Детская киста большого сальника — редкое заболевание с низкой частотой встречаемости, неспецифической клинической картиной и трудной диагностикой. С марта 2007 года по октябрь 2008 года двое детей с большими сальниковыми кистами поступили в нашу больницу с острым животом, и мы сообщаем о них следующее.
1 Клинические данные
Мужчина, 3 года, диагноз «спазм кишечника и кишечная непроходимость» ставился три раза за год в сторонней больнице. Живот был плоским, с периумбиликальным давлением, без возвратной боли, локализованное напряжение мышц живота, но явных образований не было обнаружено. Предварительный диагноз: кишечная непроходимость. Боль в животе прошла сама собой, а безоперационное лечение оказалось неэффективным.
Девочка, 4 лет, с предшествующей историей боли в околопупочной области в течение более одного года и без очевидной истории травмы живота, поступила с «болью в правой нижней части живота с лихорадкой в течение 2 дней». Предварительный диагноз: острый перитонит гнойный аппендицит с перфорацией. Ультрасонография показала множественные кистозные образования с сепарацией в брюшной полости. Диссекция: разрыв большой сальниковой кисты.
2 Обсуждение
2.1 Клинические особенности
Большие сальниковые кисты можно разделить на истинные кисты и псевдокисты. Истинные кисты большого сальника чаще встречаются у детей и могут быть лимфаденопатическими, кишечными, мезотелиальными или другими гистологическими типами. Наиболее распространенным типом кисты является лимфоваскулярная киста, которая возникает в результате расширения лимфатической сети из-за обструкции больших сальниковых лимфатических сосудов или развития эктопической лимфатической ткани, не связанной с сосудистой системой. Этиология больших сальниковых кист недостаточно хорошо изучена; исходная лимфоидная ткань остается для формирования стенки кисты, которая выделяет лимфатическую жидкость и собирается, образуя кисту, не связанную с нормальными лимфатическими сосудами. Заболеваемость составляет 1/11250 госпитализированных пациентов[1] . Заболевание обычно возникает у детей, средний возраст которых составляет 4,9 года[2] . Крупные сальниковые кисты, одиночные или множественные, располагаются в кроветворном большом сальнике. Кисты имеют тонкую стенку и, когда не находятся в напряженном состоянии, перемещаются в брюшной полости как псевдоподии, не сдавливают желудочно-кишечный тракт и поэтому обычно бессимптомны. Однако при определенных условиях, таких как специфические положения, физические упражнения и травмы, может возникнуть риск развития острого живота, о чем впервые сообщил Oliver в 1964 году, причем наиболее распространенными осложнениями были перекрут и инфекция [3]. У пациентов с острым животом сдавление кишки большим сальником, перекручивание верхушки кисты, внутрикапсульное кровоизлияние, инфекция и разрыв кисты обусловлены, главным образом, сдавлением кишки большим сальником.
2.2 Клинические проявления
1. живот постепенно увеличивается в размерах, в некоторых случаях могут возникать боли в животе, кишечная непроходимость, лихорадка и диспепсические проявления.
2. в брюшной полости пальпируется кистозное образование с четкими границами и большой подвижностью.
3. при возникновении торсионного кровоизлияния оно быстро увеличивается в размерах и становится более твердым по консистенции, сопровождаясь сильной болью в животе.
Большинство случаев больших сальниковых кист протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом и патологоанатомическом исследовании, а частые боли в животе наблюдаются только у детей [4]. В нашей группе пациентов у всех были рецидивирующие боли в животе, которые носили периумбиликальный характер, были неопределенными, терпимыми и проходили самостоятельно.
2.3 Диагностика и дифференциация
Ключевые диагностические точки.
Киста может быть больших размеров с неясными болями в животе, растяжением живота, ощущением тяжести и образованием в животе.2 При осмотре: большое подвижное, безболезненное образование с гладкой кистозной поверхностью обнаруживается в верхней или средней части живота.3 Рентген с барием выявляет образование перед кишечным каналом, со сжатием или смещением кишечного канала.4 Цветное УЗИ: многокомнатное или однокомнатное кистозное образование с жидкой, безэховой областью внутри. В сочетании с инфицированным кровоизлиянием могут наблюдаться рассеянные эхогенные точки или скопления света, которые дрейфуют и перемещаются в зависимости от положения тела.5 КТ: типично крупное образование низкой плотности с тонкой кистозной стенкой, расположенное в передней брюшной полости, с тонкой кишкой, часто оттесненной на одну сторону и склонной к кровоизлиянию и перекруту.5].
Дифференциальный диагноз.
Заболевание следует дифференцировать от асцита, туберкулезного перитонита, спазма кишечника и перфорированного аппендикса; его также следует дифференцировать от абдоминальных кистозных заболеваний, таких как брыжеечные кисты, кисты яичников, пороки развития дупликатуры кишечника и псевдопанкреатические кисты.
2.4 Ошибочная диагностика и контрмеры
Поскольку заболевание не имеет характерных симптомов и признаков, клиническая диагностика затруднена, а процент правильной предоперационной диагностики низок, поэтому
Важно полностью понимать особенности заболевания, симптомы и осложнения, возникающие в зависимости от размера кисты, и уменьшить количество ошибочных диагнозов. (1) У пациентов с неясными болями в животе дальнейшие исследования не следует прекращать, если можно наблюдать разрешение симптомов и отсутствие положительных признаков при физическом обследовании. Хотя физикальное обследование может выявить кистозное безболезненное образование с гладкой поверхностью, я считаю, что наличие большой сальниковой кисты с тонкой и мягкой стенкой и плотностью кистозной жидкости, близкой к плотности воды, при отсутствии напряжения, при осмотре в положении лежа, кистозная жидкость может быстро расправиться с опущением кишечной трубки и перемещаться за счет перистальтики кишечника, и наличие кисты нелегко определить только на ощупь. Именно поэтому необходимые вспомогательные тесты особенно важны для правильной диагностики этого заболевания. (2) Спиральная КТ необходима, когда диагноз кистозного образования или асцита поставлен с помощью УЗИ, особенно когда гигантская киста заполняет всю брюшную полость, и нелегко обнаружить волну отражения уровня жидкости с помощью УЗИ, а иногда трудно отличить ее от асцита; КТ позволяет точно определить форму и размер кисты, плотность жидкости внутри кисты, связь с окружающими органами и положение крупных кровеносных сосудов, и имеет высокую диагностическую и дифференциально-диагностическую ценность[6]. (3) Заболевание легко ошибочно диагностируется как туберкулезный перитонит, и имеется много сообщений о назначении противотуберкулезного лечения [7]. Когда трудно отличить одно от другого, не следует прибегать к слепой пункции и аспирации во избежание разрыва кисты, приводящего к острому перитониту. (4) Во время кесарева сечения при подозрении на гнойный аппендицит, если воспаление аппендикса несовместимо с признаками перитонита, следует подумать о возможности перекрута кисты большого сальника; если в брюшной полости много жидкости, а воспаление аппендикса слабое, следует подумать о возможности разрыва кисты большого сальника и прорыва кистозной жидкости в брюшную полость.
Поэтому клиницисты должны больше узнавать о редких заболеваниях, повышать свои знания, расширять кругозор, тщательно обследовать организм и выбирать соответствующие вспомогательные тесты, чтобы уменьшить количество ошибочных диагнозов на основе освоения распространенных и множественных заболеваний.