Опухоли пинеальной области клинически редки, и у взрослых эти опухоли составляют около 0,5-1% (Европа и США) и 3,2% (страны Азии) внутричерепных опухолей; в то время как у подростков частота опухолей пинеальной области значительно выше, составляя около 3-11% внутричерепных образований у подростков [1]. Хотя стратегия лечения опухолей пинеальной области до сих пор остается спорной, с быстрым развитием современной нейрохирургии во многих областях, таких как нейроанестезия, микрохирургия и послеоперационное ведение, нейрохирурги постепенно стали стремиться к тотальной хирургической резекции как основному принципу лечения, а смертность при тотальной хирургической резекции снизилась примерно до 5% [2]. Несмотря на это, в литературе имеются редкие сообщения о выборе сроков и хирургического подхода к лечению пациентов с острым инсультом, вызванным опухолями пинеальной области. Случай 1, 41-летний мужчина, впервые поступил в больницу 19 декабря 2008 г. с головной болью в течение 8 дней. После поступления при МРТ черепа была выявлена опухоль пинеальной области и обструктивная гидроцефалия (рис. 1А, рис. 1Б). Вентрикулоперитонеальное шунтирование было выполнено под общей анестезией в 2008-12-24 гг. и послеоперационный обзор КТ черепа показал, что обструктивная гидроцефалия находится в стадии ремиссии. 2009-01-16 пациент был выписан из больницы и прошел курс лечения гамма-ножом, после чего был выписан из больницы. 2009-07-13 пациент был вновь экстренно госпитализирован по поводу «внезапной потери сознания на 4 часа», в это время он находился в глубокой коме, диаметр правого зрачка 4 мм, исчезновение светового рефлекса; левый зрачок 2 мм, световой рефлекс сохранялся, при мышечном исследовании не сотрудничал, отмечалось высокое напряжение мышц левой конечности, повышенный тонус мышц левой конечности. При исследовании мышечной силы левая конечность была несговорчива, левая конечность имела высокий мышечный тонус, а правая конечность была согнута после покалывания. Экстренная КТ черепа позволила предположить опухолевый ход в области шишковидной железы (рис. 1С, рис. 1D). Была выполнена экстренная резекция опухоли пинеальной области через поппенный подход, размер опухоли составил около 3 см × 3 см, она была богато кровоснабжена, имела мягкую консистенцию и очевидную спайку с окружающими тканями, опухоль была удалена по частям, гематома объемом около 25 мл, располагалась справа и сдавливала правый таламус в переднем направлении, была удалена во время операции. На 2-й послеоперационный день сознание пациента прояснилось, мышечная сила левой конечности была IV степени, правой — V степени. Послеоперационная патология позволила предположить, что это была пинеобластома. После удаления разреза на голове пациент был переведен в отделение лучевой терапии и в настоящее время находится под дальнейшим наблюдением, рецидива опухоли нет. Случай 2, юноша, 15 лет, поступил в больницу с «головной болью с тошнотой и рвотой в течение 10 дней». В начале заболевания пациент почувствовал головокружение, сопровождавшееся кашлем, обратился в местную больницу с «простудой», получил противовирусное лечение без улучшения, затем появились тошнота, рвота и другие симптомы, после чего была проведена КТ черепа, предположившая «окклюзионное поражение пинеальной области, обструктивная гидроцефалия», назначена дегидратация и другие симптомы. «Ему назначили дегидратацию и другие методы лечения, но симптомы не улучшились. В день поступления у него появились судороги конечностей и стиснутые зубы, которые были расценены как эпилептические припадки, и он был переведен в нашу больницу после проведения противоэпилептической терапии. На момент поступления пациент находился без сознания, двусторонние зрачки были одинакового размера, круглые, диаметром 3 мм, чувствительные к световым рефлексам, при исследовании мышечной силы конечностей был неактивен, подвижен, тонус мышц конечностей нормальный, патологические рефлексы отрицательные. После поступления на МРТ черепа (рис. 2А, рис. 2Б) было выявлено пространственно-занимающее поражение в области шишковидной железы с низким сигналом на Т1 и высоким сигналом на Т2, гомогенно усиленным. Была проведена агрессивная предоперационная подготовка и предложено ограниченное хирургическое лечение. На 2-й день после поступления пациент внезапно впал в глубокую кому, исчезли все физиологические и патологические рефлексы, основные жизненные показатели оставались стабильными, а срочная КТ черепа показала, что просвет