Недавно сообщалось о типичном случае: ранняя ошибочная диагностика и задержка с постановкой диагноза в местной больнице, когда у пациента с DISH произошел перелом позвоночника. Необходима дополнительная информация о заболевании. Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз (DISH) является распространенным и прогрессирующим заболеванием, которое усиливается с возрастом. В Китае эпидемиологических данных мало, но зарубежные данные показывают, что распространенность заболевания составляет 3,8% у мужчин и 2,6% у женщин старше 40 лет, а у людей старше 65 лет — около 10,0%. В большинстве случаев шейный РШМ не вызывает симптомов, но меньшинство случаев шейного РШМ может вызывать ряд специфических клинических симптомов, которые привлекли к себе внимание. Диффузная идиопатическая гипертрофия не является редкостью в клинической практике, но из-за отсутствия знаний об этом заболевании часто пренебрегают дальнейшими комплексными исследованиями, а определенные локализованные визуализационные проявления болезни просто классифицируют как дегенеративные заболевания шейного и грудопоясничного отделов позвоночника, диагностируют и лечат. По сути, это заболевание представляет собой особый тип болезни, при котором системная патология сосредоточена в позвоночнике, а переднебоковая гетеротопическая оссификация нескольких последовательных позвоночных сегментов часто путают с анкилозирующим спондилитом и дегенеративной остеоартропатией. 1. Эволюция названия DISH У компании DISH было много имен. В 1971 году Форестье отметил, что основными признаками заболевания являются оссификация передней и правой боковых связок грудопоясничного и шейно-грудного сегментов позвоночника, гипертрофия передней кортикальной кости тела позвонка и мутные тени в передней части межпозвонкового пространства, назвав его старческим анкилозирующим гиперостозом позвоночника. В 1976 году Резник назвал это заболевание диффузным идиопатическим гиперостозом позвоночника (DISH). В 1976 году Резник назвал это заболевание диффузной идиопатической гипертрофией (DISH), это название хорошо принято учеными как исчерпывающее описание особенностей заболевания. 2. Этиология и патологические изменения: Этиология DISH неизвестна, но некоторые исследования предполагают, что она связана с эндокринными нарушениями, гипергликемией и ожирением. В данной работе у трех из 25 пациентов в анамнезе был сахарный диабет. Основными патологическими изменениями заболевания являются ограниченная или обширная кальцификация или оссификация передней продольной связки, паравертебральной соединительной ткани и фиброзного кольца позвоночника, дегенеративные изменения фиброзного кольца с пролиферацией сосудов, клеточная инфильтрация хронического воспаления и образование новой кости в надкостнице перед телом позвонка. Оссификация задней границы тела позвонка при DISH может вызвать неврологические осложнения, а степень оссификации пропорциональна клиническим симптомам и степени компрессии спинного мозга. Остеомаляция может возникать во всем скелете, но чаще всего встречается в позвоночнике, причем шейный отдел позвоночника является наиболее распространенным. 3. Клинические проявления DISH: (1) Скованность позвоночника — наиболее распространенный клинический симптом, характеризующийся бимодальной фазой, т.е. легкой в течение дня и тяжелой утром и вечером, которая может быть спровоцирована холодной и влажной погодой. (2) Спинальная боль в основном затрагивает грудной отдел позвоночника и проявляется в виде боли в спине, которая относительно слабая и редко иррадиирует. Некоторые ранние рентгеновские снимки не показывают типичных изменений позвоночника DISH, но может наблюдаться определенное окостенение костей и связок периферических костей. (3) Периферический артрит и оссификация проявляются в виде боли в пятке, колене, локте и плече, усиливающейся при активности или длительном отдыхе, при этом рентгеновские снимки показывают образование костной ткани или оссификацию в пораженной области. (4) Неврологические нарушения вызваны образованием лишних костей и окостенением задней продольной связки и связки Флавум, которые сдавливают спинной мозг и/или нервные корешки. (5) Затрудненное глотание, боль в горле