Основная характеристика «IgG4-связанной болезни» заключается в том, что она «выглядит как опухоль, но не является опухолью». Наиболее распространенным проявлением является отек тканей или органов, или образование локализованных образований, которые могут возникать в любой части тела. В журнале New England Journal of Medicine была опубликована статья под названием «IgG4-ассоциированные заболевания», которая дала единое название очень сложной группе «безымянных» болезней. Медицина не знает границ, и время от времени врачам представляются очень сложные заболевания. Насколько сложными они могут быть? «Анонимные» болезни! Врачи не имеют возможности поставить диагноз и не могут «назвать» его имя, потому что болезнь еще не получила названия. В феврале этого года в New England Journal of Medicine, самом значимом журнале в области медицины, была опубликована статья под названием «IgG4-ассоциированные заболевания», которая дала единое название очень сложной категории «безымянных» болезней. Хотя «IgG4-ассоциированные заболевания» — это «новое» заболевание, признанное только в 21 веке, на самом деле это давняя и нередкая группа заболеваний, существовавшая на протяжении всей истории человечества. В конце прошлого века внимание исследователей привлекли различные подтипы человеческого иммуноглобулина IgG. Первыми интерес к IgG4 проявили гастроэнтерологи, которые около 2000 года обнаружили, что одна из форм аутоиммунного панкреатита тесно связана с IgG4, подтипом IgG. Этот панкреатит проявляется в виде увеличенной поджелудочной железы и часто диагностируется как рак поджелудочной железы с помощью УЗИ и КТ или МРТ, но при патологической биопсии раковые клетки не обнаруживаются. Спустя несколько лет врачи различных специальностей также обнаружили, что отеки, воспаления и фиброзные изменения в различных тканях и органах связаны с IgG4. Клиническая картина сильно варьируется в зависимости от места повреждения, но одним из общих признаков является повышение уровня IgG4 в крови, а при патологоанатомическом исследовании обнаруживается увеличение количества IgG4-положительных клеток. В последнее десятилетие в международных научных журналах врачи описывали эти заболевания под разными названиями, а с 2010 года все больше ученых стали использовать термин «IgG4-связанная болезнь». Только в феврале этого года Медицинский журнал Новой Англии дал заболеванию единое название. С тех пор «безымянная» болезнь стала распространенным ревматологическим заболеванием. Основная характеристика «IgG4-связанной болезни» заключается в том, что она «выглядит как опухоль, но не является опухолью». Наиболее распространенным проявлением является отек тканей или органов, или образование локализованных образований, которые могут возникать в любой части тела. Она может возникнуть в любой части тела и часто ошибочно диагностируется как опухоль, будь то сотни долларов за УЗИ или тысячи долларов за КТ или МРТ. Хуже того, даже ПЭТ-КТ, которая стоит почти 10 000 долларов за одно исследование и считается наиболее авторитетным способом определения опухолей, часто ошибочно классифицирует заболевания, связанные с IgG4, как злокачественные. Однако патологоанатомические биопсии отрицают диагноз опухоли. В прошлом эти «анонимные» болезни исследовались без заключения не потому, что врачи были некомпетентны, а потому, что они не могли «назвать» название «анонимной» болезни. У таких пациентов может быть хороший исход, если они наблюдаются у ревматолога с определенным опытом и стажем. Гораздо больше пациентов могут быть переведены из больницы в больницу и из отделения в отделение и умереть, так и не узнав, что у них есть. Заболевания, связанные с IgG4 и затрагивающие внутренние органы (такие как поджелудочная железа, почки, печень, легкие, мозг, кишечник и лимфатические узлы по всему телу), часто приводят к летальному исходу, если их не диагностировать и не лечить своевременно. Однако при своевременной диагностике и соответствующей иммунотерапии у большинства из них хороший прогноз, причем половина из них достигает состояния «излечения» при длительном отказе от наркотиков. Эти пациенты, находившиеся на грани смерти, были перехвачены врачами и выжили или выздоровели. Хотя «IgG4-связанная болезнь» — это недавно названное заболевание, оно не редкость в клинической практике, и если этот тест будет проведен, он не только спасет многих отчаявшихся «опухолевых пациентов», но и избавит от необходимости тратить много денег на различные тесты из-за неизвестного диагноза. Это новое название болезни, но оно встречается редко.