Врожденный нистагм — это непроизвольные, ритмичные, маятникообразные или пульсирующие колебания глаз, которые могут проявляться в доминантном, рецессивном или доминантно-имплицитном состоянии и иметь следующие клинические особенности: 1. Острота зрения Большинство пациентов с врожденным нистагмом имеют плохую остроту зрения. Пациенты с нистагмом с перцептивным дефицитом имеют плохое зрение из-за наличия органической патологии глаза и того, что нистагм в разной степени влияет на продолжительность макулярной фиксации. В зависимости от глазного заболевания степень остроты зрения варьируется от отсутствия восприятия света до 0,1. Степень потери зрения у пациентов с перцептивно-дефицитным нистагмом часто положительно коррелирует с частотой и амплитудой нистагма, причем чем более выражен нистагм, тем хуже зрение. У большинства пациентов с моторно-дефицитным нистагмом имеется промежуточная зона, где нистагм часто значительно снижен. Врожденный нистагм связан с уменьшением нистагма при сведении или повороте глаз внутрь, в результате чего зрение вблизи лучше, чем вдаль, а возникающее внутреннее косоглазие известно как «синдром блока нистагма». Этот синдром обычно возникает в младенчестве и раннем детстве и похож на клиническую картину паралича приводящего нерва. Когда глаз повернут наружу или находится в вертикальном положении, нистагм значительно усиливается; когда пациент собирается, нистагм уменьшается или даже полностью исчезает. Пациенты часто принимают компенсаторное положение головы так, что смотрящий глаз находится в положении поворота внутрь. Однако, когда любой глаз закрыт, компенсаторное положение головы может исчезнуть. Когда пациент с врожденным нистагмом смотрит на определенную цель, нистагм усиливается, а когда спит или отвлекается, нистагм уменьшается; при различных направлениях взгляда частота нистагма отличается, проявляя быстрые и медленные фазы, а в направлении средней полосы частота и амплитуда нистагма значительно уменьшаются. В зависимости от положения срединной полосы пациент может смотреть в разных направлениях, создавая различные компенсаторные положения головы для оптимальной остроты зрения. Если средняя полоса расположена с левой или правой стороны, лицо пациента повернуто влево или вправо; если средняя полоса расположена выше или ниже, челюсть пациента наклонена внутрь или вверх; если средняя полоса расположена в положении вращения вправо или влево, голова пациента наклонена к левому или правому плечу. 4. Нистагм с косоглазием Оккультный нистагм почти всегда возникает в сочетании с врожденным внутренним косоглазием, а частота доминирующего нистагма с внутренним косоглазием составляет приблизительно 15%. Кроме того, другие виды косоглазия, такие как экзотропия, часто сочетаются с доминирующим нистагмом. Операция по исправлению компенсаторного положения головы может увеличить степень косоглазия. Конечно, если компенсаторное положение головы не учитывается до операции и косоглазие просто устраняется, компенсаторное положение головы может стать более выраженным. 5. отсутствие вибрационного фантомного зрения У пациентов с врожденным нистагмом нет ощущения скачков в зрении, несмотря на то, что оба глаза находятся в постоянном состоянии непроизвольного движения, т.е. отсутствует вибрационное фантомное зрение. У нормального человека скорость перемещения объектов по сетчатке не превышает 4°/сек, и если эта скорость превышена, возникает ощущение прыжка. У пациентов с врожденным нистагмом объекты перемещаются по сетчатке со скоростью, превышающей это значение, а в некоторых случаях даже превышающей 100°/сек, но появление фантомного зрения при этом не ощущается. В подавлении феномена треморных галлюцинаций может участвовать несколько механизмов, например: сопутствующий дефект зрительных афферентов может повышать порог возникновения треморных галлюцинаций; мозг может использовать экстраретинальное сообщение для удаления зрительных эффектов, вызванных тремором; зрительная информация может передаваться в центр только во время стимуляции центрального углубления и подавляться в другое время, и т.д. Совет врача: В некоторых случаях нистагм вызван наличием глазной аномалии, поэтому раннее выявление и диагностика особенно важны. При обнаружении нистагма важно обратиться в больницу, чтобы исключить органические заболевания глаз, такие как врожденная катаракта, врожденная глаукома, и поддающиеся лечению заболевания, такие как педиатрическая наследственная фундус-болезнь. Восстановление четкости зрительных путей и содействие развитию зрения у младенцев и маленьких детей в критический период их зрительного развития (до 2 лет).