Что такое нейролейкодистрофия?

  Лейкоараиоз — это хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание неизвестной этиологии, клиническими проявлениями которого являются рецидивирующие афтозные язвы полости рта, увеит, генитальные язвы и поражение кожи. Нейролейкопения является неврологическим проявлением заболевания, причем в 10-25% случаев лейкопения сочетается с поражением центральной нервной системы. Характерных лабораторных признаков заболевания нет, у части пациентов в острой фазе повышается скорость оседания крови и С-реактивный белок. Нейролейкопения полагается в основном на клиническую диагностику и часто ошибочно диагностируется, нередко как рассеянный склероз и т.д.  Типичный случай: Wang xx, мужчина, 34 года. 2 года назад у пациента появился удушливый кашель без видимых причин, и он не обратил на него внимания. 1 год назад удушливый кашель и невнятная речь ухудшились, и пациент обратился в местную больницу. Десять месяцев назад у него появились онемение и слабость в левых конечностях; семь месяцев назад у него появилась слабость в правых конечностях, невнятная речь и шаткость при ходьбе, в местной больнице ему поставили диагноз «рассеянный склероз» и назначили лечение а-интерфероном. Внезапно у него появилась неустойчивость при ходьбе, а сила левой конечности была хуже, чем раньше, поэтому он был госпитализирован в наше отделение для дальнейшего лечения.  В анамнезе у пациента были рецидивирующие язвы полости рта и вульварно-генитальные язвы, а также положительный тест на укол иглой. Анализы крови, мочи и кала, биохимические и ревматические иммунологические показатели были в норме, а показатели седиментации крови и С-реактивного белка были в норме. Люмбальная пункция спинномозговой жидкости рутина и биохимия не имели отклонений. Олигоклональная зональная полоса (-), антитела к белку-4 водного канала крови и спинномозговой жидкости были отрицательными. МРТ выявила множественные аномальные внутричерепные сигналы, включая ствол мозга, область базальных ганглиев и таламус, с окружным усилением в области поражения таламуса. На основании характерной клинической картины и ряда исследований пациентке был поставлен диагноз «нейролейкопения». После регулярного лечения пациентка в настоящее время симптоматически стабильна, без значительных эпизодов язв в полости рта и вульварно-генитальных язв.