Гипоспадия является одной из наиболее распространенных врожденных аномалий детской мочеполовой системы. В нашей стране заболеваемость составляет менее 0,1 процента. Современные исследования показали, что генитальный ганглий растет и формирует пенис под действием дигидротестостерона, начиная с 10-й недели эмбрионального развития. Урогенитальный синус из эндодермы (т.е. уретральная пластинка) направляется уретральными складками, чтобы распространиться на вершину головки и сформировать уретру. Вся уретра, включая уретру головки, формируется путем слияния уретральной пластинки с дорсальной стороны на вентральную сторону, процесс открытый и непрерывный. Слияние пластинок уретры нарушается по разным причинам, вызывая застой уретры на определенном этапе и приводя к гипоспадии, а фиброз губчатого тела вокруг уретры приводит к искривлению полового члена вниз.
Этиология.
1. генетические факторы.
(1) Генетические мутации: например, мутации в генах, связанных с процессами синтеза и действия андрогенов, генах андрогеновых рецепторов, генах, связанных с половой дифференциацией и т.д.
(2) Хромосомные аберрации: цитогенетический анализ детей с гипоспадией в Китае показал, что аномальный кариотип может быть следующим: 49, XXXXY, 45, XO, 46 , X, 46, XY, 47, XYY, 46 , XX, 46, XX, 46, XY, 46,X,_Y, 5ace/ 45, 46, XY, большой Y и т.д.
2. факторы окружающей среды.
(1) Экзогенные эстрогены: постепенно было установлено, что эстрогенные вещества окружающей среды, включая синтетические эстрогены, используемые в качестве лекарств, фитоэстрогены, получаемые из продуктов питания, грибковые эстрогены в зерновых, а также эстрогенные компоненты в большом количестве бытовых продуктов, промышленных загрязнителей и пестицидов, нарушают нормальную эндокринную функцию организма, воздействуя на синтез, секрецию, транспорт, места действия и метаболизм гормонов и влияя на мужскую сексуальность. Эпидемиология гипоспадии в Китае Эпидемиологические данные о гипоспадии в Китае также показывают, что заболеваемость гипоспадией значительно возросла с развитием сельского хозяйства и промышленности в Китае и явно сконцентрирована в экономически развитых районах.
(2) Прогестерон: частота гипоспадии у оплодотворенных in vitro младенцев, подвергшихся воздействию экзогенного прогестерона на 8-й неделе жизни матери, в пять раз выше, чем у нормального контроля. Экзогенный прогестерон часто используется для лечения контрацепции и преэклампсии в Китае, что может увеличить риск гипоспадии плода, но связь между этим и повышенной частотой гипоспадии в Китае систематически не изучалась.
(3) Другие факторы: история самопроизвольного аборта у матери до беременности, преэклампсия во время беременности, грипп с высокой температурой на ранних сроках беременности, использование противоинфекционных и жаропонижающих препаратов в середине беременности, профессиональный контакт отца с пестицидами и низкий вес плода при рождении могут увеличить риск развития гипоспадии плода. Взаимосвязь между фертильностью отца и возрастом матери, первыми родами и гипоспадией также являются факторами риска, вызывающими беспокойство.
Лечение: Гипоспадия лечится в основном хирургически путем выпрямления полового члена и исправления эктопического отверстия уретры для достижения почти нормального мочеиспускания и внешнего вида без влияния на эректильную функцию в зрелом возрасте. Существует множество вариантов хирургического лечения врожденной гипоспадии, и выбор процедуры обычно основывается на степени деформации полового члена и расположении эктопического отверстия уретры после коррекции деформации, т.е. на типе гипоспадии. В настоящее время существует более 300 хирургических процедур по лечению гипоспадии, о которых сообщается как в нашей стране, так и за рубежом, но нет ни одной удовлетворительной хирургической процедуры, которая была бы принята.
Критериями излечения после устранения гипоспадии являются.
① полная коррекция гипоспадии, гипоспадия часто проявляется в виде бульбообразной головки полового члена и также должна быть скорректирована для восстановления ее нормальной конической формы;
(ii) Отверстие уретры расположено на кончике головки полового члена;
③ Удовлетворительный внешний вид полового члена, близкий к нормальному, способность стоять и мочиться, а также возможность вести нормальную сексуальную жизнь в зрелом возрасте.
