Интрамедуллярные опухоли спинного мозга составляют 2-4% опухолей центральной нервной системы (головного и спинного мозга) и 20%-25% интрадуральных опухолей. Частота интрамедуллярных опухолей у детей выше, чем у взрослых, и составляет около 50% интрадуральных опухолей. Согласно типу патологии, 45% распространенных интрамедуллярных опухолей составляют вентрикулярные менингиомы, 40% — астроциты, 5% — сосудистые ретикулоцитомы и 10% — другие опухоли, такие как липомы, кавернозные гемангиомы и эпидермоидные кисты. До 1970-х годов показатели хирургической смертности и инвалидности при интрамедуллярных опухолях спинного мозга были высокими, и большинство нейрохирургов опасались, что удаление интрамедуллярных опухолей усугубит травму спинного мозга и вызовет послеоперационные осложнения, такие как паралич, дыхательная дисфункция и нарушения мочеиспускания и фекалий, Для этого часто проводится декомпрессия позвоночной пластинки, биопсия, частичная резекция опухоли с последующей лучевой терапией. Операция может быть проведена после того, как пациент полностью утратил подвижность, чувствительность или функцию кишечника и мочеиспускания. С появлением МРТ предоперационная диагностика стала более четкой. С появлением МРТ предоперационная диагностика стала более четкой, а с развитием микрохирургии, обновлением хирургических инструментов и интраоперационным применением методов электрофизиологического мониторинга хирургия интрамедуллярных опухолей спинного мозга прошла долгий путь и в настоящее время является единственным эффективным методом лечения большинства интрамедуллярных опухолей. 1. Распространенные интрамедуллярные опухоли спинного мозга 1. Менингиома желудочка: Это наиболее распространенная интрамедуллярная опухоль у взрослых, особенно у людей среднего возраста, с одинаковой частотой встречаемости у обоих полов. Наиболее распространенным местом локализации является шейный сегмент. Большинство вентрикулярных менингиом спинного мозга являются доброкачественными опухолями, и хотя у них нет перикарда, они четко отграничены от спинного мозга. Это самый распространенный тип интрамедуллярной опухоли у детей, но после 60 лет частота астроцитомы схожа с частотой вентрикулярной менингиомы. Около 60% интрамедуллярных астроцитом возникают в шейном мозге или шейно-грудном переходе, но редко встречаются в тораколюмбосакральном мозге и конусе, и еще реже — в терминальном филуме. Гистологически астроцитомы спинного мозга включают относительно доброкачественные фиброзные и волосатоклеточные астроцитомы, ганглионевробластомы и злокачественные астроцитомы, глиобластомы. Примерно 90% интрамедуллярных астроцитом у детей — доброкачественные, в основном фиброзные астроцитомы, остальные — волосатоклеточные астроцитомы или ганглиозноклеточные опухоли. Десять процентов интрамедуллярных опухолей у детей — это злокачественные астроцитомы и глиобластомы с коротким анамнезом, быстрым клиническим прогрессированием и легким распространением опухоли по спинномозговой жидкости. У взрослых преобладают фибробластические астроцитомы, а волосатоклеточные астроцитомы и ганглиозноклеточные опухоли встречаются редко. Около 20% интрамедуллярных астроцитом у взрослых являются злокачественными. Граница между астроцитомой и нормальным спинным мозгом менее четкая, чем при вентрикулярной менингиоме, что затрудняет полную хирургическую резекцию, но при электрофизиологическом обнаружении запас прочности операции значительно повышается. 3. сосудистая ретикулоцитома: также известна как гемангиобластома. Она может возникнуть в любом возрасте у взрослых, но чаще встречается в возрасте около 40 лет и реже у детей. Это доброкачественные опухоли сосудистого происхождения, без оболочки, но с четкой границей со спинным мозгом и почти всегда с прикреплением мягкой спинномозговой оболочки, и растут дорсально или дорсолатерально в спинном мозге. Может сочетаться с синдромом Линда и кистозными поражениями мозжечка или других органов. Другие виды опухолей: метастатический рак составляет 2% интрамедуллярных опухолей, и его низкая частота может быть связана с небольшим размером спинного мозга и отсутствием сосудов. Первичным очагом часто являются опухоли легких, молочной железы, меланоцитарные опухоли и т.д. Есть также сообщения о метастазировании фибросаркомы в спинной мозг. К другим интрамедуллярным опухолям относятся эпидермоидные кисты, кавернозные гемангиомы и липомы. Клинические особенности Поскольку интрамедуллярные опухоли не имеют специфических клинических проявлений, ранняя диагностика затруднена. Продолжительность заболевания обычно составляет 2-3 года, однако злокачественные и метастатические опухоли имеют очень короткую историю болезни — несколько недель или месяцев. Внутриопухолевые кровоизлияния и некроз могут ускорить течение заболевания. Боль является наиболее распространенным симптомом интрамедуллярных опухолей у взрослых, в то время как дискинезия и нарушения походки чаще встречаются у детей. Боль чаще всего возникает на уровне сегмента спинного мозга, где расположена опухоль, и редко бывает корешковой. 