Дистрофия роговицы — это процесс, при котором определенная клетка в нормальной ткани роговицы подвергается аномальному генетическому решению, которое вызывает прогрессирующее повреждение ее структуры и функции.
Заболевание характеризуется двусторонней симметрией и в основном аутосомно-доминантным типом. Оно возникает в центральной части роговицы и не связано с воспалительными явлениями или неоваскуляризацией. Он характеризуется наличием аномальных отложений в обоих глазах. Заболевание часто начинается с поражения только одного слоя роговицы, но на более поздних стадиях оно может распространиться на соседние ткани и даже захватить всю роговицу. Как правило, он плохо реагирует на медикаментозную терапию.
Классификация (по анатомическим участкам).
1, Передняя дистрофия роговицы.
2, роговичная стромальная дистрофия.
3. Эндотелиальная дистрофия роговицы.
Клинические особенности и лечение каждого типа
I. Передняя дистрофия роговицы
1. дистрофия базальной мембраны передней части роговицы (дистрофия, напоминающая карту — дистрофия, напоминающая точку — дистрофия, напоминающая отпечаток пальца)
Симметричное начало в обоих глазах, в основном наблюдается у взрослых, часто после 30 лет, раннее начало без осознанных симптомов.
(1) Клинические признаки: диффузные серовато-белые пятна (похожие на карту), мелкие белые кремообразные кисты разного размера (похожие на точки) и тонкие преломляющие линии, расположенные в виде круговых концентрических окружностей (похожие на отпечатки пальцев), видны в эпителии роговицы, легко различимы при боковом освещении широкополосным светом щелевой лампы или после освещения. Спонтанное отслоение (эрозия) эпителия роговицы, боль и светобоязнь, особенно при открывании глаз после сна, могут привести к потере зрения.
(2) Патология: в основном в эпителии и подвальной мембране, подвальная мембрана может быть утолщена на 2-6 мм, разделяя слой эпителиальных клеток на две части, передняя часть очень легко отслаивается, задняя часть клеток вблизи аномальной подвальной мембраны дегенерирует, разжижается, образует вакуоли или кистоподобные образования, которые содержат дегенерированные и деформированные клеточные ядра и цитоплазматические обломки.
(3) Лечение: Для тех, у кого на ранних стадиях нет осознанных симптомов, лечение не требуется. Те, у кого симптомы проявляются на поздних стадиях, могут лечиться местными гипертоническими глазными каплями или мазями. Если поражение расположено в области зрачка и влияет на зрение, можно провести эпителиальную дебридмент для удаления пораженного эпителия или носить гидрофильные мягкие роговичные контактные линзы для улучшения симптомов и остроты зрения.
2. дистрофия роговицы Месмана
Заболевание начинается в младенчестве и часто бывает симметричным для обоих глаз, с медленным прогрессированием до 30-40 лет.
(1) Клинические признаки: под микроскопом со щелевой лампой при постиллюминации выявляются многочисленные мелкие плотные точки помутнения, рассеянные в эпителии роговицы, а при прямом фокусном освещении — множество мелких сероватых точек или прозрачных пузырьков, иногда расположенных в виде завихрений, которые часто не окрашиваются флуоресцеином. Во взрослом возрасте некоторые везикулы разрываются, вызывая легкое раздражение, такое как светобоязнь и слезотечение.
(2) Патология: утолщение эпителиального слоя, недостаточное созревание поверхностных клеток, различная степень увеличения содержания гликогена, везикулоподобная дегенерация, внутриклеточные кисты в более глубоких клетках, кисты, содержащие обломки, положительное окрашивание PAS.
(3) Лечение: обычно заболевание не требует лечения, но если светобоязнь значительна или серьезно влияет на зрение, то ее можно лечить с помощью мягких контактных линз, поверхностной кератотомии или пластинчатой пересадки роговицы.
Во-вторых, стромальная дистрофия роговицы
1, решетчатая дистрофия роговицы
Симметричный аутосомно-доминантный кератоконус обоих глаз с тяжелыми нарушениями зрения, с ранним началом, часто начинающимся в возрасте до 10 лет.
