Существует два типа сирингомиелии яичка: первичная и вторичная. В первичных случаях этиология неясна, течение болезни медленное, а при патологическом исследовании часто наблюдаются хронические воспалительные реакции сфинктера. Вторичные случаи связаны с первичным заболеванием, таким как орхит, эпидидимит, травма или системные заболевания, такие как гипертермия или сердечная недостаточность в острых случаях. В хронических случаях нет очевидной причины, и иногда это может наблюдаться после хронической травмы мошонки или местной операции, такой как удаление лимфы или вены в паховой области, или может быть осложнено некоторыми заболеваниями мошонки, такими как опухоли, туберкулез и сифилис. В тропиках и на юге Китая филяриоз и шистосомоз также могут вызывать сирингомиелию. Младенческая сирингомиелия связана с задержкой развития лимфатической системы.
Классификация
Сирингомиелия яичка: сфинктер закрывается нормально, а во внутренней оболочке яичка образуется жидкость.
Выпот оболочки семенного канатика: два конца оболочки закрыты, но средняя часть не закрыта и в ней скапливается жидкость. Скопление жидкости в мешочке не связано с брюшной полостью и полостью оболочки яичка, также известно как киста семенного канатика, которая возникает у девочек, называется кистой Нака или кистой круглой связки.
Смешанный тип: оболочки яичка и семенного канатика присутствуют одновременно, но не сообщаются между собой.
Врожденная паховая грыжа возникает, когда сфинктер яичка не закрыт, и жидкость в сфинктере яичка может проходить в брюшную полость через небольшой проток. Если проход между сфинктером и брюшной полостью большой, кишечный канал и сальник также могут попасть в сфинктер.
Выпот из оболочек яичка и семенного канатика (инфантильный тип): оболочка закрыта только на внутреннем кольце, семенной канатик не закрыт, выпот сообщается с полостью оболочек яичка.
Патология
Первичная сирингомиелия в основном представляет собой бледно-желтую прозрачную жидкость, которая является экссудатом. Вторичная острая сирингомиелия может быть мутной, синюшной, бледно-красной или коричнево-красной, а при сильном воспалении может быть гнойной. Стенка сфинктера часто фиброзная, утолщенная и кальцифицированная. Яичко может атрофироваться из-за длительного сдавливания.
Эпидемиология
В нормальных условиях оболочка яичка содержит небольшое количество жидкости, которая всасывается с постоянной скоростью через внутренние семенные вены и лимфатическую систему. Когда сама оболочка, яичко или придаток заболевают, секреция жидкости увеличивается или всасывание уменьшается, в оболочке накапливается больше жидкости, чем обычно, и образуется киста, это называется сфингомиеломенингоцеле.
Сирингомиелия может возникать во всех возрастных группах, а согласно Европейским рекомендациям по урологии 2009 года, неонатальная сирингомиелия составляет от 80 до 94% случаев среди младенцев мужского пола, находящихся на полном сроке беременности. Поскольку лимфатические сосуды в сфинктере с возрастом созревают, 90% случаев врожденной сирингомиелии часто разрешаются в течение 12-24 месяцев; у взрослых сирингомиелия наблюдается в 1% случаев. При анализе исследования с участием 2782 детей в возрасте О-7 лет с врожденными пороками развития в Китае сирингомиелия заняла третье место. Сирингомиелия обычно бывает односторонней, а двусторонняя сирингомиелия встречается в 7-10 % случаев.
Клиническая картина
Симптомы: Основным проявлением является кистозное образование в мошонке или паховой области. Небольшое количество сирингомиелии не имеет неприятных симптомов и часто обнаруживается случайно при физикальном обследовании; пациенты с большим количеством жидкости часто ощущают провисание мошонки, отек и болезненную тракцию семенного канатика. В случаях сирингомиелии большого яичка пенис втягивается в крайнюю плоть, что влияет на мочеиспускание и сексуальную жизнь, а также затрудняет ходьбу и работу. При выпоте сфинктера трахеи мошонка увеличена в положении стоя. Когда после лежания мошонка приподнимается, жидкость постепенно вытекает в брюшную полость, и киста уменьшается или исчезает.