Для лечения гипоспадии обычно используются следующие хирургические методы
1.Переднее смещение наружного отверстия уретры и пластика головки полового члена
В 1981 году Duekett впервые сообщил о переднем смещении отверстия уретры и пластике головки полового члена. Атала использует свободную уретру и переднее смещение наружного отверстия уретры для лечения гипоспадии головки, головки и тела полового члена. Этот метод лечения корональной и субкорональной гипоспадии является простой процедурой с небольшим количеством осложнений, таких как мочевые свищи и стриктуры уретры. Результат операции хороший, послеоперационный внешний вид идеальный и в основном похож на нормальный с небольшим количеством осложнений.
2. удлинение уретры.
Этот метод расширяет уретру, освобождая переднюю уретру и продвигая ее к вершине головки. Сформированная уретра покрывается головкой и кожей полового члена, кровоток передней уретры окутывается белой мембраной и соединяется с кровотоком задней уретры, а белая мембрана спонгиозы уретры не повреждается при освобождении уретры, обеспечивая кровоток уретры. Поскольку чем длиннее выделение уретры, тем выше риск обструкции кровотока в ее дистальном конце, поэтому данный метод подходит для корональной и пенильной корпоральной гипоспадии; длина расширения подходит для того, чтобы уретра не сплющивалась и кавернозное тело не ишемизировалось, при этом длина расширения не должна превышать 75 пкс у детей и 125 пкс у взрослых.
3. уретропластика уретры базальным сосудистым лоскутом
В 1932 году Mathieu сообщил, что уретропластика базальным сосудистым лоскутом широко применяется при передней гипоспадии без гипоспадии, когда венечная борозда и уретральное отверстие расположены в первой 1/3 тела полового члена. Лоскут поднимают и поворачивают в сторону головки, а уретральную пластинку или уретральный желобок на головке головки сшивают в свободном порядке для реконструкции уретры. Затем головка покрывается тканью головки для создания новой уретры.
4. Уретропластика мошоночным лоскутом с наконечником.
(1) Уретропластика мошоночным продольным лоскутом: подходит для пациентов с субуретральной расщелиной на стыке пениса и мошонки и хорошо развитой мошонкой. Метод заключается в сохранении сосудистого сплетения мошоночного средостения, формировании осевого лоскута с сосудистой верхушкой в центральной части мошонки и вшивании его в трубку для восстановления уретры, завершая восстановление гипоспадии в один этап. Преимущества этого метода в том, что он сохраняет хорошее кровоснабжение кожной трубки, имеет высокий процент успеха, кожа и выстилка мошонки растяжимы, кожная трубка прилегает к белой оболочке полового члена без натяжения, не влияет на кровоток, обеспечивает проходимость новой уретры и нормальную эрекцию полового члена, а также является относительно простой процедурой. При тяжелой гипоспадии с длинным дефектом уретры, когда лоскута крайней плоти недостаточно, можно использовать комбинированный срединный мошоночный лоскут или лоскут in situ для одноэтапного восстановления, и этот метод может быть использован в качестве второго варианта, если лоскут крайней плоти не удается или другие процедуры не дают результата. Эта процедура является одной из наиболее часто используемых для лечения мошоночной гипоспадии полового члена.
(2) комбинированная уретропластика с наконечником из пенильно-мошоночного лоскута: принцип этой процедуры основан на анатомических особенностях двух слоев сосудов кожи пениса, легком разделении этих двух слоев и том факте, что мошоночная перегородка имеет однородный кровоток и богата сосудистыми ветвями на стыке между ними. Он подходит для лечения мошоночной и промежностной гипоспадии, но не для обрезания и недостаточности кожи пениса. Осложнения при применении уретропластики мошоночным лоскутом: на ранней стадии после операции основными являются местный отек тканей, гематома, кровотечение, инфекция и т.д. На поздней стадии основными являются кожный свищ уретры, стеноз анастомоза и уретры, дивертикул уретры, образование нового волосяного камня уретры.