вокруг опухоли сужен, а по периферии отмечается высокая плотность и обструктивная гидроцефалия (рис. 2С). Было срочно выполнено одностороннее наружное дренирование боковых желудочков, при этом наблюдалось высокое давление спинномозговой жидкости в виде струи. Через 4 часа непрерывного наблюдения состояние сознания пациента не улучшилось, мышечная сила конечностей оставалась на уровне 0 баллов, все физиологические и патологические рефлексы не вызывались, пациент находился в угрожаемом состоянии. После применения подхода Поппена для резекции опухоли в области шишковидной железы в ходе операции из-за высокого внутричерепного давления было удалено небольшое количество ткани затылочной доли, а после вскрытия затылочного рога наблюдалась нормальная пульсация мозга. Во время операции было обнаружено, что опухоль имеет размеры 4X3 см, богатое кровоснабжение, твердость и прочность, неравномерное распределение текстуры. Во время операции опухоль была полностью иссечена по частям, выявлены выход третьего желудочка и кондуит среднего мозга. Во время операции было видно, что опухоль инсульт и гематома сдавливают средний мозг в переднезаднем направлении, и гематома была удалена. Послеоперационная КТ (рис. 2D) показала полную резекцию опухоли, устранение гидроцефалии и отсутствие отсроченной гематомы в операционном поле. Послеоперационная патология показала наличие герминогенной опухоли в области шишковидной железы (незрелая тератома II степени, частично эмбриональная карцинома), а иммуногистохимия — рассеянную позитивность по CK, EMA, SYN, GFAP, CEA, S-100, CD56, Ki-67 и негативность по a-AFP, Desmin и SMA. После операции сознание пациента прояснилось, явного затруднения в движении конечностей не было. После демонтажа головки пациент был переведен в отделение радиотерапии для проведения лучевой терапии и в настоящее время находится под дальнейшим наблюдением, рецидива опухоли не наблюдается. 2.Обсуждение: Рассматривая историю лечения опухоли пинеальной области, мы знаем, что из-за глубокого расположения опухоли в этой области на раннем этапе развития нейрохирургии она часто рассматривалась некоторыми учеными как «запретная зона для хирургии». Денди в начале XX века описывал опухоли пинеальной области как «катастрофические» и «импотентные» [3]; Кушинг называл их «опухолями, которые никогда не могут быть полностью раскрыты» [4]. Первые нейрохирурги были приверженцами тотальной и субтотальной резекции опухолей пинеальной области, однако летальность при этом постоянно превышала 50% вплоть до начала 1970-х годов, когда в качестве метода лечения опухолей пинеальной области были введены лучевая терапия и гидроцефальное шунтирование, что позволило добиться 5-летней выживаемости 58-70% [5]. Эта точка зрения сохранялась около 10 лет, после чего из-за радиоактивного поражения мозга и наличия части опухолей, нечувствительных к радиотерапии, к хирургической стратегии постепенно добавилась стереотаксическая биопсия, и сочетание патологических результатов биопсии с решением вопроса о целесообразности проведения радиотерапии стало основным методом лечения в конце XX века [6]. В настоящее время, несмотря на то, что научно обоснованные рекомендации по лечению опухолей пинеальной области до сих пор не опубликованы и дискуссии в этой области остаются острыми, с развитием современной нейрохирургии, особенно с применением малоинвазивной нейрохирургии и хирургической микроскопии, нейрохирурги постепенно принимают хирургическое тотальное иссечение опухоли в сочетании с послеоперационной лучевой терапией в качестве предпочтительного метода лечения опухолей пинеальной области. В отношении лечения острого инсульта при опухолях пинеальной области в литературе имеются редкие сообщения, в двух случаях из этой группы была проведена экстренная хирургическая краниотомия, и пациенты получили хороший прогноз, поэтому автор считает, что при остром инсульте при опухолях пинеальной области необходимо принимать решительные меры, чтобы не упустить оптимальное время для операции. Острое кровоизлияние в опухоль возникает в процессе роста опухоли мозга под влиянием внутренних и внешних факторов, проявляется в виде острого повышения внутричерепного давления, напоминающего приступ инсульта, и называется инсультом опухоли мозга [7]. Инсульт при опухоли головного мозга является одним из серьезных осложнений опухолей головного мозга и нередко встречается в клинической практике, причем наиболее часто — при метастатических опухолях, глиомах и