Группа по специализации спинного мозга, отделение нейрохирургии, аффилированная больница медицинского университета Внутренней Монголии: Тянь Фуминг, главный врач Янь Хайшэн, лечащий врач Тянь Фуминг, отделение нейрохирургии, аффилированная больница медицинского университета Внутренней Монголии I. Интрамедуллярные опухоли: Интрамедуллярные опухоли включают первичные и вторичные опухоли, возникающие в различных тканях внутри спинномозгового канала. o Интрамедуллярные опухоли —— менингиома желудочков астроцитома, гемангиобластома Ø Экстрамедуллярные субдуральные опухоли — опухоли нервных оболочек, хордома, липома Хордома, липома Ø Экстрамедуллярные эпидуральные опухоли — метастазы Лимфома, хордома Ø Опухоли гантелевидной формы, которые располагаются как внутри, так и снаружи твердой мозговой оболочки (i) Интрамедуллярные опухоли Клинически встречаются в возрастной группе 20-50 лет. Боль является наиболее распространенным первым симптомом, с постепенным появлением двигательного дефицита и сенсорных нарушений ниже сегмента опухоли, проявляющихся в виде слабости конечностей, атрофии мышц и параплегии, аномального мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Менингиома желудочков является наиболее распространенной интрамедуллярной опухолью (55-65%), большинство из которых представляют собой медленно растущие, доброкачественные интрамедуллярные опухоли, и лишь в некоторых случаях развивается злокачественная опухоль. МРТ-проявления Менингиома желудочков может возникать в любом месте спинного мозга и охватывать несколько сегментов; менингиома желудочков часто состоит из солидного и кистозного компонентов; солидный компонент имеет низкий сигнал на Т1ВИ и высокий сигнал на Т2ВИ; вокруг опухоли часто имеется отек, и аномальный сигнал, наблюдаемый на обычном сканировании, больше, чем реальный размер опухоли; солидный компонент опухоли значительно усиливается при усиленном сканировании; кистозный компонент состоит из некротического разжижения опухоли и вторичной полости в спинном мозге. Кистозная часть состоит из некротического разжижения опухоли и вторичной полости спинного мозга, а во вторичной полости спинного мозга отмечается интенсивность сигнала, подобная спинномозговой жидкости. Астроцитома является одной из наиболее распространенных интрамедуллярных опухолей, составляя около 30-40% всех интрамедуллярных опухолей. Это самая распространенная интрамедуллярная опухоль у детей, с распространенностью в возрасте 10-25 лет. Она в основном доброкачественная и имеет хороший прогноз. МРТ-проявления: Типичная астроцитома на МРТ довольно обширна, с вовлечением нескольких сегментов спинного мозга, в основном в шейном и грудном сегментах; на поперечном срезе видно, что опухоль заполняет спинной мозг, а нормальные структуры спинного мозга утрачены. Спинной мозг диффузно утолщен; Т1ВИ показывает равный или низкий сигнал, Т2ВИ — высокий сигнал; кистозные изменения и полости спинного мозга; введение Gd-DTPA, Т1ВИ показывает значительное усиление солидной части опухоли. Ангиобластома составляет 1%-5% интрамедуллярных опухолей и чаще встречается в возрасте до 40 лет. 75% ангиобластом располагаются в спинном мозге, в основном на дорсальной стороне спинного мозга, из них 10%-15% вовлекают как спинной мозг, так и субдуральное пространство, а те, что располагаются вне спинного мозга, в основном вовлекают дорсальную мягкую оболочку спинного мозга. Они обычно встречаются в грудном и шейном сегментах спинного мозга. 80% — солидные опухоли, 30% сочетаются с ангиобластомами мозжечка и продолговатого мозга, а также доброкачественными кистами поджелудочной железы, почек и яичников, проявляясь как синдром ФонХиппла-Линдау. 