I. Синдром Бурклера типа III псевдоним.
① Синдром решетчатой дистрофии роговицы;
② роговичная решетчатая дистрофия;
⑧ роговичная решетчатая дистрофия;
④ ретикулярная дегенерация роговицы;
⑤ ретикулярная дистрофия роговицы;
(vi) Вырождение решетки;
(vii) Решетчатый кератит;
⑧ Семейная наследственная дистрофия роговицы (решетчатый тип);
⑨ Дистрофия роговицы Диммера;
⑩ синдром Хааба-Диммера;⑪ синдром Бибера-Хааба-Диммера.
Резюме: Основным признаком является стекловидная дегенерация паренхимального слоя роговицы, впервые наблюдаемая у детей в возрасте 2 лет; симптомы обычно появляются в возрасте от 20 до 30 лет, а слепота может наступить в возрасте около 40 лет.
Этиология заболевания неясна, оно является аутосомно-доминантным. Патология показывает стекловидную дегенерацию паренхимального слоя роговицы, без накопления мукополисахарида, который представляет собой амилоидный материал, вырабатываемый клетками роговицы.
IV. Глазные особенности.
1, потеря зрения прогрессирует, эпителий роговицы не плоский, в паренхимальном слое роговицы появляются многочисленные микроскопические решетчатые, крестообразные, паутинообразные серо-белые мутные линии, помутнение в основном ограничено между центральной и периферической частями роговицы, граница четкая.
2. поражение может постепенно распространяться на периферию, но еще не достигает лимбуса роговицы. Между линиями имеются серовато-белые точки помутнения, а между точками роговица прозрачная. На поздних стадиях поражения решетчатое поражение мутнеет из-за отека и утолщения роговицы.
3. болезненный из-за рецидивирующих эрозий.
V. Системные признаки: специфических проявлений нет.
VI. Дифференциация.
Из-за нетипичных симптомов этого заболевания при невнимательном осмотре легко ошибочно диагностировать его как кератит или дегенерацию роговицы, но помутнение роговицы при кератите не характерно для этого заболевания, даже если это атипичное дендритное помутнение, нет появления мелкоразветвленного рефракционного контура. Лицевая дегенерация роговицы — это дегенерация ткани роговицы и снижение ее функции, и клинически это заболевание роговицы отличается от дистрофии роговицы.
Дегенерация роговицы имеет схожие жалобы с этим заболеванием, но при осмотре обнаруживается, что дегенерация роговицы чаще всего является вторичным глазным или системным заболеванием без характерных проявлений со стороны роговицы и нет семейного анамнеза дегенерации роговицы; в то время как это заболевание имеет генетический анамнез и не обнаруживается других глазных или системных заболеваний. Основным моментом отличия от других дистрофий роговицы является также типичное помутнение роговицы, которое нетрудно отличить. Заболевание должно быть своевременно и точно диагностировано и эффективно лечиться, чтобы активно контролировать прогрессирование болезни и
Избегайте ненужного приема лекарств из-за неправильного диагноза. Ошибочный диагноз может привести к длительному и усиленному применению лекарств, которые, с одной стороны, разрушают иммунную систему глазной поверхности и дисрегулируют нормальную флору конъюнктивальной капсулы; с другой стороны, токсичность лекарств может вызвать новые поражения роговицы, усугубляя состояние и увеличивая страдания пациента. Поэтому офтальмологам необходимо иметь правильное представление об этом заболевании.
7, лечение: провести пересадку роговицы.