Что такое гемифациальная микросомия? Гемифациальная микросомия, предложенная Горлиным и Пиндборгом в 1964 г., известна также как гемифациальная микросомия, гемикраниофациальная микросомия, синдром первой и второй околоушных дуг, аурикуло-мандибулярная дисплазия, нижнечелюстно-лицевая дисплазия, односторонняя дисплазия лица и т.д. Это наиболее распространенная врожденная черепно-лицевая аномалия после расщелин губы и неба, связанная в основном с нарушением развития первой и второй околоушных дуг плода во внутриутробном периоде. Это самый распространенный врожденный краниофациальный порок после расщелины губы и неба, связанный в основном с нарушением развития первой и второй околоушных дуг у плода внутриутробно. Заболевание протекает разнообразно и асимметрично, а имеющиеся при рождении деформации усугубляются по мере роста и развития пациента. Поражения чаще всего односторонние, но иногда встречаются и двусторонние, и включают дисплазию костей черепно-лицевой области, мышц, мягких тканей, лицевого нерва и наружного уха. Поскольку деформация может затрагивать несколько анатомических областей и различаться по степени тяжести, необходимо разрабатывать комплексный план лечения в зависимости от степени тяжести деформации. Клинические проявления гемифациальной микросомии В клинические проявления гемифациальной микросомии могут быть вовлечены несколько анатомических областей различной степени выраженности, включая укорочение лица, слабость подкожных мягких тканей, отклонение подбородка, гипоплазию лицевого нерва, расщелины лица, аномалии развития наружного уха. Вследствие асимметричного развития нижней челюсти подбородок наклонен в сторону поражения, а окклюзионная плоскость смещена вверх на пораженной стороне. Другие черепно-лицевые скелетные нарушения связаны с выраженностью нижней челюсти: дисплазия верхней челюсти и скуловой кости на пораженной стороне, узкие или даже отсутствующие скуловые дуги. У некоторых пациентов встречаются маленькие глаза. Лобная кость на пораженной стороне может быть плоской, что сходно с проявлением косой деформации головы. Жевательные мышцы на стороне поражения гипопластичны, в том числе кусательная, внутренняя птеригоидная, наружная птеригоидная и височная мышцы, соответственно нарушается и их функция. Наружное ухо почти всегда в той или иной степени деформировано: имеются преаурикулярные дерматомы, синусовые тракты, различной степени аномалии формы, размеров и положения наружного уха в легких случаях или даже полное отсутствие и атрезия наружного слухового прохода в тяжелых случаях. На щеках часто видны кожные или синусовые ходы, а кожа и подкожная клетчатка щек могут быть гипопластичными, с гипоплазией или отсутствием околоушной железы. Варианты лечения Установленные варианты хирургического лечения включают костную пластику, верхнечелюстную остеотомию LeFort I или III и нижнечелюстную сагиттальную расщепляющую остеотомию. При необходимости для реконструкции мыщелка и восходящего отростка нижней челюсти используется аутологичный реберный хрящ или ребра. При потере скуловой дуги производится реконструкция скуловой дуги аутогенными ребрами. При гипоплазии инфраорбитального и латерального краев для перемещения орбитального края вперед следует выполнить одностороннюю верхнечелюстную остеотомию LeFort III, а для коррекции наклона окклюзионной плоскости — контралатеральную остеотомию LeFort I. Для пациентов с краниофациальной дисплазией, вовлекающей одну сторону, операция должна быть поэтапной: на одном этапе вся орбитальная кость перемещается вперед и вверх комбинированным интракраниальным и экстракраниальным путем, а второй этап операции выполняется трансорально через 6 месяцев. Отклонение подбородка может быть исправлено с помощью горизонтальной подбородочной остеотомии и остеопластики. Кроме того, для дальнейшей коррекции асимметрии лица при необходимости могут быть использованы инъекции жира и дермальная жировая трансплантация или микрохирургические операции. В настоящее время основным вариантом является использование удлинения нижней челюсти для лечения гемифациальной микросомии, а в случае деформации ушной раковины — для коррекции ее деформации или даже одновременной реконструкции ушной раковины. Конкретные этапы удлинения нижней челюсти следующие: 1. Предоперационное проектирование на основе компьютерной томографии нижней челюсти, т.е. в зависимости от выраженности деформации подъема и тела нижней челюсти выбирается местоположение линии остеотомии и направление удлинения, а также размер удлиняющего устройства, готовятся хирургические пособия. Разумеется, с помощью компьютера можно показать моделирование операции и спрогнозировать послеоперационный результат; 2. Размещение удлиняющего устройства во время операции; 3. После операции удлиняющее устройство используется для постепенного удлинения нижней челюсти как в вертикальном, так и в горизонтальном направлении, при этом подбородок поворачивается в здоровую сторону. Поскольку удлинение сопровождается удлинением кровеносных сосудов, нервов, кожи, мышц и других мягких тканей, послеоперационная стабильность улучшается. Удлиняющий аппарат удаляется при повторной операции примерно через год после операции. Хотя удлинение нижней челюсти может значительно улучшить деформацию укорочения лица, для достижения более удовлетворительного результата необходимо сочетать его с некоторыми другими процедурами, о которых говорилось выше. Разумеется, другие процедуры контурной пластики лица, выполняемые на основе удлинения нижней челюсти, будут значительно менее объемными и менее инвазивными. Сроки лечения Большинство исследований показали, что укорочение нижней челюсти усугубляется по мере роста и развития, что имеет отношение к срокам лечения. Раннее лечение деформированной нижней челюсти может предотвратить и уменьшить образование и степень вторичных деформаций, а также способствовать гармоничному развитию черепно-лицевого скелета. Кроме того, если деформация нижней челюсти может быть исправлена до школьного возраста, то есть в период смены зубов, окклюзионные взаимоотношения могут быть лучше улучшены за счет самокоррекции в период прорезывания постоянных зубов. Однако использовать устройство для удлинения нижнечелюстной кости слишком рано нелегко, поскольку нижнечелюстная кость слишком мала и слаба для установки удлиняющего устройства, а если одновременно проводится реконструкция уха, то маленький реберный хрящ не способствует формированию ушной скобы во время операции.