43% опухолей характерны как интрамедуллярные кисты. Кисты могут возникать на месте опухоли или быть полностью отделены от нее (ii) Экстрамедуллярные субдуральные опухоли На экстрамедуллярные субдуральные опухоли приходится 60% интрамедуллярных опухолей, подавляющее большинство из которых являются доброкачественными, причем наиболее распространенными являются опухоли нервных оболочек, нейрофибромы и менингиомы позвоночника. Типичными симптомами являются нейрогенная боль, за которой следуют онемение, болезненность и отек конечностей или гипестезия. На МРТ опухоль представляет собой ограниченное образование, сигнал T1WI которого немного выше или равен сигналу спинного мозга, с ровными краями, отклонениями от нормы, сдавлением или даже смещением спинного мозга, расширенным субарахноидальным пространством и сигналом T2WI, превышающим сигнал прилегающей ткани спинного мозга. После введения Gd-DTPA сигнал T1WI был выше, чем в прилегающей ткани спинного мозга. МРТ: Опухоль представляет собой ограниченное образование, круглой или гантелевидной формы, с ровными краями и оболочкой. Сигнал T1WI равен или немного выше, чем у спинного мозга, а сигнал T2WI выше, чем у прилегающей ткани спинного мозга. Субдуральный признак: спинной мозг отклоняется в результате компрессии, смещается в здоровую сторону, а субарахноидальное пространство на стороне поражения увеличено. После введения Gd-DTPA на T1WI опухоль четко равномерно усилена. В случае кистозных изменений наблюдается окружное усиление. 2. Менингиома позвоночника занимает второе место по частоте среди интрадуральных опухолей, составляя 25% от всех интрадуральных опухолей. Они в основном происходят из арахноидальных клеток и почти всегда доброкачественны, и являются наиболее эффективными внутрипозвоночными опухолями, подлежащими хирургическому удалению. Они чаще встречаются у женщин, с предпочтением грудного сегмента (80%), затем шейного и поясничного сегментов, и редко встречаются в крестцовом отделе. МРТ: четко выявляется субарахноидальная обструкция и компрессия спинного мозга — субдуральный симптом, изосигнал на Т1ВИ, изосигнал или слабое повышение на Т2ВИ. На Т1ВИ отмечается стойкое гомогенное усиление опухоли после введения Gd-DTPA. Может наблюдаться признак «хвоста позвоночника». Заболевание чаще встречается у женщин и характеризуется высокой частотой кальцификации. Липомы чаще всего встречаются у женщин в возрасте до 40 лет и проявляются в основном в виде компрессии спинного мозга, при этом боль менее выражена и не иррадиирует. МРТ: T1WI является решающим для диагностики липомы. Можно увидеть аномально большое количество высокосигнальной жировой ткани, растущей продольно в спинномозговом канале. Т2ВИ также показывает высокий сигнал. (iii) Экстрамедуллярные эпидуральные опухоли Экстрамедуллярные эпидуральные опухоли составляют 25% интрадуральных опухолей, и большинство из них являются злокачественными. 1. Метастазы Чаще всего встречаются у пожилых людей, наиболее частым первым симптомом является боль, и вскоре возникает сильное сдавление спинного мозга. Чаще всего поражается грудной отдел позвоночника, затем поясничный и шейный отделы, крестцовый отдел встречается редко. Первичные опухоли чаще всего возникают при раке молочной железы, легких и предстательной железы, затем следуют лимфома, рак почек и меланома. МРТ-проявления: чувствительность и специфичность выявления костных метастазов выше, чем у изотопов. В эпидуральной области можно увидеть неравномерные мягкотканные образования, легко проникающие в паравертебральные мягкие ткани, с различной степенью компрессии и смещения дурального мешка и спинного мозга. Наблюдается усиленное увеличение опухоли. Костная деструкция тела позвонка, ножки и аднекса. Длинные сигналы Т1 и длинные сигналы Т2. Тело пораженного позвонка скачкообразно, межпозвоночный диск нормальный. 2. Лимфома Наиболее часто встречается у мужчин, с непостоянным возрастом начала заболевания. Она часто поражает грудопоясничный отдел позвоночника и в основном проявляется симптомами сдавления спинного мозга и нервных корешков, причем наиболее распространенной является локализованная боль, за которой постепенно следуют двигательные и сенсорные нарушения нижних конечностей и дисфункция сфинктера. Диагноз лимфомы часто требует сочетания клинических и лабораторных анализов. МРТ-проявления: МРТ-сканирование позволяет уточнить степень поражения опухолью, при этом сигнал в пораженном теле позвонка снижается. Эпидуральная жировая ткань с высоким уровнем сигнала замещается опухолевой тканью. Опухоль растет в инкапсулированной оболочке вокруг дурального мешка и часто иннервирует нервные корешки. Длинный сигнал Т1 с неоднородным высоким сигналом Т2. Опухоль умеренно увеличена после усиления. Впадина основания черепа — это сложная