I. Определение и классификация инвалидности по слуху
Инвалидность по слуху определяется как постоянное нарушение слуха различной степени на оба уха по различным причинам, такое, что человек не слышит или не понимает окружающие звуки и речь, что влияет на повседневную жизнь и участие в жизни общества. Согласно отчету Проекта ВОЗ по профилактике глухоты и потери слуха (Женева, 1991) и отчету 1-го совещания о ходе реализации проекта (Женева, 1997), определение инвалидности по слуху и классификация потери слуха следующие
① Взрослые: постоянный пороговый уровень слуха без помощи слухового аппарата, усредненный по четырем частотам на 0,5, 1, 2 и 4 кГц в лучшем ухе ≥ 41 дБ HL;
Это определение также четко выражает идею о том, что приоритет должен быть отдан диагностике, лечению и вмешательству при потере слуха у детей, а затем у взрослых. Классификация тугоухости основана на среднем пороге слуха на частотах 0,5, 1, 2 и 4 кГц в лучшем ухе, при слабом уровне 26-40 дБ HL, когда нормальные звуки речи можно услышать и повторить на расстоянии 1 метра, Слуховые аппараты могут быть полезны, когда некоторые слова можно расслышать при выкрикивании; очень тяжелая степень ≥ 81 дБ HL, включая глухоту выше 81 дБ HL, при которой невозможно услышать или понять звуки речи, а слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты могут очень помочь в понимании речи.
Критерии классификации инвалидности по слуху, установленные в ходе Второго выборочного обследования инвалидов в Китае, соответствуют критериям нарушения слуха, рекомендованным ВОЗ в 1997 году. В зависимости от степени потери слуха, инвалидность по слуху классифицируется на четыре уровня с точки зрения структуры, функции, активности и участия, окружающей среды и поддержки.
Инвалидность по слуху I уровня: крайне тяжелое нарушение структурных и функциональных аспектов слуховой системы, со средней потерей слуха 90 дБ HL или более на лучшее ухо, с низким или отсутствием слуха без слуховых аппаратов, неспособный полагаться на слух в вербальном общении, крайне ограниченный в таких видах деятельности, как понимание и общение, и сильно ограниченный в участии в социальной деятельности.
Инвалидность по слуху 2-го уровня: тяжелое нарушение структуры и функции слуховой системы, средняя потеря слуха на лучшее ухо от 81 до 90 дБ HL, без слухового аппарата слышит только петарды, барабаны или гром, сильно ограничен в таких видах деятельности, как понимание и общение, сильно ограничен в участии в социальной деятельности.
Инвалидность по слуху 3-го уровня: умеренное или тяжелое нарушение структуры и функции слуховой системы, средняя потеря слуха на лучшее ухо от 61 до 80 дБ HL, без слухового аппарата слышит только некоторые слова или простые предложения, умеренные ограничения в таких видах деятельности, как понимание и общение, умеренное нарушение участия в социальной деятельности.
Уровень инвалидности по слуху 4: умеренное нарушение структуры и функции слуховой системы, средняя потеря слуха на лучшее ухо от 41 до 60 дБ HL, слышание речи без слуховых аппаратов, но с плохой дискриминацией звуков, умеренные ограничения в таких видах деятельности, как понимание и общение, и умеренное нарушение участия в социальной деятельности.
II. Общие причины и классификация глухоты
Существует множество способов классификации глухоты, включая органическую глухоту, при которой имеются органические поражения слуховой системы, и функциональную глухоту, при которой таких поражений нет. В зависимости от места поражения глухота может быть классифицирована как кондуктивная глухота, неврологическая глухота и смешанная глухота. В зависимости от времени начала заболевания можно классифицировать врожденную глухоту и приобретенную глухоту. Причины глухоты можно разделить на наследственную глухоту и приобретенную глухоту.
