Раздел I. Фолликулярный кератоз
Фолликулярный кератоз, также известный как болезнь Дарье (БД), является наследственным хроническим кератотическим заболеванием кожи с дискератозом эпидермальных клеток в качестве основной патологии. Он характеризуется кератотическими, себорейными папулами на себорейных участках, таких как кожа головы, лоб, за ушами, задняя часть груди и искривленные участки конечностей, и может сопровождаться пальмоплантарным кератозом и поражением ногтей.
Этиология]
Keratosis pilaris — аутосомно-доминантный дерматоз с высокой частотой перерождения, причем около 71% пациентов имеют семейный анамнез. Помимо генетических факторов, некоторые ученые предположили, что заболевание связано с нарушением обмена витамина А, основываясь на низкой концентрации витамина А в сыворотке крови и эффективности лечения витамином А у некоторых пациентов, однако роль витамина А в этиологии заболевания требует дальнейшего изучения.
Поскольку раннее поражение происходит на участках, подверженных воздействию солнца, поражения ухудшаются при воздействии солнца и имеют сезонную тенденцию к ухудшению летом и улучшению зимой, предполагается, что повреждение солнцем может быть фактором, усугубляющим заболевание.
Иногда поражения могут возникать и на редко подверженных воздействию солнца участках, таких как слизистая оболочка полости рта, паховая область, ладонно-подошвенная область и ногтевое ложе, которые часто подвержены физическим травмам, а не повреждению солнцем, поэтому физическое трение также может быть усугубляющим фактором.
Клиническая презентация]
Фолликулярный кератоз обычно развивается в возрасте от 8 до 16 лет, но редко встречается в возрасте до 5 лет, однако может развиться в любом возрасте. Значительных гендерных различий в этом заболевании нет, и есть тенденция к тому, что летом оно протекает тяжелее, а зимой — легче.
Поражения обычно возникают на себорейных участках, таких как лоб, кожа головы, уши, носогубные складки, шея, плечи, лоб, середина спины и подмышечные впадины, но могут также распространяться на все туловище, сгибатели конечностей, ягодицы и наружные половые органы. Самое раннее распространенное место поражения — за ухом. Ранние поражения представляют собой небольшие, твердые папулы с нормальной кожей, в основном симметричные, иногда односторонние, полосовидные или линейные, вскоре покрытые серым, коричневым или черным сальным струпом, вершина которого обнажается в виде воронкообразной впадины. Очаги поражения располагаются в подмышечных впадинах, паху и других потных, подверженных трению областях, часто бородавчатые или папилломоподобные, локально влажные, с неприятным запахом, покрытые шанкром, мацерацией и гнойным экссудатом.
Диагноз
На основании клинических проявлений и патологоанатомических данных диагноз не вызывает затруднений, но иногда его необходимо дифференцировать от следующих заболеваний.
1. Acanthosis nigricans: темные поражения, преимущественно в подмышечных впадинах, паху и других сгибательных частях тела, мягкие папилломоподобные, злокачественный тип часто сочетается с висцеральной аденокарциномой.
2. слитый ретикулопапилломатоз: молодое начало, обычно между грудями и между лопатками, желтовато-коричневые плоские папулы, которые постепенно сливаются, образуя сетчатые пятна.
3. себорейный кератоз: возникает на лице, тыльной стороне кистей, туловище и верхних конечностях у взрослых среднего возраста и старше. Это коричневая плоская папула с гладкой поверхностью или папилломоподобными изменениями.
Лечение
1. удовлетворительного лечения не существует. Следует позаботиться о том, чтобы избежать воздействия жаркого солнца. Витамин А можно попробовать принимать в количестве 100 000 — 200 000 ЕД в день в течение как минимум 2 месяцев. Если он не эффективен, прекратите его применение. Следите за передозировкой витамина А во время лечения, особенно у детей. Можно также попробовать кортикостероиды, а в случаях фоточувствительности — хлорохин. Антибиотики следует назначать при пролиферативных высыпаниях с пустулами с неприятным запахом.
2. поражения можно лечить местными кератолитическими средствами, такими как мазь ретиноевой кислоты, мазь сульфосалициловой кислоты и т.д. Полезной может быть мазь 5-фторурацила. При изолированном повреждении бляшки можно использовать лазер, замораживание, рентгеновское облучение или хирургическое иссечение.
3. китайская медицина: рекомендуется укрепить селезенку и удалить сырость, чтобы увлажнить кожу, используя Jianshu De-Dampness Tang, Ermiao Wan, и De-Dampness Stomach Ling Tang с добавлением и уменьшением.
Раздел 2: keratosis pilaris
Keratosis pilaris — это специфическая аномалия кератинизации, характеризующаяся гистологическим появлением конических пластинок, которые образованы тонкими, цилиндрическими, тесно упакованными кератотическими клетками, распределенными по всему роговому слою. Основным повреждением является хорошо выраженный кератоз с центральной атрофией в виде колец, линий или пятен.