аномалия развития затылочно-шейного соединения. В настоящее время лучшим методом типирования является разграничение стабильной и нестабильной форм впадины основания черепа в зависимости от сочетания атланто-окципитальной или атланто-аксиальной нестабильности. （Arnold-Chiari malforma-tion (ACM) — это группа синдромов, при которых в результате аномального развития задней черепной борозды происходит грыжа в foramen magnum, что приводит к сдавлению продолговатого мозга и верхнего шейного мозга и повышению внутричерепного давления, часто связанного с ковитацией спинного мозга ( Сирингомиелия (СМ) и краниоцервикальные деформации часто ассоциируются с этим синдромом. Клинические проявления: четыре синдрома. (1) Синдром затылочно-цервикальной компрессии: из-за грыжи нижней миндалины мозжечка происходит компрессия корешков черепных и шейных нервов, что может вызвать головную боль, охриплость, дисфагию, боль в шее и ограничение движений. (ii) Синдром повреждения центрального продолговатого мозга: из-за сдавливания верхнего шейного сегмента продолговатого мозга может привести к нарушению движения конечностей, гемипарезу и квадриплегии, нарушению чувствительности конечностей, а в сочетании с коарктацией спинного мозга — к сенсорному расслоению или атрофии обеих верхних конечностей. (3) Синдром повреждения мозжечка: атаксия, неустойчивая походка и нистагм могут возникнуть из-за поражения мозжечка. ④Когда гидроцефалия является комбинированной, она может проявляться в виде головной боли, рвоты, отека глазного дна и других симптомов высокого внутричерепного давления. Однако клинические проявления заболевания вариабельны. Хирургические процедуры делятся на: (1) декомпрессия задней черепной ямки; (2) декомпрессия задней черепной ямки, кавернотомия и дренирование спинного мозга; (3) декомпрессия задней черепной ямки и тонзиллэктомия мозжечка; (4) декомпрессия задней черепной ямки, кавернотомия спинного мозга и тонзиллэктомия мозжечка; (5) расширение и реконструкция задней черепной ямки; (6) реконструкция затылочного бассейна и т.д. Выбор хирургического метода зависит от конкретного состояния. (2) Нестабильные впадины основания черепа — что нужно делать Нестабильные впадины основания черепа связаны со смещением, смещением кверху и инвагинацией зубчатого отростка, которые также могут называться зубчатыми впадинами основания черепа. Симптомы сдавления продолговатого и верхнего шейного мозга включают нарушения чувствительности, атрофию мышц, гемипарез, тетраплегию, головокружение, шаткость походки, диспноэ и нарушение сфинктера уретры. Симптомы поражения головного мозга и шейных нервов включают затылочную и шейную боль, онемение лица, диплопию, шум в ушах, снижение слуха, охриплость и дисфагию. Хирургические процедуры: ① задняя затылочная ⁃ межскаленная винтовая репозиция ортопедические и фиксирующие методы; ② передняя дентальная репозиция и внутренняя фиксация через ротоглотку; ③ ротоглоточный доступ атланто-атланто-релаксация, дентальная репозиция и задняя фиксация окципитоцервикальная фузионная имплантация. (3) Сложная деформация основания черепа (задняя фиксация + крико-окципитальная декомпрессия) (4) Кавитация спинного мозга (часто сочетается с деформацией основания черепа) 2, spina bifida, спондилолистез и эмболия спинного мозга Эти три заболевания часто сочетаются, когда концевые нити становятся жировыми дегенеративными, возможность травмы спинного мозга увеличивается, когда спинной мозг растягивается или гиперэкстензируется внешними силами, что может вызвать синдром эмболии спинного мозга, с сенсорными и двигательными нарушениями нижних конечностей, и даже дисфункцией мочеиспускания и фекалий. Это может привести к синдрому эмболии спинного мозга, с сенсорно-моторными нарушениями нижних конечностей и даже нарушениями функций кишечника и мочеиспускания. Для пациентов с симптомами показано раннее хирургическое вмешательство, независимо от того, нормальна или нет терминальная нить. Кроме того, вентрикулярная менингиома может осложниться эмболией спинного мозга, поэтому вентрикулярную менингиому следует удалить, а терминальные нити освободить. Сосудистые поражения 1. Спинальные сосудистые мальформации Спинальные сосудистые мальформации — это поражения