1. наследственная глухота
Согласно статистике, на наследственную глухоту приходится 50% всех больных глухотой. Однако из-за сложного характера наследования, когда одни случаи передаются по вертикали, а другие — по горизонтали; одни случаи являются непрерывными, а другие — межпоколенческими; в одних случаях есть нормально слышащие родители и дети с нарушениями слуха, а в других — глухие родители и дети с нормальным слухом, часто бывает трудно поставить точный диагноз наследственной глухоты, которая иногда может быть заслонена другими симптомами. Именно в этом случае важно проследить семейный анамнез. Генетическими причинами глухоты могут быть структурные аномалии слуховых органов, такие как пороки развития ушной раковины и атрезия наружного слухового прохода, или функциональные аномалии, как кондуктивная, так и сенсорно-невральная глухота. Некоторые дети с глухотой также имеют аномалии в других системах организма, что создает характерный клинический синдром.
Синдром белых лобных волос, в основном характеризуется белыми лобными волосами, полупрозрачной голубой окраской обоих глаз или одного глаза, т.е. гетерохромией радужной оболочки, и участками кожи, лишенными пигментации. Трисомия, также известная как врожденная глухота, характеризуется своеобразной внешностью лица и умственной отсталостью, большим расстоянием между глазами, маленькой глазной щелью, низкой переносицей и маленькими внешними ушами.
Некоторые люди с генетической глухотой рождаются с нормальным слухом, и только в определенном возрасте у них появляются признаки глухоты. Например, при семейной прогрессирующей сенсоневральной глухоте, аутосомно-доминантном заболевании, ребенок рождается без нарушений слуха и только в возрасте 10 лет у него начинают проявляться симптомы, которые усугубляются с каждым годом. Современные методы генетического тестирования глухоты помогают в диагностике этого типа глухоты.
2. Приобретенная глухота
Приобретенная глухота возникает в основном из-за болезней, лекарств, токсинов и других факторов окружающей среды, которые вызывают глухоту. Вирусные инфекционные заболевания: Инфицирование матери определенными патогенными микроорганизмами во время беременности, такими как вирус краснухи, вирус кори, вирус простого герпеса, вирус опоясывающего герпеса, цитомегаловирус, H. influenzae и спирохеты сифилиса, может привести к аномальному развитию слуховых органов плода. Наиболее агрессивным из них является вирус краснухи, который, как было показано, вызывает до 60% глухоты у новорожденных, родившихся от матерей, инфицированных краснухой в первом триместре беременности.
Хотя в последние годы частота случаев инфекционной глухоты значительно снизилась в связи с улучшением медицинского лечения. Однако этот вид глухоты обычно протекает тяжело и трудно поддается лечению, поэтому к нему все равно следует относиться очень серьезно. К распространенным инфекционным заболеваниям, которые могут вызвать серьезные нарушения слуха, относятся: грипп, брюшной тиф, скарлатина, свинка, вирусный гепатит, вирусная пневмония и полиомиелит.
Во время беременности нарушение слуха плода может быть также вызвано диабетом, хроническим нефритом, гипертонией, тяжелой анемией, гипотиреозом, отравлением угарным газом, алкоголизмом, а также тяжелой психологической травмой и сильным недоеданием. В случае тяжелой асфиксии и недостаточного снабжения новорожденного кислородом в первую очередь страдают органы слуха, поэтому следует уделять должное внимание таким деталям родов, как продолжительность родов, использование окситоциков, наличие или отсутствие фекалий в амниотической жидкости, наличие или отсутствие обвития пуповины вокруг шеи после рождения, наличие или отсутствие кровоподтеков на коже и продолжительность плача. Неровные роды, принудительное использование индукционных устройств, черепно-мозговые травмы, такие как аспираторы головки плода, щипцы и т.д., или слишком грубая ручная индукция также могут повредить слуховые органы или слуховые центры и привести к глухоте.
Новорожденные, родившиеся на сроке менее 37 недель беременности, называются недоношенными детьми. Если ребенок при рождении весит менее 2500 г, его называют ребенком с низкой массой тела. Существует много клинических доказательств того, что недоношенные дети и дети с низкой массой тела при рождении чаще имеют нарушения слуха, и этому следует уделять должное внимание. Желтуха начинает появляться через 2-3 дня после рождения и проходит через 10-14 дней, ее называют физиологической желтухой. Если желтуха появляется слишком рано или проходит слишком поздно, она переходит в патологическую желтуху, вызванную высокой концентрацией билирубина в крови. Если вовремя не устранить это патологическое состояние, могут возникнуть неврологические повреждения, которые могут привести к нейросенсорной глухоте, если в процесс вовлечен слуховой нерв.
