Какие симптомы должны заметить родители, чтобы заподозрить, что у их ребенка врожденный порок сердца и требуется дальнейшее обследование? Хотя существует множество различных типов врожденных пороков сердца, наиболее очевидной классификацией является наличие или отсутствие цианоза, то есть цианотический или нецианотический врожденный порок сердца. Наиболее распространенными типами нецианотических врожденных пороков сердца являются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока, при которых наиболее частым сопутствующим симптомом является шум в сердце. В результате повышенного легочного кровотока из-за внутрисердечных или крупнососудистых шунтов из тела в легкие (шунты слева направо) у детей часто наблюдается увеличенное сердце, переполненные легкие, быстрый или даже кивательный свист, повторяющиеся свистящие инфекции, задержка роста и даже трудности с кормлением, а в тяжелых случаях у них может развиться свист и недостаточность кровообращения в младенчестве, что требует раннего лечения. Однако в менее симптоматических случаях нецианотических пороков сердца, если шунт слева направо небольшой и нет легочной гипертензии, некоторых пациентов можно лечить без операции в младенчестве, например, в случае дефектов межпредсердной перегородки, которые часто встречаются в клинической практике без серьезных симптомов, но с шумом в сердце, обнаруженным во время осмотра в детском саду. В наиболее распространенных случаях, таких как тетралогия Фаллота, кровоток через правый желудочек к легким ограничен из-за обструкции путей оттока правого желудочка или стеноза легочной артерии, и на уровне желудочка через дефект межжелудочковой перегородки происходит шунт справа налево, что приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. В тяжелых случаях на губах и ногтевых ложах рано появляются синяки, которые постепенно увеличиваются. Симптомы гипоксии тесно связаны со степенью стеноза путей оттока правого желудочка, и в тяжелых случаях повторяющиеся эпизоды гипоксии могут потребовать раннего или даже экстренного хирургического лечения. У детей с легкими симптомами синяки могут увеличиваться с возрастом после полугода, а у детей старшего возраста могут появиться типичные клинические признаки «палец на пестике» и «приседание». Поэтому, как правило, детям без тяжелой гипоксии и повторяющихся гипоксических эпизодов на ранних стадиях лучше проводить операцию в возрасте около полугода. Другие цианотические врожденные заболевания сердца, такие как неправильное расположение больших артерий с повышенным давлением в легочной артерии и полным эктопическим легочным венозным дренажем; стеноз легочной артерии с пониженным легочным кровотоком и атрезия легочной артерии — все они требуют хирургического лечения в различные периоды времени. Некоторые врожденные сердечные макрососудистые аномалии проявляются при рождении тяжелой гипоксией или циркуляторным коллапсом, требующими срочного хирургического вмешательства. Примеры включают обструктивный полный эктопический дренаж легочной вены, сужение дуги аорты с прерывистой или почти атретической дугой аорты, полную целостность перегородки с полной мальпозицией аорты и тяжелую гипоксическую атрезию легких. При тяжелом цианозе после рождения решение о введении высоких уровней кислорода должно приниматься только после проведения ультразвуковой диагностики сердца для уточнения порока сердца. Наличие артериального протока является ключевым фактором поддержания жизни у этих детей, а ингаляция кислорода может способствовать закрытию протока, что приводит к более тяжелой гипоксии и усугублению системной недостаточности. Поэтому у детей с цианотическим врожденным пороком сердца, зависящим от артериального протока, после рождения следует не только вводить кислород в попытке улучшить гипоксию, но и как можно скорее открыть внутривенный доступ, если это возможно, и постоянно закачивать простагландин Е (Кайзер) для поддержания артериального протока открытым, чтобы обеспечить хорошие условия для последующего ведения и операции. Артериальный катетер также важен при нарушении дуги аорты, поскольку кровоснабжение нижней части тела перфузируется через правый желудочек и легочную артерию через артериальный катетер в нисходящую аорту, и у таких детей наблюдается то, что в клинической практике известно как дифференциальный цианоз, когда насыщение кислородом снижено в нижней части тела и нормально в верхней. Таким образом, прерывание дуги аорты также является артериальным катетер-зависимым врожденным заболеванием, которое также требует проведения контраоксигенации и поддержания кайзер-венозной системы, и часто требует раннего лечения с помощью экстренной операции. Из-за сложности врожденных пороков сердца и трудностей в лечении некоторых сложных аномалий лучшим решением является ранняя диагностика и своевременное вмешательство специалиста. Важно не терять бдительности и не лечить вслепую, что при неправильном лечении может привести к необратимым последствиям.