спинного мозга, вызванные врожденными аномалиями в развитии спинальных кровеносных сосудов. Симптомы заболевания разнообразны, а частота ранней ошибочной диагностики высока, и если диагноз поставлен неправильно, это часто влияет на прогноз пациента. У пациентов с хроническим началом заболевания первые симптомы часто возникают спонтанно и проявляются в виде болей в грудном и поясничном отделах спины и болей в конечностях. У пациентов с острым началом заболевания первыми симптомами обычно являются спонтанные боли, часто в виде боли в грудном и поясничном отделах и боли в конечностях. Внезапная и сильная боль в голове и шее или боль в соответствующем сегменте спинного мозга, рвота, признаки раздражения менингеальной оболочки, а в тяжелых случаях даже потеря сознания и нарушения дыхания, могут быть легко ошибочно диагностированы как спонтанное субарахноидальное кровоизлияние. Ангиография является золотым стандартом, а лечение — интервенционная эмболизация плюс хирургическая резекция. Дуральная артериовенозная фистула Дуральная артериовенозная фистула — это наиболее распространенный тип спинальной сосудистой мальформации, при которой артерия, снабжающая твердую мозговую оболочку или нервные корешки, пересекает твердую мозговую оболочку в межпозвоночном отверстии и сообщается со спинальной дренажной веной. Клиническая картина прогрессирующая, часто коварная и медленно прогрессирующая, и состояние часто тяжелое к моменту обращения пациента к врачу, поэтому раннее выявление и лечение важны для обеспечения хорошего прогноза. Тщательная оценка артериального и венозного статуса артериовенозной фистулы до начала лечения и, если возможно, попытка эмболизации во время первой визуализации или частичная эмболизация при подготовке к операции могут обеспечить немедленное облегчение симптомов. Если эмболизация не удается или не подходит, вместо повторной эмболизации может быть использовано хирургическое лечение. Комбинированное лечение может преодолеть недостатки только хирургического вмешательства или эмболизации и в настоящее время является основным методом лечения. Сакральные кисты: Сакральные кисты относятся к кистозным образованиям, возникающим в крестцовом канале, и имеют путаные названия и классификации, такие как сакральные спинальные кисты, кисты Тарлова (периневральные кисты), интрасакральные арахноидальные кисты, интрасакральные эпидуральные кисты и сакральные синовиальные кисты. Большинство ученых рассматривают ее как врожденный дуральный дивертикул или арахноидальную грыжу, врожденный дефект твердой мозговой оболочки. Кисты крестцового канала часто вовлекают задние ветви нервов S2 — 3 или дорсальные ганглии, и их клинические проявления имеют следующие особенности: (1) Часто возникает тупая боль в пояснично-крестцовой области, слабость нижних конечностей и сильное онемение. (2) Ишиас слабо выражен, но кауда эквина более очевидна, проявляясь в виде дисфункции мочеиспускания или сексуальной дисфункции и жгучей боли в заднем проходе; (3) При осмотре отмечается боль при надавливании или перкуссии в пояснично-крестцовой области, а движения в пояснице часто нормальные. Лечение крестцовых кист до сих пор остается спорным: бессимптомных пациентов, обнаруженных случайно, можно сначала наблюдать, а при появлении симптомов рассмотреть вопрос о лечении. Поскольку большинство крестцовых кист имеют слабые клинические симптомы или не имеют явных неврологических симптомов, возможно консервативное лечение с применением таких методов, как обезболивание, противовоспалительные средства и физиотерапия. Хирургическое лечение: При симптоматических крестцовых кистах большинство ученых предпочитают хирургическое лечение, которое включает традиционную ламинопластику, микропластику и минимально инвазивное вмешательство. Показаниями к операции являются: ( 1) боль и перемежающаяся хромота в пояснично-крестцовой области, которая влияет на жизнь и работу, а консервативное лечение неэффективно; ( 2) потеря чувствительности и мышечной силы в нижних конечностях; ( 3) боль или потеря чувствительности в промежности, дефекация и сексуальная дисфункция; ( 4) огромные кисты, очевидное расширение крестцового канала и серьезное разрушение позвоночной пластины. Методы лечения: (1) Традиционная операция после крестцовой ламинэктомии, иссечение кисты и наложение швов, частичное иссечение и заполнение стенки кисты мышцами, вскрытие кисты. (2) Микрохирургическое лечение. (3) Минимально инвазивное интервенционное лечение: в последние годы минимально инвазивное интервенционное лечение стало более совершенным, с простой операцией, меньшей травмой, более быстрым исчезновением симптомов, и может быть использовано для пациентов с рецидивом традиционной операции. Лечение кист корешков крестцовых нервов путем чрескожного чреспузырного дренирования под руководством КТ может обеспечить временное облегчение неврологических симптомов. Однако дренаж не используется широко из-за риска интраканаликулярной инфекции, головной боли при пониженном черепном давлении, образования утечки спинномозговой жидкости и рецидива. Инъекционная терапия биопротеиновым гелем показана в случаях тяжелых клинических симптомов, когда систематическое консервативное лечение не дало результатов и когда хирургическое лечение оказалось безуспешным. Микро-нейрохирургическое лечение спинального стеноза: Спинальный стеноз — это укорочение позвоночного канала вследствие различных причин, приводящее к сдавлению дурального мешка, спинного мозга или нервных корешков, что приводит к соответствующей неврологической дисфункции. Он связан с аномальным развитием спинного мозга, грыжей диска, гипертрофической остеоартропатией, гипертрофией связок и кальцификацией. В большинстве случаев спинальный стеноз является клинически приобретенным. Чисто врожденный стеноз может протекать бессимптомно, а симптомы появляются при развитии вторичных факторов, таких как остеофиты, грыжи дисков или гипертрофия связочного аппарата. Чаще всего он возникает в поясничном отделе позвоночника и в меньшей степени в шейном. Клинические проявления: поясничный спинальный стеноз проявляется в основном болью в пояснице, перемежающейся хромотой и сенсомоторными нарушениями нижних конечностей. Стеноз шейного отдела позвоночника проявляется в основном болями в задней части шеи и плечах, слабостью верхних конечностей и иррадиирующей болью, иногда сопровождается слабостью нижних конечностей и неустойчивостью при ходьбе. 2, КТ, МРТ: передний и задний диаметр шейного позвоночного канала менее 10 мм может быть диагностирован как стеноз позвоночного канала. Передне-задний диаметр поясничного позвоночного канала менее или равный 11,5 мм может быть диагностирован как стеноз позвоночного канала. Передне-задний диаметр латеральной подкожной ямки обычно больше 5 мм, но если он меньше или равен 5 мм (2 мм), компрессия нервного корешка диагностируется как латеральный подкожный стеноз. В сагиттальной плоскости Т1ВИ показывает сужение и окклюзию субарахноидального пространства, а также компрессию и деформацию спинного мозга. 3. Преимущества спинальной нейрохирургии: малоинвазивность и микроскопичность, значительное снижение побочных хирургических травм и значительное улучшение защиты структур в позвоночном канале. Новые технологии: 1. Электрофизиологический мониторинг помогает микрохирургии в лечении интрамедуллярных, конусных и концевых нитевидных опухолей спинного мозга: нейроэлектрофизиологический мониторинг в сочетании с микрохирургией может эффективно повысить процент полной резекции опухоли и предотвратить интраоперационное повреждение нервов. 2.Интраоперационная флуоресцентная визуализация помогает при микрохирургической резекции сосудистых мальформаций спинного мозга. 3. Хирургическое лечение нестабильной деформации впадины основания черепа. 4.Разработка методов внутренней фиксации позвоночника после операций на позвоночнике: внутренняя фиксация ламинарной репозиционной соединительной пластины после резекции опухоли; для операций на участках позвоночника с высокой подвижностью (например, шейный и поясничный отделы); для многоэтапной гемивертебральной или ламинэктомии с использованием стержневой фиксации гвоздями для улучшения стабильности позвоночника; для опухолей, охватывающих внутренний и внешний спинномозговой канал, используется послеоперационная внутренняя фиксация. 5. введение биопротеинового геля при кистах крестца. 6. микрохирургическое заполнение мышечной стенки кисты при сакральных кистах.