Физические признаки.
1. визуально: отек сфинктера яичка расположен в мошонке, овальной или грушевидной формы, кожа может быть синюшной; сперматический сфинктер расположен в паху или над яичками, с четкой демаркацией от яичек; в случае пробочного сфинктера выпотной мешок может уменьшаться или исчезать в лежачем положении.
2. на ощупь: сирингомиелия яичек мягкая, эластичная и кистозная, яички и придаток невозможно потрогать. Выпот сфинктера семенного канатика может быть смещен, а яички и эпидидимис могут быть прощупаны под ним. Пробка сфингомиеломенингоцеле может уменьшиться или исчезнуть при сдавливании выпотного мешка.
Экзамен.
1. Трансиллюминационный тест положительный, но может быть отрицательным при наличии вторичного воспалительного кровотечения.
2. Ультразвуковое исследование может уточнить диагноз и важно при вторичной сирингомиелии яичка, предположительно вызванной опухолями яичка и т.д.
Нехирургическое лечение.
1.Последующее наблюдение: применяется к тем, у кого заболевание протекает медленно, с небольшим количеством жидкости, незначительным напряжением и отсутствием роста в течение длительного времени, и нет явных симптомов. Выпот сфинктера у детей до 2 лет часто может рассасываться самостоятельно и не требует хирургического вмешательства.
2.Консервативное лечение: После успешного лечения основного заболевания сирингомиелия часто может пройти сама по себе, без хирургического вмешательства.
Хирургическое лечение
1. Показания к операции
Сирингомиелия у младенцев до 2 лет обычно рассасывается самостоятельно, но операция требуется, если объем жидкости большой и не может рассосаться самостоятельно.
② Пациенты старше 2 лет с сирингомиелией движения или сирингомиелией яичка больших размеров с клиническими симптомами, влияющими на качество жизни, должны быть подвергнуты хирургическому лечению. Однако следует исключить сирингомиелию, вызванную эпидидимитом и перекрутом яичка.
2. Основные хирургические процедуры при сирингомиелии яичка.
Хирургическое вмешательство является наиболее безопасным и надежным способом лечения сирингомиелии яичка. Хирургическими методами являются
① Реверсия сирингомиелии яичка: наиболее часто используемая хирургическая процедура, которая легко выполняется и имеет хорошие результаты. Он особенно полезен для пациентов с небольшим объемом сфинктера яичка и без значительного утолщения сфинктера.
② Складывание оболочки яичка: подходит для пациентов с тонкой оболочкой и без осложнений. Преимуществами являются простота эксплуатации и малое количество осложнений.
(iii) Сфинктеротомия: распространенная клиническая процедура, в основном для пациентов со значительным утолщением оболочки. Вероятность рецидива мала, поскольку удаляется почти вся оболочка.
(iv) Пробковая сирингомиелия: часто используется косой паховый разрез для рассечения и ушивания сфинктера на высоком уровне у внутреннего кольца, при этом яичко и оболочка выдавливаются из разреза и выполняется реверсия оболочки или сиринготомия. В последние годы, с развитием лапароскопической техники, использование лапароскопии для лечения выпота в оболочке трахеи становится все более сложным. Благодаря местному увеличению лапароскопа можно четко определить кровеносные сосуды внутреннего кольца и избежать повреждения семенных сосудов и vas deferens во время наложения швов; послеоперационные осложнения немногочисленны, боль слабая, пребывание в больнице короткое, и нет явных рубцов.
Для удаления кисты оболочка семенного канатика удаляется полностью.
Осложнения операции: в основном кровотечение, инфекция, отек, повреждение семявыносящего протока, атрофия яичек и бесплодие, вызванные повреждением семенной артерии.
Последующее наблюдение: Основной целью последующего наблюдения является проверка наличия рецидива, проверка качества спермы, если присутствует бесплодие, и исключение интраоперационного повреждения семенного канатика.