Возрастная глухота — это явление, которое возникает в результате постепенной потери слуха с возрастом. В основном она характеризуется потерей слуха на высоких частотах. На ранних стадиях возрастной глухоты можно разговаривать с людьми, с которыми вы знакомы, но есть трудности в разговоре с людьми, с которыми вы не знакомы. На поздних стадиях трудно разговаривать со всеми людьми. Основное проявление — вы слышите звуки, но не слышите, что говорит другой человек, особенно в шумной обстановке. Глухота в пожилом возрасте фактически является дегенеративным изменением в слуховой системе, и разумная настройка слухового аппарата может быть очень полезной в случаях возрастной глухоты.
В последние годы один за другим появляются новые ототоксические препараты, и люди недооценивают их ототоксическую опасность, в результате чего частота случаев глухоты, вызванной лекарствами, растет, что должно вызывать серьезную озабоченность властей. Следующие типы ототоксичных препаратов все еще используются в клинической практике: аминогликозидные антибиотики, такие как стрептомицин, гентамицин, канамицин, миномицин, неомицин, тобрамицин и джессамин. Неаминогликозидные антибиотики, такие как хлорамфеникол, виомицин, эритромицин, ванкомицин и т.д. Салицилаты, например, аспирин, финастерид, протамин и т.д. Диуретики, например, тахифилакс, диуретическая кислота, гонзалиб и т.д. Антинеопластические препараты и растительные лекарства, такие как аконитин, соли тяжелых металлов (гонг, свинец, мышьяк и т.д.). Вышеупомянутых препаратов следует по возможности избегать, а если их применение необходимо, перед применением обязательно тщательно расспросить семейный анамнез, чтобы исключить семейную специфику; дозировка и способ применения должны строго контролироваться, следует обращать пристальное внимание на побочные реакции во время применения и регулярно проводить проверку слуха. В случае появления шума в ушах, глухоты и лицевого анкилоза следует немедленно прекратить прием препарата и принять соответствующие меры по лечению.
Глухота, вызванная шумом и сотрясением мозга, известна как шумовая глухота. Внезапные взрывы высокой интенсивности и длительное воздействие шума могут вызвать повреждение волосковых клеток внутреннего уха, что приводит к временной или постоянной потере слуха. Поэтому борьба с шумовым загрязнением на производстве, Walkmans и MP3 со слишком сильным звуком также могут повредить слух и должны вызывать беспокойство.
Результаты Второго национального выборочного обследования инвалидов показывают, что основными причинами инвалидности по слуху среди детей в возрасте 0-6 лет являются, в порядке распространенности, генетика, вирусные инфекции матери во время беременности, неонатальная асфиксия, глухота, связанная с лекарствами, преждевременные роды и рождение детей с низким весом; основными причинами инвалидности среди людей в возрасте 60 лет и старше являются, в порядке распространенности, возрастная глухота, средний отит, системные заболевания, шум и взрывной шок и глухота, связанная с лекарствами; причины инвалидности в сельских и городских районах следующие. Для сравнения, причины инвалидности по слуху в сельской местности выше, чем в городской: глухота неизвестного происхождения, средний отит, наследственная глухота, инфекционные заболевания, вирусные инфекции матери и ребенка и асфиксия новорожденных; а инвалидность по слуху, вызванная шумом и шоком, наркотической интоксикацией и системными заболеваниями, выше в городской местности, чем в сельской. Автор считает, что важно разработать стратегии профилактики основных факторов, приводящих к дефектам слуха при рождении, таких как генетические и материнские инфекции при беременности, а также инвалидность по слуху вследствие среднего отита, шумового загрязнения, ототоксичных лекарств и пожилого возраста.