(1) клинические признаки: ранняя видимая в центральной части роговицы слабое диффузное помутнение, в переднем эластичном слое и строме в пределах поверхностного слоя нерегулярных ветвящихся тонких полос и точечных узелков, постепенно увеличивающееся утолщение, переплетенные сетки или решетки, периферия роговицы по-прежнему 2-3 мм прозрачной области, преломляющие линии характера является характерным поражением, с прогрессированием заболевания, поражение может быть распространено на периферию и строму глубокого слоя или эпителиального слоя, так что неравномерность поверхности роговицы, которая вместе с поверхностным рубцеванием роговицы делает степень помутнения роговицы все более тяжелой.
(2) Патология: слой эпителиальных клеток роговицы неравномерно толстый и тонкий, передний эластичный слой разрушен, слой стромальных пластинок роговицы деформирован, между слоем эпителиальных клеток и передним эластичным слоем откладывается эозинофильный пикнотический мутный материал, который, как показывает гистохимическое исследование, является амилоидом.
(3) Лечение: На ранних стадиях при рецидивирующих эпителиальных эрозиях следует применять повязки с гипертонической глазной мазью или мягкие роговичные контактные линзы. Пересадка роговицы может быть проведена в запущенных случаях значительной потери зрения, а проникающая пересадка роговицы предпочтительна в случаях, когда поражение затрагивает более глубокие слои роговицы.
2. Гранулярная дистрофия роговицы
Заболевание начинается в раннем возрасте, но обычно протекает бессимптомно и прогрессирует с возрастом, влияя на остроту зрения в различной степени, в основном с миопическим астигматизмом.
(1) Клинические признаки: серовато-белые гранулярные отложения в поверхностном слое стромы роговицы, круглые, овальные, кольцевидные, снежинообразные, звездообразные и цепочечные, с рассеянными прозрачными участками через определенные промежутки, в основном в центральной части роговицы и прозрачные в периферической части роговицы.
(2) Патология: В строме роговицы имеется темно-окрашенный эозинофильный гранулярный материал, который, согласно гистохимическому анализу, представляет собой неколлагеновый фибриллярный белок, содержащий триптофан, аргинин и серосодержащие аминокислоты.
(3) Лечение: Для тех, чье зрение не страдает на ранних стадиях, лечение не требуется. На поздних стадиях, когда поражения сливаются и образуют большую область помутнения, вызывающую потерю зрения, может быть проведена сквозная или ламеллярная пересадка роговицы, но рецидив может произойти в течение 3-5 лет после ПТК или пересадки роговицы.
3. пятнистая дистрофия роговицы
Заболевание начинается симметрично на обоих глазах в возрасте 3-9 лет, симптомы появляются примерно в возрасте 10 лет и прогрессирует потеря зрения, в результате чего большинство глаз теряют большую часть зрения к 30 годам.
(1) Клинические признаки: серовато-белое помутнение всей стромы роговицы, с диффузным стекловидным видом и нечеткими границами, перемежающееся с мутными областями, вовлекающее всю строму, чаще возникает в мелкой строме в центральной части роговицы и более глубокой строме на периферии, но все же более выражено в центре. Задний эластичный слой также может быть инвазирован, а в передней камере роговицы могут образовываться капли, но толщина паренхимального слоя не увеличена, а тоньше нормы.
(2) Патология: Гистохимически подтвержденные кислые мукополисахариды откладываются в субэпителии, переднем эластическом слое, интерстициальной пластинке, эндотелиальных клетках и стромальных клетках роговицы, что клинически проявляется в виде пестрых помутнений в строме и каплевидных избытков в заднем эластическом слое.
(3) Лечение: наиболее эффективным методом является сквозная пересадка роговицы, но существует вероятность рецидива через 2-10 лет.
4. центральная кристаллическая дистрофия роговицы Шнайдера
Клинически редкая форма стромальной дистрофии роговицы, которая может быть связана с гиперлипидемией и гиперхолестеринемией. Тесты включают уровень холестерина и триглицеридов в крови. Заболевание обычно начинается у младенцев в возрасте около одного года и в основном симметрично для обоих глаз.
