны при почечной форме и не предотвращают рецидив. Пациентов с почечной формой можно лечить дополнительными иммуносупрессивными препаратами (например, азатиоприн 2-3 мг/кг/день, циклофосфамид 2-3 мг/кг/день, лейковорин 20 мг в сутки) в течение 2-3 месяцев. Также может применяться комбинированная терапия гормонами и иммунодепрессантами.
4. Симптоматическое лечение
При отеках и болях в суставах можно давать пероральный аспирин (не применять у пациентов с комбинированным кишечным кровотечением). Если боль в животе очевидна, можно ввести 654-2, а если боль в животе подозрительна на инвагинацию или перфорацию кишечника, необходима срочная операция. Желудочно-кишечное кровотечение можно лечить омепразолом и, при необходимости, ограничением питания. Больных с поражением центральной нервной системы можно лечить кортикостероидами в высоких дозах и маннитолом при обезвоживании.
5. антикоагулянты
Острая фаза заболевания часто характеризуется различной степенью гиперкоагуляции и аномальными уровнями различных факторов свертывания крови. Пациентов с пурпурным нефритом можно лечить антикоагулянтными препаратами, такими как дипиридамол (Пансентин) 2,5-5 мг/(кг?д) в 3 приема перорально в течение 6 месяцев. Гепарин не только обладает антикоагулянтным и про-фибринолитическим действием, но, что более важно, он также ингибирует пролиферацию гломерулярных тилакоидов и эндотелиальных клеток; сам гепарин имеет большой барьер отрицательного заряда для предотвращения утечки альбумина. Гепарин может играть важную роль в лечении пурпурного нефрита. Особенности применения: 100-150 ЕД/(кг/сут) общего гепарина в 5% растворе глюкозы 100 мл для медленной внутривенной инфузии один раз в день в течение 5-7 дней; или 2500 ЕД низкомолекулярного гепарина кальция (Спиди Билин) для подкожного введения два раза в день в течение 5-7 дней.
6. другие.
Простагландин Е также полезен для профилактики и лечения пурпурного нефрита. Простагландин E1 может непосредственно расширять почечную артерию и значительно увеличивать скорость гломерулярной фильтрации, а также ингибировать агрегацию тромбоцитов и высвобождать тромбоксан A2 для предотвращения образования тромбов. Применение: Простагландин Е1 100-200 мкг в 5% глюкозе вводить в 250 мл в виде капельницы один раз в день в течение 2 недель.
Меры предосторожности.
1. поскольку в течение болезни пурпурный нефрит может развиться примерно у 30% пациентов, лучше всего проверять мочу раз в неделю в течение первых двух месяцев болезни.
2. чем раньше начать лечение пурпурного нефрита, тем быстрее наступит улучшение.
Самое главное — избегать длительного или кратковременного применения кортикостероидов, таких как дексаметазон и преднизон, потому что, хотя кортикостероиды могут быстро улучшить состояние или исчезнуть, после прекращения приема препарата состояние легко возобновляется и усугубляется; применение больших доз глюкокортикоидов в течение длительного периода времени может также вызвать ожирение, гирсутизм, акне, повышение уровня сахара в крови, гипертонию, задержку натрия, отеки, снижение содержания калия в крови, нарушения менструального цикла. Он также может вызвать определенные повреждения почек, например, усугубить гломерулярную протеинурию, усугубить гломерулярный склероз, легко вызвать кальцификацию почек или образование камней, вызвать или усугубить инфекционное заболевание почек, вызвать гипокалиемическую нефропатию и т.д.
4, после лечения пурпура исчезла за 1 месяц до возобновления диеты с животным белком.
5. Антифибринолитические препараты следует применять с осторожностью у лиц с поражением почек.
V. Прогноз
Прогноз аллергической пурпуры хороший, обычно улучшение наступает в течение 6-8 недель, в некоторых случаях (40%) возможны рецидивы, но рецидив заболевания имеет тенденцию к постепенному замедлению по сравнению с первоначальным приступом. У небольшого числа пациентов болезнь может затянуться до нескольких лет. Большинство пациентов с поражением почек выздоравливают, в то время как у некоторых пациентов с тяжелым поражением может развиться почечная недостаточность и прогноз плохой.