и хрипота вызваны прямым или косвенным сдавливанием пищевода или возвратного гортанного нерва шейным позвоночным излишком, что обычно улучшается при опускании головы и ухудшается при ее поднятии. Физикальное обследование: (1) Давящая боль в костях позвоночника грудного отдела спины, в основном в тораколюмбальном отделе, затем давящая боль в шейном отделе позвоночника, пятках и других пораженных областях, иногда в месте давящей боли пальпируются твердые массы в мягких тканях и костные избытки. (2) Ограничение подвижности позвоночника и периферических костей и суставов. Ограничение разгибания и сгибания позвоночника, уменьшение физиологической передней выпуклости поясничного отдела позвоночника и уменьшение диапазона движения шейного отдела позвоночника может быть обнаружено у большинства пациентов с дисфагией. Ограничение подвижности периферических костей также часто встречается, но может улучшаться при активности. 3.3 Лабораторные исследования Около 40% пациентов с DISH имеют скрытый или клинический сахарный диабет, а у некоторых из них повышен уровень витамина А в крови. Для того чтобы отличить DISH от других заболеваний с похожими проявлениями, Резник выбрал рентгенологические признаки позвоночника в качестве диагностических критериев DISH: (1) оссификация переднебоковых краев по крайней мере четырех последовательных позвонков, с телами позвонков или без них (2) пораженный участок остается относительно интактным с точки зрения высоты диска и не имеет рентгенографических признаков дегенеративных изменений диска, включая вакуоль и склероз краев тела позвонка; (3) отсутствует костный анкилоз межпозвонковых бугорков, а также эрозия, склероз или сращение крестцово-подвздошных суставов. Пересмотренные диагностические критерии Утсингера: (1) непрерывное переднебоковое окостенение по крайней мере четырех соседних тел позвонков, в основном в грудном отделе. Зона окостенения сначала выглядит волнистой, а затем превращается в широкую, неравномерную зону окостенения, напоминающую струну; (2) по крайней мере два соседних позвонка с переднелатеральным непрерывным окостенением; (3) симметричные периферические остеофиты, вовлекающие заднюю границу пяточной кости, надколенник или клюв ястреба, с неповрежденной костной корой по краю нового костного отростка. Следует подчеркнуть один момент: крестцово-подвздошный сустав вовлекался не во всех случаях. Позвоночное пространство у пациента в основном нормальное, анкилоз мелких суставов отсутствует. 4.2 Основные дифференциальные диагнозы (1) Анкилозирующий спондилит: Анкилозирующий спондилит чаще всего встречается у молодых мужчин, при этом поражение начинается с крестцово-подвздошных суставов с обеих сторон и распространяется вверх, постепенно захватывая поясничные и грудные позвонки. Спинномозговые диски вместе с паравертебральными связками интенсивно окостеневают, но окостенение тонкое и плоское. Напротив, диффузные идиопатические остеофиты чаще встречаются у пожилых людей, с толстой, плотной оссификацией связок и волнистыми наружными краями, чаще всего с оссификацией передних продольных связок. Мелкие суставы и крестцово-подвздошные сочленения в норме. (2) Дегенеративная остеоартропатия позвоночника: При дегенеративной остеоартропатии позвоночника края позвонков гиперпластичны и склеротичны и могут образовывать костные мостики, с сужением позвоночного пространства, разреженной костью и иногда видимыми узлами Хсу, без обширной кальцификации передней продольной связки. Примечательно, что и то, и другое может происходить одновременно. (3) Флюороз: помимо остеофитов и окостенения связок, при флюорозе также наблюдаются изменения плотности, т.