1 Симптомы: медленное начало, первым симптомом является анемия как раннее проявление, составляющее 60,3%. Есть также небольшое число пациентов, у которых острый гемолиз вызван внезапным появлением мочи цвета соевого соуса и был обнаружен, сознательные симптомы слабость, головокружение, бледность, сердцебиение, одышка, шум в ушах, нечеткость зрения и т.д., пароксизмальное обострение или эпизоды гемоглобинурии являются типичными симптомами заболевания, 35% пациентов с гемоглобинурией связаны со сном, гемолитические эпизоды могут наблюдаться после сна, моча коричневая и цвета соевого соуса, эпизоды серьезной меньшинство пациентов может быть поясничной болезненности, При тяжелом течении приступа у части пациентов могут наблюдаться боли в спине, конечностях, потеря аппетита, лихорадка, тошнота и рвота, дизурия и боли в уретре. (2) Характерные признаки: (1) Анемия: проявляется бледностью лица, бледностью губ и рта, бледностью ушей и бледностью ногтевых ложа. У некоторых пациентов на коже имеются железосодержащие гемофлавиновые отложения, которые имеют бледный с темно-коричневым цвет, причем пигментация более очевидна у пациентов с длительным течением заболевания. (2) Желтуха: вследствие гемолиза желтуха в процессе заболевания возникает у 47% пациентов, а желтуха как первое проявление — у 4%, желтуха в основном легкая или умеренная. (3) Кровотечения: в ряде случаев наблюдается склонность к кровотечениям, а у 12% пациентов кровотечение является первым проявлением, которое проявляется в виде легких или умеренных кровотечений, таких как кровотечение из десен, кровотечение из носовой полости и кровоточащие пятна на коже. У женщин также могут наблюдаться обильные менструации. У отдельных пациентов могут наблюдаться массивные эпистаксисы, послеоперационные кровотечения, которые невозможно объяснить местными причинами, кровотечения после абортов, кровь с примесью дегтя в стуле и кровотечения из глазного дна. (4) Увеличение печени и селезенки: у 25% наблюдается увеличение печени, у 13% — спленомегалия, у 12,5% — увеличение и печени, и селезенки (5) Прочие: компенсаторное увеличение сердца может наблюдаться при длительной анемии.