Клинические проявления
1. тип Мибелли: поражения начинаются в виде небольших коричневых кератотических папул, которые постепенно увеличиваются и образуют регулярные и круглые бляшки с четко очерченными, приподнятыми кератотическими границами. Граница часто выше 1 мм и содержит линейные борозды. Очаги поражения выглядят гиперкератотическими и веррукозными. Центр часто атрофичен, лишен волос и пота, с гиперпигментацией или потерей пигментации. Имеется несколько очагов поражения диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они часто встречаются на конечностях, ягодицах и наружных половых органах. Она также встречается на лице и во рту и может распространяться на ладонно-подошвенную область.
Она начинается в детстве, и поражения медленно увеличиваются в течение нескольких лет, часто асимметрично. Характерно, что она ограничена, в основном односторонняя, с большими, четко очерченными, диагностическими бороздами. Чаще встречается у мужчин.
2. диссеминированная поверхностная и диссеминированная фотодисперсионная поверхностная: ДФП более генерализованная, в основном вовлекает конечности и является билатерально-симметричной. Повреждения также наблюдаются в подмышечных впадинах, паху, промежности, ладонно-подошвенной области и на слизистых оболочках. Примерно в 50% случаев поражение проявляется на месте воздействия (DSAP) и сильнее в летние месяцы. Очаги поражения небольшие, поверхностные, относительно однородные и сгруппированные, на конечностях их видны сотни. Поражения начинаются как небольшие кератотические папулы, часто с небольшим центральным углублением, от 1 до 3 мм в диаметре, которые сухие и могут быть эритематозными, гиперпигментированными или нормального цвета. DSP и DSAP встречаются относительно часто, часто развиваются в возрасте 30-40 лет и медленно прогрессируют в течение нескольких лет. Хотя они чаще встречаются у женщин, гендерное разделение при возникновении семейных заболеваний составляет 50/50. Длительное воздействие ультрафиолетового света, например, фотохимиотерапия и фототерапия псориаза, может усугубить или продлить течение ДСАП, которая наблюдается в районах с высокой солнечной освещенностью и редко встречается у чернокожих.
3. пальмоплантарное распространение: небольшие поверхностные, относительно однородные очаги поражения с четкими границами и дамбовидным возвышением вокруг них, не превышающим 1 мм в высоту. пальмоплантарный кератоз более обширный, продольные борозды вдоль возвышения более выражены. Поражение сначала наблюдается на ладонно-подошвенной области, а затем в большем количестве распространяется на конечности и туловище, включая непораженные участки. Наблюдается зуд и покалывание. Слизистые выделения имеют меньшие размеры, круглые или стекающие, молочно-белые, бессимптомные и более многочисленные. Заболеваемость в два раза выше у мужчин, чем у женщин. Начало заболевания часто приходится на подростковый и ранний взрослый возраст.
4. Линейный тип: может быть односторонним, линейным и обширным, напоминающим линейный бородавчатый эпидермальный невус. Поражения идентичны поражениям типа Мибелли и включают моховидные папулы, небольшие кольцевидные поражения, гиперкератотические бляшки с центральной атрофией и характерными периферическими дайкоподобными возвышениями. Они распределены в виде скоплений и расположены линейно вдоль конечностей, с тенденцией к вовлечению дистальных конечностей. На стволе может наблюдаться полосовидное распределение. Он может поражать конечности в одностороннем порядке, а также лицо и туловище в ипсилатеральном порядке. Она начинается в младенчестве или детстве. Генетический профиль неясен. Он может возникать в сочетании с другими клиническими типами. Сообщалось об ухудшении состояния.
5. пятнистый тип: часто ассоциируется с типом Мибелли или линейным типом. Они представляют собой многочисленные, мелкие, прерывистые пятна на ладонно-подошвенной области, гиперкератотические и с тонкими приподнятыми краями. Поражения могут располагаться линейно или объединяться в бляшки. В клинической практике необходимо уделять внимание дифференциации этого заболевания от пятнистого пальмоплантарного кератоза.
Диагноз обычно не вызывает затруднений на основании клинической картины и при необходимости может быть подтвержден биопсией. Гистопатологическая картина заболевания имеет диагностическое значение.
Лечение
1, системная терапия: избегать воздействия солнца, можно перорально хлорохин, 0,25 г, 2 раза в день. Можно попробовать витамин А 50,000 ~ 100,000 ЕД, 3 раза в день; или изотретиноин (13-цис ретиноевая кислота), 0,5 ~ 1 мг / кг, 2 раза в день.
2.Локальное лечение: небольшое количество очагов поражения с малым охватом можно заморозить, обработать электрокаутерией или лазером. Местно можно использовать кератолитические средства, такие как 10% мазь салициловой кислоты или 0,1% мазь ретиноевой кислоты.
3, лечение китайской медицины: метод заключается в питании крови и увлажнении кожи, можно увлажнить кожу таблеткой или согревающим меридианным супом, кремом cangzhi.