е. повышение плотности костной ткани, размягчение костей, щажение костей, также характерной чертой заболевания является межкостная кальцификация (в основном наблюдается в лучевой кости и большеберцовой кости), которую, в сочетании с клинической картиной, нетрудно дифференцировать. Рентгенография является первым выбором для диагностики диффузной идиопатической гипертрофии остеофитов. КТ-исследование может дать более четкое представление о гиперплазии задней границы тела позвонка и оссификации задней продольной связки, что может оказать дополнительную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике заболевания. Поражения типа I характеризуются волнообразным окостенением передних и паравертебральных связок. Окостенение передних продольных связок обычно непрерывное, поскольку межпозвоночные диски в этом типе более нормальные и нет передней протрузии межпозвоночных дисков. Помимо дегенерации диска и переднебоковой грыжи диска, переднее окостенение позвонка на уровне межпозвоночного пространства прерывается протрузией диска и окостенением передней продольной связки. Грудной отдел позвоночника является типичной областью поражения при DISH, при этом аномальная оссификация преобладает в нижнегрудном отделе позвоночника, чаще всего в Т7-11. Верхнегрудной отдел позвоночника встречается редко, но иногда может наблюдаться непрерывная оссификация от Т1 до 12. Характерными рентгенографическими признаками являются: (1) непрерывное окостенение переднебоковой части тела позвонка. Окостенение пластинчатое, пересекает межпозвоночное пространство и является более обширным, но лишь слегка ограничено 3-4 позвонками. Толщина оссификации составляет 1-10 мм, максимальная толщина — 20 мм. Когда оссификация обширная, она образует плотное щитовидное изменение на переднебоковом крае позвоночника. Поздняя оссификация неравномерна, особенно на уровне диска, где оссификация отсутствует или слабо выражена. Однако в некоторых случаях толщина переднебокового окостенения составляет всего 1-3 мм, и выпячивание диска и акромегалия могут быть гладкими до их появления. (2) Тело позвонка костное по верхнему и нижнему краю, но диск сохраняет свою относительную высоту. Тело позвонка часто имеет когтевидную или ястребиную форму и часто срастается с передней костью тела позвонка, часто оставляя диск неповрежденным, в то время как верхний и нижний края тела позвонка наиболее сильно окостеневают. (3) Кость откладывается более передним образом на уровне межпозвоночного диска. Внутри оссифицированной массы наблюдаются гиподенсивные тени различной морфологии, возникающие в результате выпячивания или грыжи дисков. (4) Между окостенением связки и передней границей тела позвонка появляется линейная или полуаннулярная полупрозрачная зона. Хотя полупрозрачная зона встречается не в каждом теле позвонка, она является характерным рентгенографическим признаком DISH. Эта полупрозрачная зона часто резко заканчивается на верхнем и нижнем краях тела позвонка. На поздних стадиях эта полупрозрачная щель может исчезнуть по мере прогрессирования оссификации. (5) Асимметрия окостенения с обеих сторон тела позвонка. Хотя в процесс часто вовлекаются обе стороны, правая сторона грудного отдела позвоночника (включая верхний поясничный отдел) сильно окостеневает, в то время как костные отложения и остеофиты с левой стороны встречаются редко и считаются результатом пульсации аорты. Шейный DISH чаще всего встречается в позвонках C4-7, расположенных напротив C1 и C2. Первоначально оссификация происходит вдоль передней поверхности тела позвонка, при этом костные излишки появляются у переднего края, особенно у переднего нижнего края тела позвонка, распространяясь вниз и на межпозвоночный диск. По мере прогрессирования поражения в процесс могут быть вовлечены несколько последовательных позвонков. Оссификация гладкая, неровная и неправильной формы, толщиной до 6-8 мм, часто имеется дефект низкой плотности, образованный выбухающим диском внутри оссификации на уровне межпозвонкового пространства, но реже встречается полупрозрачная зона между оссификатом и телом позвонка. В поясничном отделе позвоночника наиболее часто встречается L1-3, с симметрией с обеих сторон, а в передней части тела позвонка вначале наблюдается гипертрофия костной ткани и прогрессирующие тени гиперденсивности и когтевидные костные заслонки по краям тела позвонка, особенно более выраженные в передней и верхней частях тела позвонка. Оссификация распространяется через межпозвоночное пространство, и в костной массе перед межпозвоночным диском видна гиподенсивная тень. Иногда можно увидеть полупрозрачную зону между новой костью и телом позвонка, но оссификация реже встречается в нескольких последовательных телах позвонков и чаще в когтевидных остеофитах на верхнем и нижнем краях тела позвонка. 