5. поперечная (Duekett) или продольная (Hodgson) уретропластика островковым лоскутом крайней плоти
Этот метод подходит для тех, чья уретра расположена на среднем или проксимальном конце пенильной тысячи и чья дорсальная крайняя плоть достаточна. Она выполняется дистальнее отверстия уретры. Делается круговой разрез на 5 мм проксимальнее корональной борозды, рассекается пластинка уретры, кожа полового члена удаляется над дорсальным сосудисто-нервным пучком до корня полового члена, иссекаются фиброзные шнуры вокруг вентральной части полового члена и уретрального отверстия для адекватной коррекции изгиба вниз, и конец уретры обрезается до развитой части corpus cavernosum так, чтобы наружное отверстие было скошено. Внутренняя пластинка крайней плоти рассекается в поперечном или продольном направлении, и сосудистый кончик, питающий лоскут, отделяется для формирования лоскута, который сворачивается и сшивается вокруг стента для формирования новой уретры в форме трубки, с отверстием у корня кончика, через которое проходит половой член, или трубка с кончиком проходит вокруг боковой поверхности полового члена и переносится в вентральную уретру, один конец скошен к исходному отверстию уретры. Другой конец туннелируется под головкой полового члена для формирования ортодонтического уретрального отверстия, а дорсальный лоскут переносится на вентральную сторону для восстановления раны. В случае промежностной гипоспадии можно сделать U-образный разрез вокруг уретрального отверстия и освободить участок кожи мошонки для создания анастомоза с опрокинутым каналом крайней плоти, т.е. уретропластика Дакетта или Ходжсона плюс Дюплага.
6. свободная заместительная уретропластика при гипоспадии
Сегодня свободная заместительная уретропластика уже не является общепринятой процедурой, но о ней по-прежнему сообщают как в нашей стране, так и за рубежом. Основными свободными заменителями, о которых сообщалось в последнее время, являются слизистая мочевого пузыря, буккальная слизистая, свободная внутренняя пластинка крайней плоти, оболочка яичка и так далее. Среди них только оболочка яичка для уретропластики, послеоперационные результаты лучше, меньше осложнений, хорошее кровоснабжение оболочки яичка, стабильная структура, слабая сократимость, меньше образования рубцов, не из-за рубцовой контрактуры лоскута и влияет на выпрямление пениса, кожа трубки и оригинальной уретры гладкая, не легко сформировать дивертикулы, реконструкция уретры ремонт в то же время в сочетании с яичком сирингомиелии гипоспадии лечебный эффект, простая операция.
7. Сохранение уретральной пластинки уретропластики.
Основные процедуры.
(1) Метод закрытого островного лоскута: основан на уретропластике поперечным островным лоскутом крайней плоти Дуекетта. Он используется в случаях, когда уретральная пластинка хорошо развита, уретральное отверстие расположено в средней и задней I/3 тела полового члена или у корня полового члена, искривление полового члена отсутствует или слабое, а головка полового члена хорошо развита. Основной принцип заключается в сохранении уретральной пластинки и переносе опрокинутого лоскута крайней плоти на вентральную сторону полового члена, чтобы закрыть уретральную пластинку и сшить ее для формирования новой уретры, избегая циркулярного анастомоза проксимальной уретры, с небольшим количеством послеоперационных осложнений, таких как мочевой свищ и стриктура уретры, и хорошим внешним видом.
(2) Уретропластика с продольно свернутой уретральной пластиной: также известная как процедура Снодграсса, подходит для лечения гипоспадии коронального, корпорального и частичного пенильного мошоночного типов. Разрезая плоскую уретральную пластинку дорсально и медиально в продольном направлении, можно освободить и расширить ее вентрально и без натяжения обернуть вокруг катетера для формирования уретры. По сравнению с методом уретропластики Mathieu и Onlay время процедуры сокращается, а получаемые в результате головка пениса и отверстие уретры выглядят более эстетично. Продольно-свернутая уретропластика уретральной пластинки особенно подходит в случаях, когда уретропластика не удалась и осталось очень мало кожи.
8. Восстановление гипоспадии с помощью тканеинженерных материалов.
За последние пять лет экспериментальные исследования с использованием тканеинженерных материалов получили значительное развитие, однако клинических исследований все еще относительно мало.
Сегодня существует множество методов восстановления уретры и появляется большое разнообразие новых материалов, существует не менее 300 видов гипоспадии, но они еще не совершенны. Поэтому очень важно выбрать подходящий материал для восстановления и проявить гибкость в хирургической технике, чтобы принять индивидуальный план лечения. Это требует от врача хорошего понимания характеристик различных материалов, а также преимуществ и недостатков различных хирургических методов. С появлением метода Снодграсса хирургическое лечение гипоспадии претерпело относительно значительные изменения, и уретропластика с сохранением уретральной пластинки может стать основной процедурой для восстановления гипоспадии.
