I. Стандартная стационарная процедура клинической программы по лечению миастении гравис
(i) Применимые объекты.
Первый диагноз миастении гравис (МКБ-10: G70, 0)
(ii) Диагностическая основа.
В соответствии с Руководством по клинической диагностике и лечению — Неврология (под редакцией Китайской медицинской ассоциации, издательство «Народное здоровье»)
1. Клинические проявления — это в основном флуктуирующая слабость пораженных скелетных мышц, т.е. она ухудшается после активности и улучшается после отдыха, и может быть «легкой утром и тяжелой ночью».
2. дополнительные тесты: положительный неостигминовый тест; ЭМГ с ослаблением более чем на 10% при повторной электростимуляции низкой частоты и без прироста высокой частоты; положительные или отрицательные антитела к АХР в сыворотке крови.
3. клиническая типизация (Оссерман): I окуломоторный тип, IIA легкий генерализованный тип, IIB умеренный генерализованный тип, III острый тяжелый тип, IV поздний тяжелый тип, V миастения гравис.
(iii) Выбор вариантов лечения.
В соответствии с Руководством по клиническому лечению — подтом «Неврология» (под редакцией Китайской медицинской ассоциации, издательство «Народное здоровье»)
1. ингибиторы холинэстеразы.
2.Адренокортикотропный гормон: применим ко всем типам миастении гравис.
3.Другие иммунодепрессанты: для тех, кто имеет низкую эффективность гормональных препаратов или не переносит их.
4. высокодозный внутривенный иммуноглобулин: для использования в критической фазе, при подготовке к тимэктомии или в качестве дополнения к лечению рефрактерной миастении гравис.
5. плазмообмен: для использования в критической фазе, при подготовке к тимэктомии или в качестве дополнения к лечению рефрактерной миастении гравис.
6. тимэктомия: при генерализованном типе с гиперплазией тимической ткани, предпочтительна для женщин; при всех типах с тимомой; при генерализованном типе в возрасте старше 18 лет, когда медикаментозное лечение неэффективно.
(iv) Стандартные дни госпитализации по клиническому пути составляют 2-4 недели.
(v) Критерии для вступления на путь.
1. первый диагноз должен соответствовать МКБ-10: G70, 0 код болезни myasthenia gravis.
2. если у пациента есть и другие заболевания, но они не требуют специального лечения во время госпитализации и не влияют на реализацию процесса клинического пути при первом диагнозе, он/она может вступить в путь.
(vi) Предметы обследования во время госпитализации.
1. предметы для срочного осмотра.
(1) Обычный анализ крови, электролиты (включая глюкозу крови) и четыре показателя свертываемости крови.
2. обязательные пункты.
(2) Обычная моча, обычный кал, функция печени и почек, липиды крови, оседание крови, функция щитовидной железы, анализ газов крови (по желанию в зависимости от состояния), иммунная пятерка + ревматологическая тройка (полный набор иммунных + профиль антиядерных антител), скрининг на инфекционные заболевания (гепатит B, C (полный набор гепатитов), сифилис, СПИД и т.д.), показатели опухолей и т.д.
(3) КТ тимуса (обычная + расширенная), ЭКГ, рентгенография всей грудной клетки;
(4) Электромиография + скорость нервной проводимости + высокочастотная электростимуляция (низкочастотная, высокочастотная).
3. Дополнительные предметы.
Тест на антитела к AChR (и антитела к пресинаптической мембране, антитела к коннексину).
4. дополнительная МРТ черепа и спинного мозга, МРА и т.д., если это необходимо для дифференциальной диагностики.
(vii) Выбор лекарств (план лечения)
1. Ингибиторы холинэстеразы: бромипиридамол (доза от 60 мг в сутки до 180 мг в сутки в зависимости от состояния) и др.
2. глюкокортикоиды надпочечников: (1) шоковая терапия (метилпреднизолон 0,5-1 г в день каждые три дня, затем уменьшается вдвое до 60 мг при переходе на преднизон перорально, затем еще уменьшается вдвое каждые три дня до прекращения приема). ; (2) Метод эскалации малых доз (преднизон 20 мг в сутки, увеличивая на 10 мг каждую неделю до 80 мг в сутки или при улучшении симптомов). .
(3) Иммунодепрессанты: Азатиоприн (50 мг/день для начала и постепенное увеличение до 100-200 мг/день, всего 10 г на курс лечения. (1 г внутривенно каждые 5 дней, всего 10 г на курс лечения). Циклоспорин (4 мг/(кг, день) в двух разделенных дозах в течение 3-12 месяцев) , Такролимус и др.
4. высокодозный внутривенный иммуноглобулин (0,4 г/(кг,д) в статической капельнице в течение 5 дней). .
5. Терапия очищения плазмы
5. (6) Симптоматическое лечение и препараты, связанные с профилактикой и контролем осложнений: добавки кальция, добавки калия, средства для защиты слизистой желудка и т.д.
(H) Критерии сброса.
1. улучшение симптомов миастении гравис (те, у кого относительная оценка 0 и 2 балла или более. (Абсолютные и относительные показатели миастении гравис приведены в прилагаемой таблице).
2. осложнения эффективно контролируются.
(ix) Вариации и анализ причин.
1. сопутствующие инфекции (легочные, мочевые, кишечные и т.д.) во время госпитализации, что приводит к более длительному пребыванию в стационаре и увеличению расходов.
2. у пациентов, получающих шоковую терапию глюкокортикоидами, могут возникать кратковременные обострения, что приводит к длительному пребыванию в стационаре и увеличению расходов.
3. пациенты, у которых развивается кризис миастении гравис, переводятся на соответствующий клинический путь.