Каковы клинические симптомы и проявления увеличения матки при внутрижелудочковом лейомиоматозе и чем он отличается от обычной фибромиомы матки? Внутривенная гладкомышечная опухоль (IVL) — это редкая, гистологически доброкачественная, но биологически злокачественная опухоль. На самом деле это очень редкий тип фибромиомы, и главной особенностью этого типа фибромиомы является ее рост в сосудистую сеть. В зависимости от локализации поражения, оно может быть классифицировано как внутрипузырная гладкомышечная опухоль, когда поражение ограничено маткой, или гладкомышечная опухоль с вовлечением крупных сосудов или сердца, когда поражение распространяется за пределы матки на подвздошные вены, нижнюю полую вену или даже сердце, что в тяжелых случаях может быть опасно для жизни. Поэтому клинические симптомы связаны со степенью поражения. Если поражение ограничивается полостью малого таза, оно проявляется болью в нижней части живота, растяжением живота и усилением менструации, сходными с симптомами обычной фибромиомы матки; когда поражение сдавливает мочеточник, оно может вызвать симптомы обструкции мочевыводящих путей; когда поражение проникает в нижнюю полую вену и вызывает обструкцию нижней полой вены, оно проявляется такими симптомами, как растяжение живота и отек нижних конечностей, что может быть ошибочно диагностировано как тромбоз; когда поражение затрагивает правую полость сердца, оно проявляется дыхательной недостаточностью и недостаточностью правого сердца, что может быть ошибочно диагностировано как муцинозная опухоль сердца. При гинекологическом осмотре матка может казаться увеличенной, что трудно отличить от обычной фибромиомы. Какова корреляция между этим состоянием и предшествующей историей фибромиомы? Существует две теории развития внутрижелудочковых гладкомышечных опухолей: (1) они возникают из гладкой мускулатуры в стенке маточных сосудов; и (2) они возникают в результате распространения гладкомышечных опухолей в матке в просвет сосудов. Так связаны ли внутрижелудочковые гладкомышечные опухоли с фибромиомой матки? В одном клиническом отчете из 33 пациенток, у которых были диагностированы внутрижелудочковые гладкомышечные опухоли, у 25 из них также были фибромиомы матки или миомэктомия в анамнезе. Это говорит о том, что у подавляющего большинства пациенток имелись сопутствующие фибромиомы или в прошлом была проведена операция по удалению фибромиомы. Поэтому существует тесная взаимосвязь между этим заболеванием и фибромиомой. Каковы более характерные диагностические особенности УЗИ как более важного дополнительного теста? Ультразвуковая картина варьируется в зависимости от степени поражения. (1) Когда фибромиома ограничена тазом, картина похожа на фибромиому матки. Опухоль может располагаться между мышечными стенками и представлять собой одиночный или множественный гипоэхогенный узел с четкими границами. При вовлечении околоматочных вен опухоль может выглядеть как единичная или множественная гипоэхогенная плотность с одной или обеих сторон матки, с рассеянным распределением или множественные слившиеся узлы различного размера, с четкими границами и регулярной или нерегулярной морфологией, расположенные в просвете. (2) Если вовлечены подвздошная и нижняя полая вены, в дополнение к вышеуказанным проявлениям в области таза, просвет подвздошной и нижней полой вен утолщен и заполнен гипоэхогенной тканью, а на КДФИ виден небольшой сигнал кровотока. (3) При вовлечении сердца гипоэхогенные полосы видны в правом предсердии и даже правом желудочке, которые соединяются с нижней полой веной и могут продолжаться в тазовые вены. Каковы хирургический подход, объем резекции и основные интраоперационные соображения при этом типе заболевания, которое является относительно неотложным в случае его возникновения? Клиническое лечение ИВЛ в матке тесно связано с ее прогнозом, при этом хирургическое удаление опухоли является единственным способом лечения первичных и метастатических поражений. Операции можно разделить на радикальные, когда первичная опухоль и инвазивная опухоль в нижней полой вене/сердце полностью удаляются за один раз, и поэтапные, когда опухоль в предсердии и верхней части нижней полой вены удаляется открыто до удаления матки и околоплодных тканей и опухоли в нижней части нижней полой вены на факультативном этапе. При ИВЛ, ограниченной маткой, объем хирургического вмешательства может зависеть от возраста пациентки и требований к фертильности. У пациенток, не нуждающихся в репродуктивной функции, предпочтение отдается тотальной гистерэктомии с двусторонней резекцией аднекса, при этом необходимо тщательно исследовать околоматочные сосуды на предмет их поражения. В случае внутрижелудочковых миом на момент резекции они должны быть удалены неповрежденными. Существует ли вероятность рецидива и на какие детали мне нужно обратить внимание при последующем наблюдении? Внутривенная гладкомышечная болезнь склонна к рецидивам после лечения, либо когда поражение не выходит за пределы матки на момент гистерэктомии, либо когда поражение было полностью иссечено за пределами матки, и впоследствии может возникнуть в других венах. Иногда это происходит через несколько лет после гистерэктомии. Рецидив связан с сохранением эндогенного эстрогена в яичниках, поэтому для уменьшения рецидива и улучшения прогноза рекомендуется тотальная гистерэктомия, двусторонняя аднексальная и внематочная операция. Для пациенток с ИВЛ, которым диагноз не был поставлен до операции, не был выявлен интраоперационно, а диагноз был поставлен на основании послеоперационной патологии, необходимо тщательное длительное послеоперационное наблюдение, регулярный гинекологический осмотр и обзор УЗИ, а при необходимости КТ или МРТ для раннего выявления рецидивов и метастазов и своевременного лечения.