Факторы, влияющие на исход хирургического лечения гипоспадии.
1. Возраст: Чем младше ребенок, тем выше процент успешности операции. Чем младше ребенок, тем больше вероятность того, что новый уретральный канал сохранится. По мере взросления ребенка утренняя эрекция становится более выраженной, что легко может вызвать чрезмерное напряжение и общее разрушение только что созданной кожной трубки уретры.
2. Хирургическое лечение гипоспадии: Хирургическое лечение гипоспадии должно быть выбрано в зависимости от наличия или отсутствия гипоспадии, положения отверстия уретры и конкретного состояния развития полового члена.
3 . Типирование субуретральной расщелины: процент успеха операции при легкой субуретральной расщелине выше, чем при умеренной и тяжелой субуретральной расщелине. Кроме того, большинство лоскутов, используемых при легкой гипоспадии, взяты из крайней плоти, поэтому послеоперационные выделения и осложнения, связанные с инфекцией, бывают реже, что благоприятно сказывается на выживаемости кожной трубки уретры.
4. послеоперационные факторы: послеоперационная инфекция и послеоперационный спазм мочевого пузыря являются основными убийцами, влияющими на успех операции по удалению гипоспадии. После полового созревания уретра становится более зрелой и имеет больше уретральных выделений, что увеличивает вероятность инфекции; после инфекции лоскуту вновь созданной уретральной кожной трубки трудно выжить, часто образуется небольшая локальная утечка. Если мочевой пузырь спазмирован, моча может стекать по катетеру, и давление может раскрыть шов у края кожи, что приведет к полному отказу. При наличии сопутствующей инфекции неудача операции по удалению гипоспадии еще более ускоряется.
5. другие: владение хирургом хирургическим подходом и основными операциями, хирургическая нить, используемая для интраоперационного сшивания, и т.д.
Предоперационный и послеоперационный уход: 1.
1. гигиена, санитарные привычки и культурное воспитание ребенка до и после операции очень важны для предотвращения загрязнения операционной области. Большинство пациентов с гипоспадией — это дети школьного возраста, которые несговорчивы из-за боли и расположения разреза, который легко загрязняется. Перед операцией родственники пациента должны быть кратко ознакомлены с операцией и необходимым уходом, а также получить подробные инструкции по тем областям, которые требуют сотрудничества. После операции проинструктируйте ребенка, чтобы он как можно чаще контролировал мочеиспускание и дефекацию и не задерживал мочу. Ребенка следует проинструктировать не напрягаться при дефекации, а семья должна помочь ребенку держать область вокруг раны свободной от загрязнений, а также дезинфицировать и промывать промежность после дефекации. Ребенка также следует держать в постели в состоянии покоя с минимальной активностью, чтобы сохранить мочевой катетер открытым и не тянуть за швы во избежание кровотечения или гематомы. Тщательная предоперационная подготовка зоны хирургического вмешательства и строгие меры послеоперационной защиты не заменят хорошей гигиены и культуры, а у детей и их семей, которые хорошо соблюдают гигиену и сотрудничают с уходом, меньше послеоперационных осложнений и больше шансов на успешную операцию.
Профилактика инфицирования разреза является залогом успешной операции. Она подразделяется на предоперационную подготовку и послеоперационный уход. Перед операцией следует удалить потовые волосы от пупка до ануса, а вульву промывать раствором Неоспорина 1:1000 в течение 20 минут каждый день в течение 3 дней до операции. Это минимизирует количество микробов в зоне хирургического вмешательства. Вечером накануне и утром в день операции следует поставить чистую клизму, чтобы предотвратить загрязнение раны испражнениями в краткосрочной перспективе. На второй послеоперационный день рану оставляют сухой и регулярно протирают 3% боратом этанола, чтобы удалить кровь и струпья из разреза. Это важно для предотвращения инфицирования раны и профилактики мочевого свища. Во время сна и отдыха хирургическая область должна оставаться стерильной, обычно ее защищают опорной рамой вокруг хирургической области и накрывают стерильной простыней.
Своевременное лечение мочевых свищей является важной частью успешной хирургии. Из-за тонкости средостенного лоскута, используемого для формирования новой уретры, и десятков швов по всей уретре сверху донизу, часто моча или жидкость скапливаются в новой уретре и вытекают через швы.