Синдром Баклера I

  I. Синдром Бухерера тип I Псевдонимы: ① синдром зернистой дистрофии роговицы; ② зернистая дистрофия роговицы; ③ узелковая дегенерация роговицы; ④ семейная наследственная дистрофия роговицы (узелковый тип); ⑤ семейная мелкоузловая дегенерация роговицы; ⑥ синдром зернистой дистрофии роговицы Гроенува тип I; ⑦ синдром Гроенува тип I.  Резюме: Впервые о болезни сообщил Groenouw в 1890 году, позже он провел подробные гистологические наблюдения за патологией заболевания, которое в основном развивается симметрично на обоих глазах в возрасте до 10 лет и постепенно становится более выраженным в подростковом возрасте, основным признаком которого является помутнение роговицы.  Этиология: Причина заболевания неясна и является аутосомно-доминантной. При патологии наблюдается скопление стекловидного вещества между эпителием роговицы и передним эластичным слоем, расслоение переднего эластичного слоя и разрыв нервных волокон.  Глазные признаки: серовато-белое пятнистое или зернистое неравномерное помутнение в центральной паренхиме обоих глаз, разного размера и с четкими границами, иногда вызывающее некоторую степень нарушения зрения, но не захватывающее паренхимальный слой, с чистой роговицей между пятнами. Восприятие роговицы нормальное или слегка сниженное, могут наблюдаться периодические симптомы раздражения роговицы.  V. Системные признаки: специфических проявлений нет.  VI. Лечение: Специального лечения нет. Рассмотрите возможность пересадки роговицы, если зрение слишком низкое. Помутневшая роговица, удаленная во время операции, может быть исследована патологически.