Этиология
1, избыточное производство спинномозговой жидкости: за исключением папиллом хороидного сплетения в желудочковой системе, диффузная ворсинчатая гиперплазия хороидного сплетения является крайне редкой причиной избыточного производства спинномозговой жидкости.
2, нарушения всасывания спинномозговой жидкости: дети с внутричерепным кровоизлиянием или инфекцией центральной нервной системы, кровоизлиянием в основание черепа, субарахноидальными спайками, в результате чего снижается всасывание спинномозговой жидкости арахноидальными гранулами, подавляющее большинство гидроцефалии связано с нарушениями всасывания спинномозговой жидкости.
3, обструкция канала циркуляции спинномозговой жидкости: при врожденных или приобретенных факторах обструкция канала циркуляции спинномозговой жидкости имеет внутрижелудочковую и внежелудочковую обструкцию.
Клинические проявления
Увеличение черепа начинается через несколько недель после рождения и обычно обнаруживается постепенно через 3-5 месяцев, но бывают и случаи, когда череп увеличивается при рождении. Клиническая картина представляет собой прогрессирующее аномальное увеличение черепа, особенно из-за повышенного внутричерепного давления, которое непропорционально росту тела. Лобная область выступает вперед, крыша глазницы вдавлена вниз, глаза опущены, глазные яблоки повернуты вниз, верхняя часть склеры становится белой, родничок увеличен и его напряжение увеличивается, другие роднички также могут быть увеличены, черепные швы расходятся, вены кожи головы расширены. Перкуссия черепа показывает «звук разбитого горшка». У младенцев и маленьких детей, когда швы не закрыты, череп может компенсировать повышение внутричерепного давления, поэтому симптомы повышения внутричерепного давления могут быть неочевидны на ранних стадиях. Однако, когда гидроцефалия является тяжелой и быстро прогрессирует, могут появиться и такие симптомы, как повторяющаяся рвота. Дегенерация мозга, нарушения развития мозга, центральный паралич конечностей, особенно нижних, часто с психическими изменениями и нарушениями развития. Сдавливание и атрофия зрительного нерва могут привести к слепоте. Также часто наблюдаются нистагм и судороги. Также часто встречаются пороки развития других частей тела.
В небольшом количестве случаев гидроцефалия может прекратиться сама по себе через некоторое время, при этом череп может не продолжать расти, а внутричерепное давление не будет высоким.
Экзамен
1. у младенца ненормально большой череп, полный и выпуклый родничок, повторяющаяся рвота и плач, «трещащий звук» при перкуссии черепа и «знак заката» в обоих глазах.
2. Ультразвуковое исследование и рентгенография черепа показывают увеличенную полость черепа, истончение черепа, расширение черепного шва и увеличение родничка.
3. Ультразвуковое исследование головного мозга показывает симметричное увеличение двусторонних желудочков.
4. КТ или МРТ головы показывает степень увеличения желудочков и позволяет измерить толщину коры головного мозга, чтобы понять место обструкции и причину гидроцефалии.
Диагноз
У младенцев и маленьких детей основными признаками гидроцефалии являются аномальное увеличение головы и размер окружности головы, не соответствующий возрасту. Регулярное измерение окружности головы младенца поможет выявить гидроцефалию на ранней стадии и позволит поставить точный диагноз и провести оперативное лечение до появления типичных признаков. У новорожденных, несмотря на увеличение желудочков или гидроцефалию, родничок все еще может быть запавшим, особенно у младенцев с меньшим весом при рождении, у которых голова может быть меньше нормальной из-за обезвоживания у больных детей. Хотя аномальное увеличение окружности головы у детей является важным признаком гидроцефалии, абсолютной взаимосвязи между ними не существует, и для постановки окончательного диагноза требуется постоянное наблюдение за расширением желудочков с проведением дополнительных исследований.
Дифференциальная диагностика
1. хронический субдуральный выпот или гематома
Часто в анамнезе имеется родовая травма, поражение может быть односторонним или двусторонним, часто наблюдается отек диска зрительного нерва, а знак заката отрицательный. Аспирация субдуральной полости с геморрагической или желтоватой жидкостью путем пункции родничка достаточна для постановки окончательного диагноза. Церебральная ангиография, КТ или МРТ также могут быть использованы для дифференциации.
2. Внутричерепные опухоли у новорожденных
Внутричерепные опухоли у новорожденных часто сопровождаются увеличением окружности головы или вторичной гидроцефалией, а вентрикулография или КТ и МРТ могут подтвердить диагноз.
3. Заболевание, связанное с дефицитом витамина D
Окружность головы может быть увеличена до квадратного черепа, с расширенным родничком, низким тонусом и другими проявлениями дефицита витамина D.
4. врожденная макрокрания
Отсутствие признака гидроцефалии, отрицательный знак заката, отсутствие расширения желудочковой системы, отсутствие повышения внутричерепного давления, КТ может подтвердить диагноз.
Лечение
1. Заболевание лечится в основном хирургическим путем и может быть разделено на три категории.
(1) Хирургическое вмешательство для устранения причины непроходимости;
(2) Хирургическое вмешательство для уменьшения секреции спинномозговой жидкости;
(3) шунты спинномозговой жидкости.
2. предоперационную внутричерепную гипертензию можно лечить дегидратацией для снижения внутричерепного давления. Для коррекции отека головного мозга и снижения внутричерепного давления основными препаратами являются 20% маннитол, тахифилаксис, дексаметазон, может использоваться даже человеческий альбумин.
3, симптоматическое, профилактика инфекций, питание нервов и другое лечение.
Профилактика
Ключом к контролю над возникновением гидроцефалии является устранение факторов риска до формирования плода и конститутивных факторов во время фетального и перинатального периодов. Это имеет большое значение для предотвращения возникновения гидроцефалии.
1.Этиологическое исследование
2.Усиление ранней пренатальной диагностики
3. Продвижение знаний о евгенике и сокращение числа рождений
4. Поощрять роды, соответствующие возрасту ребенка
5. Усилить просвещение по вопросам евгеники и повысить культурный уровень населения.
6. Безопасные роды, предотвращение асфиксии и родовых травм.