Суть вторичного гемофагоцитарного синдрома (ВГС) заключается в тяжелом заболевании, вызванном чрезмерной активацией иммунной системы. Вирусы, бактерии и опухоли стимулируют реактивные Т-клетки и моноциты выделять большое количество цитокинов, вызывая цитокиновый шторм, IFNγ и TNF-α — подавление миелопоэза, а IFN-γ, TNFα и IL-1 — лихорадку, нарушение функции печени, гиперлипидемию и нарушения коагуляции. Прогноз при ГЭС плохой, смерть наступает примерно в половине случаев. Больные с фульминантным течением быстро ухудшаются и умирают в течение 4 недель.