5.2 Внешние рентгенограммы позвоночника Ранние аномальные периферические костные изменения представляют собой очаги окостенения внутри сухожилия, которые по мере расширения могут образовывать зону окостенения, либо прикрепленную к кости прикрепления сухожилия, либо с небольшим промежутком. Обычно в процесс вовлекаются ствол большеберцовой кости, пятка, надколенник и локтевая ястребиная кость в двустороннем порядке. Бородавчатые костные отложения наблюдаются в связочном аппарате подвздошного гребня таза, седалищном бугре и роторе бедренной кости. Вокруг сустава ниже крестцово-подвздошного сочленения наблюдается избыток костной ткани; рядом с вертлужной впадиной на верхней лобковой дуге образуются костные мостики. Кроме того, оссификация связок часто встречается в тазу, с особым предпочтением к связкам подвздошно-поясничного и крестцового бугорков. Это не является характерным признаком DISH. Костные шпоры на нижней задней поверхности пятки и гиперплазия мембран ахиллова и метатарзального сухожилий. Специфические остеофиты возникают на дорсальной стороне таранной кости, предплюсны, дорсомедиальной стороне навикулярной кости, задней стороне основания кости кости кости и основании 5-й плюсневой кости, причем на последней может наблюдаться кальцификация мембраны сухожилия плюсневой кости или вариация, аналогичная таковой на семенной кости. 5.3 Сопутствующие костные изменения Остеопороз в основном слабо выражен в позвонках, но степень остеопороза не соответствует возрасту. Однако некоторые ученые не согласны с этим мнением; жесткость костей обычно наблюдается в грудном отделе и реже в шейном и поясничном отделах позвоночника. Небольшие межпозвонковые суставные пространства сужены и склерозированы, но анкилоз отсутствует. Вокруг крестцово-подвздошных суставов могут образовываться костные избытки или даже мостики, но обычно сращения не происходит. Движение позвоночника ограничено, но некоторая подвижность сохраняется, так как межпозвоночные суставы не выпрямляются. DISH связана с оссификацией задней продольной связки (ЗПС), и в конце 1970-х годов Resnick et al. отметили, что у многих людей с DISH сосуществует ЗПС, до 40-50%, и предположили, что DISH и ЗПС тесно связаны. Предполагается, что наличие значительной кальцификации хрящей гортани в шейном отделе позвоночника может быть ключом к диагнозу, а наличие оссификации задней продольной связки может привести к дисфункции спинного мозга вследствие ОПЛЛ. 6. Лечение Принципы лечения DISH схожи с принципами лечения остеоартрита и направлены на уменьшение симптомов, минимизацию ограничений функции сустава и замедление прогрессирования заболевания. 6.1 Обычно целесообразно нехирургическое лечение, включая снижение веса, физиотерапию, пероральные НПВС и анальгетики, местное закрытие и внешнюю фиксацию. Проводите соответствующее лечение сопутствующего диабета и подагры. 6.2 Хирургическое лечение Если DISH вызывает спинальный стеноз и компрессию спинного мозга и нервных корешков, пациента следует лечить в соответствии со стенозом позвоночника и, при необходимости, хирургической декомпрессией и стабилизацией соответствующего сегмента, а если при DISH происходит травматический перелом больного сегмента, пациента следует лечить в соответствии с принципами лечения переломов. Ранняя ошибочная диагностика и запоздалая диагностика переломов позвоночника у пациентов с DISH — обычное явление, с высокой частотой сопутствующего повреждения спинного мозга в грудном отделе позвоночника. Существует два типа переломов: (1) линии перелома, которые проходят через середину анкилозированного сегмента позвоночника и вовлекают тело позвонка; (2) переломы, которые происходят в верхней или нижней части анкилозированного сегмента позвоночника, часто с повреждением межпозвоночного диска. Особенности переломов заметно отличаются от особенностей переломов позвоночника при анкилозирующем спондилите, которые в основном представляют собой переломы межпозвоночных дисков. Важно подчеркнуть, что в случаях перелома при DISH следует принимать меры по ранней стабилизации, чтобы предотвратить разрыв костной ткани и заживление деформации, а также избежать отсроченного неврологического повреждения.