30% пациентов имеют ранние сенсорные и моторные нарушения. Прогрессирование и распределение симптомов связано с расположением опухоли, при этом при опухолях шейного отдела позвоночника преобладают симптомы верхних конечностей, которые обычно проявляются в виде односторонних, асимметричных сенсорных нарушений. При опухолях грудного продолговатого мозга могут наблюдаться спастичность и сенсорные нарушения, часто в обеих нижних конечностях, а затем прогрессирующие проксимально. Опухоли поясничного продолговатого мозга и конуса часто сопровождаются болью в пояснице и нижних конечностях, а также ранними нарушениями функции мочеиспускания и фекалий. Рентгенологическое исследование Благодаря внедрению МРТ высокого разрешения интрамедуллярные опухоли часто обнаруживаются до появления явного неврологического дефицита, и МРТ стала важным инструментом в диагностике интрамедуллярных опухолей. При подозрении на сосудистую опухоль можно повторно провести ДСА. Некоторые люди считают, что операция по поводу интрамедуллярных опухолей усугубит травму спинного мозга и приведет к послеоперационной неврологической дисфункции. Однако большое количество клинических данных показывает, что исход операции при интрамедуллярных опухолях тесно связан с тяжестью предоперационных симптомов. Пациенты с развитыми интрамедуллярными опухолями часто страдают от тяжелой компрессии и повреждения спинного мозга, с конечностями, близкими к параличу или полностью парализованными. Поэтому большинство ученых считают, что ранняя диагностика и своевременная операция являются ключом к успеху или неудаче лечения интрамедуллярных опухолей, и чем менее выражены предоперационные симптомы и признаки, тем лучше послеоперационное восстановление и даже возвращение к состоянию, близкому к нормальному. Хирургия является наиболее эффективным способом лечения большинства интрамедуллярных опухолей. Объем хирургической резекции зависит от границы между опухолью и спинным мозгом. Если граница четкая, большинство опухолей являются доброкачественными, и с помощью современных микрохирургических методов можно выполнить полную резекцию, а процент инвалидности при хирургическом вмешательстве низок. Почти все вентрикулярные менингиомы, хорошо дифференцированные астроцитомы и сосудистые ретикулоцитомы четко отграничены от спинного мозга, и при операции следует стремиться к полной или субтотальной резекции. Следует избегать небольшого разреза в спинном мозге для получения небольшого количества ткани для биопсии, так как это может отсрочить лечение. При интрамедуллярных злокачественных опухолях хотя полная или частичная резекция опухоли может принести облегчение и уменьшить симптомы. Однако, учитывая плохой прогноз интрамедуллярных злокачественных опухолей и высокий процент послеоперационной инвалидности, было предложено в таких случаях выполнять только спинальный разрез для получения гистологического диагноза, а затем прекращать операцию. В случае интрамедуллярных дерматомных кист и эпидермоидных кист трудно полностью удалить стенку кисты из спинного мозга во время операции, поэтому полное иссечение не является обязательным. Невозможно полностью иссечь липому в спинном мозге, но можно иссечь большую часть опухоли и получить положительный терапевтический результат. В прошлом многие ученые выступали за то, чтобы все интрамедуллярные опухоли после операции лечить радиотерапией. Однако многие исследования последних лет показали, что большинство интрамедуллярных вентрикулярных менингиом могут быть полностью удалены и не рецидивируют в течение длительного времени, или даже излечиваются, поэтому радиотерапия для этих пациентов не является необходимой. Радиотерапия должна применяться только для пациентов с мало растущими злокачественными вентрикулярными менингиомами с метастазами, распространяющимися по спинномозговой жидкости. При ангиоретикулярных опухолях почти всегда можно добиться полной резекции, и послеоперационная лучевая терапия не имеет смысла. Интрамедуллярные дерматомные кисты, эпидермоидные кисты и липомы являются доброкачественными опухолями и не требуют послеоперационной лучевой терапии. Большинство ученых не рекомендуют послеоперационную лучевую терапию, поскольку она может вызвать серьезные местные спайки, что делает вторичную операцию после рецидива крайне сложной. Радиотерапия является основным методом лечения интрамедуллярных злокачественных астроцитом, но средняя продолжительность выживания составляет всего от 6 месяцев до 1 года. При субтотальной резекции доброкачественной и злокачественной аденокарциномы решение о проведении радиотерапии должно основываться на данных послеоперационной клинической картины и визуализации, а если рецидив возникает в течение короткого периода времени после операции, лучшим лечением должна быть большая резекция опухоли с последующей радиотерапией. Исход операции зависит от предоперационной неврологической функции пациента и локализации опухоли. Большинство пациентов обычно испытывают различную степень потери чувствительности после операции, что может быть связано с разрезом спинного мозга по средней линии. Однако этот послеоперационный сенсорный дефицит может постепенно улучшаться. У пациентов с тяжелым и длительным предоперационным неврологическим дефицитом восстановление было плохим и даже усугублялось после операции, тогда как пациенты с легкими предоперационными симптомами восстанавливались быстро и с хорошими результатами после операции. Это свидетельствует о важности ранней диагностики и раннего лечения.