Бронхогенные кисты возникают в результате аномального развития почек легких. В 90% случаев кисты возникают в средостении, забрюшинные кисты встречаются редко. 2 случая были зарегистрированы в период с августа 2001 г. по декабрь 2009 г., диагноз был подтвержден патологоанатомически и представлен следующим образом. История болезни: случай 1, женщина, 55 лет. Поступила в больницу 25 ноября 2009 г. в связи с наличием кисты левого надпочечника, которая существовала в течение 3 лет, и болями в левой поясничной области в течение 10 дней. Физикальное обследование: АД 140-80 мм рт.ст. (1 мм рт.ст. = 0,133 кпа), болезненность левой почки. Анализ мочи (-), кортизол и альдостерон крови в норме.УЗИ: в селезеночно-гиларной области, эквивалентной хвосту поджелудочной железы, обнаружено кистозное солидное образование диаметром около 3,9 см, не кровоснабжаемое, с тонкой и гладкой стенкой, с эффектом усиления в задней стенке и заднем аспекте.КТ показала округлую низкоплотную тень размером около 4 см × 4 см в области левого надпочечника, с ровными краями и интактной периферической мембраной, КТ-значение 10 Hu, усиление не было очевидным, КТ-значение 20 Hu. Значение КТ составило 10 Hu, усиление не было очевидным, значение КТ составило 20 Hu (рис. 1). Был поставлен диагноз «аденома левого надпочечника». Под эпидуральной анестезией была выполнена адреналэктомия левого надпочечника. Интраоперационно между диафрагмой и верхним полюсом левой почки было видно образование размером 4 см × 4 см × 3 см, гладкое, соединенное своей верхушкой с левым надпочечником, периферическая мембрана была интактна, поэтому образование и надпочечник были полностью удалены. Из разрезанного образования вытекала вязкая желтоватая желеобразная жидкость. Патологическое заключение: ткань серо-белого цвета, на разрезе кистозная, стенка капсулы — волокнистая соединительная ткань, большая часть выстлана псевдоцилиарным столбчатым эпителием с бокаловидными клетками между ними, под эпителием — базальная мембрана. Ткань коры надпочечников была гиперпластичной, опухолевая ткань отсутствовала. Патологический диагноз: бронхогенная киста с гиперплазией адренокортикальной ткани. Послеоперационное наблюдение составило 9 месяцев без рецидивов. Случай 2, юноша, 17 лет. Поступил в больницу 9 октября 2001 г. в связи с 3-недельной гематурией после напряженной работы. Частота мочеиспускания, ургентность, боль или затрудненное мочеиспускание отсутствовали. Физикальное обследование: живот ровный, мягкий, без давящей и отдающей боли, без перкуторной боли в области обеих почек, без подъема и без давящей боли в области мочевого пузыря, при ректальной пальпации на левой стенке прощупывалось кистозное образование около 7 см, поверхность мягкая, гладкая, граница нечеткая, болезненности нет. В анализе мочи: RBC (++++), WBC (-). УЗИ показало хорошо наполненный мочевой пузырь, гладкую слизистую, округлую эхоподобную темную область 8,4 см × 7,7 см × 9,0 см в задней части мочевого пузыря, сигнала кровотока не выявлено. КТ показало эллиптическое кистозное образование под передней частью крестцовой кости, около 9,0 см × 7,2 см × 9,0 см, с тонкой стенкой, непрерывной и гладкой стенкой кисты, равномерной плотности в центре. В верхних мочевых путях IVU патологии не было; после наполнения мочевого пузыря в верхней его части можно было видеть плоский след давления справа-вверх и слева-вниз, нижний край был полукруглым. Был поставлен диагноз пресакральной кисты. Под эпидуральной анестезией было выполнено иссечение пресакральной кисты. Киста располагалась в нижней части передней поверхности крестца, размером около 8,0 см × 8,0 см × 9,0 см, прилегала к мочевому пузырю, оттесняя прямую кишку вправо кпереди, имела мягкую консистенцию и гладкую поверхность. Стенка кисты была тонкой и однородной, спайка с крестцом относительно плотная. После полного иссечения кисты стенка кисты была вскрыта и аспирировано около 350 мл желтоватой, тонкой, гнойной жидкости. Патологическое заключение: представленная на исследование ткань представляла собой кистозную полость неравных размеров, с фиброзной кистозной стенкой, выстланной псевдосложным реснитчатым столбчатым эпителием, в эпителии видны бокаловидные клетки, под эпителием — базальная мембрана. В фиброзной ткани были видны смешанные железистые структуры, небольшое количество хрящевой и мышечной ткани (рис. 2). Патологический диагноз: бронхогенная киста. Пациентка наблюдалась в течение 2 лет после операции, рецидивов не наблюдалось. ОБСУЖДЕНИЕ Бронхогенные кисты являются врожденными заболеваниями, возникающими вследствие аномалий развития примитивной передней кишки, и состоят из одной или нескольких тканей дыхательной системы, включая респираторный эпителий, гладкую мускулатуру, гиалиновый хрящ, плазматические или слизистые железы. Причина не до конца ясна. Sumiyoshi et al [1] предложили гипотезу отслоения и миграции зародыша, предположив, что на третьей-шестой неделе эмбрионального развития грудная и брюшная полости становятся единым целым, примитивная передняя кишка разделяется вентрально на трахею и бронхиальное дерево, затем аномальный зародыш и бронхиальное дерево отделяются и мигрируют в процессе развития, и бронхиальные кисты могут возникать в подкожной, брюшной, интрадуральной областях и т.