(синдром окулодентодигитальной дисплазии) Синдром окулодентодигитальной дисплазии (ODD) — это группа синдромов, характеризующихся криптофтальмией или микрофтальмией, гипоплазией эмали и синдактилией. [Псевдоним] Окулодентооссальная дисплазия; криптофтальмия; синдром Мейера-Швикерата-Вейерса; синдром Ульриха-Фейхтигера. [Этиология] Неизвестно. В основном считается аутосомно-рецессивным. [Клинические проявления] Глазные заболевания: криптофтальмия или микрофтальмия, маленькие роговицы (6-7 мм в диаметре), помутнения роговицы, пороки развития радужной оболочки, маленькие щели век, широкие орбитальные промежутки, глаукома и др. Аномалии ротовой и верхнечелюстной систем: маленький или гигантский рот, маленькая нижняя челюсть, широкий альвеолярный гребень, гипопластическая эмаль, маленькие желтые зубы, могут быть вовлечены как молочные, так и постоянные зубы. Также может быть связана с расщелиной губы, расщелиной нёба, высоким сводом нёба и т.д. Деформации пальцев рук и ног: кожные спайки между 3-м и 4-м пальцами ног и 4-м и 5-м пальцами, сгибание пальцев рук (ног) и т.д. Другие аномалии: остеопороз костей рук и ног, гипоплазия бедренной кости; маленький и тонкий нос, наклоненные вперед ноздри; аномалии среднего и наружного уха; крипторхизм, маленький половой член, гипоспадия; нарушение формы волос и т.д. [Диагностика] Диагноз ставится на основании клинических проявлений. Его следует отличать от синдрома Патау (трисомия хромосомы 13), который также характеризуется аномалиями глаз, ушей и челюстей, а также маленьким черепом, пороками развития сердечно-сосудистой системы, полидактилией и т.д. Большинство детей умирают в возрасте до трех лет с кариотипом 47, XX, +13 или 47, XY, +13. [Лечение] Офтальмологическое лечение, профилактика кариеса зубов и косметическая хирургия при деформации носа и ушей может быть следующим Коррекция. Деформации пальцев рук и ног лечатся с помощью ортопедической хирургии. [Прогноз] Нормальная жизнь.