Заражение спирохетами сифилиса происходит в основном при половом контакте, и около 30% нелеченых пациентов заканчивают прогрессирующим сифилисом в сердечно-сосудистых, неврологических и других органах, а у 10%-12% больных сифилисом могут развиться сердечно-сосудистые сифилитические поражения. Инкубационный период от начала заражения спирохетой сифилиса до начала сердечно-сосудистых заболеваний в основном составляет от 5 до 25 лет. Сердечно-сосудистый сифилис сосуществует с нейросифилисом в 10-25% случаев. Когда спирохеты сифилиса проникают в организм с поврежденных слизистых оболочек, они могут через полчаса по лимфатическим сосудам проникнуть в лимфатические узлы и различные части тела (такие как печень, почки, легкие, сердце, кости и суставы, мозг и т.д.), а некоторые спирохеты сифилиса проникают по лимфатическим сосудам в легкие, трофобластические сосуды аорты, при этом поражение происходит в основном в восходящей аорте и редко проникает в миокард. Это может быть связано с тем, что в восходящей аорте больше лимфоидной ткани и очень мало лимфы в миокарде. Признаки и симптомы инвазии спирохет в восходящую аорту обычно появляются через 10-25 лет, но редко в течение 1-2 лет. Через 8-9 недель после инвазии спирохеты размножаются и вызывают вторичную патологию в организме. В течение этого времени, если не проводить эффективного лечения, спирохеты сифилиса могут вызвать иммунный ответ организма, и количество спирохет постепенно уменьшается. Вырабатываемое иммунное состояние может включать как клеточный, так и гуморальный иммунитет. Поражение в основном затрагивает восходящую аорту (выше аортального синуса), затем дугу аорты и грудную нисходящую аорту, в то время как в редких случаях в процесс вовлекаются подколенная артерия, общая сонная артерия и брюшная аорта, а почечная артерия ниже не вовлекается. Когда поражение восходящей аорты распространяется на корень аорты, кольцо аортального клапана увеличивается, а соединение створок аортального клапана разделяется, вызывая недостаточность аортального клапана; когда поражение затрагивает прикрепление створок аортального клапана, это еще больше усугубляет недостаточность аортального клапана. Опухоль аорты или аневризма аорты могут возникать по мере того, как стенка аорты становится все более тонкой из-за отложений кальция, что приводит к снижению или отсутствию эластичности стенки аорты. Аневризмы аорты возникают в восходящей аорте или дуге аорты, имеют кистозную форму, содержат тромб и могут смещаться, вызывая периферическую обструкцию или сдавливание периферических органов и тканей с соответствующими симптомами сдавления, но не вызывают разделения коарктации аорты. Когда поражение затрагивает синус аорты, оно может вызвать фиброзное поражение и образование рубцов в стенке аорты, что приводит к стенозу и обструкции коронарных артерий. Поражение миокарда встречается редко, иногда может возникать дендритный отек, а также гипертрофия миокарда, фиброз или ишемия миокарда из-за неполного закрытия аортального клапана или стеноза отверстия коронарной артерии. Патологические изменения представляют собой воспалительные изменения и образование фиброзных рубцов в аорте, особенно в среднем слое восходящей аорты, вызывая сифилитический аортит, недостаточность аортального клапана, аневризму аорты, коронарный стеноз и редко поражение миокарда. Богатый лимфососудами средний слой восходящей аорты наиболее восприимчив к прямой инвазии спирохетами сифилиса. Инфильтрация трофобластических сосудов лимфоцитами и плазматическими клетками с последующей обструкцией трофобластических сосудов приводит к фиброзу артериального эпителия, разрушению и некрозу средней мышечной и эластической фиброзной ткани с последующим формированием рубца. Некроз и рубцевание среднего слоя аорты приводит к дендритному сморщиванию интимы в месте поражения, которая проходит параллельно длинной оси аорты и покрыта блестящим налетом перламутрового цвета.