д. Около 90% забрюшинных бронхиальных кист обусловлены аномалиями дыхательной системы. Около 90% забрюшинных бронхогенных кист возникают слева, что может быть связано с транспозицией против часовой стрелки каудальных примитивных передней и средней кишок слева направо во время эмбрионального развития, и отделившиеся зародыши не следуют за транспозицией и остаются слева. В нашем случае 1 бронхогенная киста располагалась в левом забрюшинном пространстве, что соответствует описанной выше картине. Кистозная стенка бронхогенной кисты содержит железы, хрящи и гладкую мускулатуру, выстланную респираторным эпителием [2], в бронхогенных кистах иногда отсутствует хрящ, поэтому кистозные поражения без хряща в стенке кисты не должны исключать этот диагноз [3], в нашем примере 1 хрящевая ткань не была обнаружена, но диагноз может быть подтвержден наличием типичных смешанных желез. Это заболевание легко спутать с другими кистозными заболеваниями, кистозная тератома имеет производные эндодермы мезодермы и эктодермы бронхов и других структур, бронхогенные кисты также могут иметь эктодермальную дифференцировку, и их трудно отличить от кистозных тератом [4], а сочетание иммуногистохимических показателей EM A ( + ), CK ( + ) , GFAP ( — ) позволяет уточнить, что кистозная ткань имеет бронхиальное происхождение. Бронхогенные кисты имеют низкую частоту встречаемости, могут возникать в любом возрасте, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:1, и чаще всего обнаруживаются в средостении, а примерно 5% — в забрюшинном пространстве. Ретроперитонеальные бронхиальные кисты встречаются в области поджелудочной железы и в области левого надпочечника. Эти кисты обычно не превышают 6 см в диаметре и развиваются медленно, в нашем случае 1 киста увеличилась в диаметре всего на 0,5 см за 3 года предоперационного наблюдения. Заболевание обычно протекает бессимптомно, но в сочетании с инфекцией или сдавлением окружающих органов может проявляться болями в животе или спине, а кисты нижней части живота могут сдавливать мочевой пузырь и уретру и проявляться гематурией, в случае 2 у пациента на консультации из-за гематурии была обнаружена пресакральная киста. Симптоматические кисты обычно достигают 7 см в диаметре, максимальный диаметр, по литературным данным, составляет 18 см [5]. У некоторых пациентов клиническая картина напоминает функциональную опухоль надпочечника, а Dogget et al [6] сообщили о случае с симптомами, похожими на феохромоцитому, что может быть связано с избыточным выбросом катехоламинов из надпочечника вследствие компрессии кисты. Из-за недостаточной специфичности клинических проявлений часто приходится дифференцировать ее от других кистозных поражений забрюшинного пространства, таких как кисты поджелудочной железы, кисты кала, кисты Мюллера, кистозные тератомы, уротелиальные кисты и т.д. [7], а при наличии высокой плотности кист надпочечников ее легко ошибочно диагностировать как аденому надпочечника [8]. В нашем случае 1 предоперационная КТ показала, что образование представляет собой кистозное преимущественно смешанное поражение и было диагностировано как опухоль надпочечника, а причина ошибочного диагноза может быть связана с повышенным значением КТ, вызванным большим количеством эндокринных белков в кисте. Типичные бронхогенные кисты выглядят на КТ как округлые, хорошо демаркированные гиподенсивные очаги, не усиливающиеся при сканировании с усилением. Ретроперитонеальные бронхогенные кисты наиболее ценны на КТ и МРТ [9]. Очаги могут быть гиперденсивными за счет содержания белка и легко ошибочно диагностируются как солидные образования. Очень редко кисты могут быть кальцифицированы [10]. МРТ ценна в диагностике бронхогенных кист благодаря высокой разрешающей способности мягких тканей и возможности проведения мультипланарной и мультипараметрической визуализации. Бронхогенные кисты имеют высокий сигнал на Т1ВИ из-за высокого содержания белка, более короткого времени Т1-взвешенной релаксации и длинного Т2-взвешивания, что является одной из визуализационных особенностей данного заболевания [11-12]. Вопрос о том, следует ли выполнять хирургическую резекцию бессимптомных забрюшинных бронхогенных кист, является спорным, однако большинство ученых считают, что их следует оперировать. При симптоматических забрюшинных бронхогенных кистах хирургическая резекция является наилучшим вариантом для облегчения симптомов и предотвращения вторичной инфекции и злокачественного перерождения. Поскольку заболевание трудно диагностировать на дооперационном этапе, а в забрюшинных бронхогенных кистах уже встречались случаи карциномы [13], хирургическое иссечение снижает риск злокачественного перерождения. Остаточная кистозная эпителиальная ткань может стать причиной рецидива, поэтому киста должна быть удалена полностью. Хирургический подход зависит от характеристик поражения, и при ограниченных поражениях, имеющих четкие границы с окружающими тканями, первым методом может быть лапароскопическая хирургическая резекция [14-15]. Более крупные поражения или инвазия в окружающие соседние ткани требуют открытого хирургического лечения. Послеоперационный прогноз забрюшинных бронхогенных кист хороший, рецидивов не отмечено.