(1) Клинические признаки: В центральной поверхностной строме роговицы имеются крошечные желтовато-белые игольчатые кристаллы, которые светятся разными цветами, дезорганизованы или фенестрированы, а на поздних стадиях наблюдается полное помутнение центральной стромы роговицы и плотное старческое кольцо.
(2) Патология: Гистохимическое окрашивание подтверждает наличие кристаллов холестерина, аморфного холестерина, триацилглицеринов и отложений нейтрального жира под передней эластической пластинкой и в строме.
(3) Лечение: влияние на зрение незначительное, и пересадка роговицы обычно не требуется.
III. Эндотелиальная дистрофия роговицы
1. эндотелиальная дистрофия Фукса
Обычно начинается в возрасте 50-60 лет, примерно в 2,5 раза чаще у женщин, чем у мужчин, с двусторонним началом, но обычно асимметричным.
(1) клинические признаки: фаза I, также известный как капли роговицы, центральная задняя роговица проявление нескольких крошечных, передней камеры выступа каплевидные бородавки; фаза II: также известный как первичной потери эндотелия роговицы компенсаторной фазы, для стромального слоя и эпителиального слоя роговицы отек, эпителия и субэпителиальные везикулы развиваются в большие везикулы, стромальный слой волосатый стеклоподобные помутнения, может появиться очевидным задней складки эластичного слоя; фаза III: фаза рубцевания, глубокие и поверхностные слои неоваскуляризации растут в Большие везикулы неоднократно разрываются, образуя рубец.
(2) Патология: количество эндотелиальных клеток роговицы уменьшается, плотность уменьшается, средняя площадь клеток увеличивается, коэффициент вариации увеличивается, а доля шестиугольных клеток уменьшается.
(3) Лечение: при бессимптомной фазе I специального лечения не требуется. Фазу II можно лечить местным применением гипертонических препаратов и противовоспалительных и противоинфекционных глазных мазей, ношение мягких роговичных контактных линз может уменьшить боль и повысить остроту зрения, а при тяжелых нарушениях зрения на поздней стадии возможна сквозная пересадка роговицы.
2. Задняя полиморфная эндотелиальная дистрофия роговицы
Он может быть врожденным или начаться в раннем возрасте, с двусторонним началом, но обычно асимметричным, обычно бессимптомным на ранних стадиях и с легким нарушением зрения.
(1) Клинические признаки: поражения, расположенные в заднем эластичном слое, линейные или скопленные агрегированные волдыри, серое помутнение или широкие полосы с неровными зубчатыми краями. Аномалии радужной оболочки включают спайки передней радужки и смещение зрачка, иногда с отеком роговицы и видимой глаукомой.
(2) Патология: пикнотические или узелковые избытки в задней эластической пластинке (положительное окрашивание PAS).
(3) Лечение: ранние материальные симптомы и острота зрения не затронуты, можно не заниматься, если отек роговицы, помутнение очевидно, влияет на зрение серьезно, может быть выполнена сквозная пересадка роговицы, если вторичная глаукома, необходимо сначала антиглаукомная операция, подождать, пока глазное давление снизится до нормального, а затем выполнить сквозную пересадку роговицы, но часто прогноз не очень хороший.
3. врожденная наследственная эндотелиальная дистрофия роговицы
(1) Клинические признаки: отек и помутнение роговицы. Рецессивный и доминантный генетические типы имеют различные клинические проявления. Аутосомно-рецессивное наследование: начало при рождении, стабильное состояние без значительного прогрессирования, нистагм распространен, с незначительной болью и фотофобией. Общий отек роговицы, увеличение толщины роговицы и утолщение задней эластичной пластинки. Аутосомно-доминантный: начало в детстве, медленное прогрессирование, отсутствие нистагма, часто болезненность, слезотечение и светобоязнь. Роговица диффузно отечная и мутная с рассеянными серыми пятнами.
(2) Патология: гранулярные отложения между эпителиальными клетками и стромальными фиброзными пластинками, диффузное утолщение задней эластической пластинки и вакуолизация в эндотелии.
(3) Лечение: на ранних стадиях доступны гипертонические препараты местного действия, а в тяжелых случаях возможна сквозная пересадка роговицы, но результаты хирургического вмешательства менее идеальны.