опухолях гипофиза. По литературным данным, кровоизлияния при опухолях головного мозга составляют примерно 1-10% всех внутричерепных кровоизлияний за тот же период, а тяжелые внутричерепные кровоизлияния, исходящие из опухоли, — не менее 10% всех внутричерепных кровоизлияний [8]. Причины инсульта при опухолях головного мозга многообразны [9]: внутренними факторами инсульта при опухолях головного мозга являются в основном сосудистые факторы, так как опухоль часто представляет собой патологический кровеносный сосуд, например тонкостенный, извитой, с расширением просвета и распределением в виде сетчатости, содержащий множество кровеносных синусов, а рефлюксные вены блокируются опухолевыми клетками, что чревато кровоизлиянием; в то же время в процессе роста опухоли стенка кровеносного сосуда новообразования становится хрупкой, что может проявляться в виде аневризмоподобного расширения и приводить к разрыву. Кровоизлияние. Внешними факторами являются опухолевая инфильтрация, сдавление прилегающих тканевых структур, вызывающее дегенерацию, некроз, в результате чего сосуды теряют опору и растягиваются; или сдавление опухолью прилегающих рефлюксных сосудов, что приводит к застою местного кровотока и повышению давления; имеются также сообщения о том, что опухоли, расположенные в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве, склонны к разрыву и кровоизлиянию [9], а провоцирующими факторами кровоизлияния могут быть травма головы, длительное пребывание головы на солнце, лучевая терапия и др [10]; есть даже сообщения о том, что инсульт связан со сверхэкспрессией опухоли. В одном из исследований было обнаружено, что инсульт связан с гиперэкспрессией опухолью сосудистого эндотелиального фактора, который способствует опухолевому ангиогенезу, но неоваскуляризация, как правило, слабо развита, имеет тонкие стенки и высокую проницаемость, что облегчает ее разрыв и кровотечение [11]. В нашем случае 1 в анамнезе имелась лучевая терапия, которая может быть причинным фактором опухолевого инсульта, а другие причины могут быть связаны с механической компрессионной инфильтрацией, вызванной ростом опухоли, и патофизиологическими изменениями, приводящими к изменению самих сосудов или состояния кровотока, что в совокупности с опухолевыми факторами приводит к возникновению опухолевого инсульта мозга. В обоих случаях в начале заболевания было нарушено сознание, что объясняется тем, что в первом случае патофизиологические изменения соответствовали грыже головного мозга, что подтверждается большим объемом кровоизлияния и явным инсультом; во втором случае на момент резкого изменения сознания не было характерных проявлений грыжи головного мозга, а на экстренной КТ не было выявлено явных признаков инсульта, наблюдалась только обструктивная гидроцефалия, и для улучшения состояния сознания путем снижения высокого давления в мозге было принято наружное дренирование, которое продолжалось в течение 4 часов безрезультатно. Пациент находился под наблюдением в течение 4 часов безрезультатно. Изучив анамнез повторяющихся эпилептических припадков до начала заболевания и тщательно сравнив КТ-изображения пациента, сделанные до поступления в клинику и до резкого ухудшения состояния, мы решили, что резкое ухудшение состояния может быть связано с острым инсультом опухоли, который привел к прямой компрессии ретикулярно-восходящей активирующей системы ствола мозга и мозговых стволов. Это было подтверждено интраоперационно. В связи с разнообразием патологических диагнозов не существует единого протокола лечения опухолей пинеальной области, и все лечебные стратегии основываются на правильном диагнозе. В настоящее время доказано, что прямая микрохирургия приводит к улучшению прогноза для пациентов, но при дальнейшем развитии нейрохирургической техники, использовании стереотаксической радиотерапии и нейроэндоскопии возможно дальнейшее изменение лечения опухолей пинеальной области, считает автор. Считается, что для этой группы пациентов, не находящихся в остром периоде, оптимальным выбором будет комплексное лечение несколькими способами, а для пациентов с острым инсультом, вызванным опухолями пинеальной области, следует проводить экстренное хирургическое вмешательство, стремясь впервые полностью иссечь опухоль и открыть путь циркуляции спинномозговой жидкости. Следует отметить ведение второго пациента, при котором необходимо извлечь уроки, чтобы не упустить оптимальный момент для успешной реанимации при несовпадении состояния и визуализации.