Есть народная поговорка, что большая голова — умная. Это может быть лишь иллюзией в ориентированном на чиновников Китае, где народ видел слишком много толстоголовых чиновников! Великие ученые, художники, промышленники и так далее имеют как большие, так и маленькие головы, и это связано с интеллектом, жизненным опытом, возможностями, усилиями и многими другими факторами. Однако аномально большая или быстро растущая окружность головы, выпуклые роднички, разошедшиеся швы черепа и расширенные кровеносные сосуды кожи головы должны быть осмотрены врачом в больнице. Другие проявления включают повышенное давление в передней черепной ямке, что вызывает опущение и выпячивание глаз вниз, обнажая верхнюю белую часть склеры и делая глаза ребенка похожими на «закат»; также может наблюдаться умственная бездеятельность, вялость, беспокойство, рвота, частые судороги, паралич и трудности при ходьбе. Некоторые клинические проявления гидроцефалии не очевидны, но только гидроцефалия влияет на интеллектуальное развитие ребенка, голова ребенка большая, плохой интеллект, плохо ходит, язык не беглый, плохой контроль мочи, следует проверить в больнице, если раннее обнаружение, своевременное лечение, интеллект еще может быть восстановлен до нормы. Поэтому, будучи родителями младенца, важно внимательно наблюдать и обратиться к врачу, если вы заметили у своего ребенка какие-либо из этих симптомов.
Описание: Гидроцефалия — это патологическое состояние, при котором нарушается секреция, циркуляция или всасывание спинномозговой жидкости, что приводит к увеличению внутричерепного объема спинномозговой жидкости и вызывает аномальное расширение желудочков мозга и/или субарахноидального пространства. Основная особенность заключается в том, что избыток спинномозговой жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, тем самым увеличивая пространство, занимаемое нормальной спинномозговой жидкостью. Если гидроцефалия возникает до закрытия черепных швов, увеличение черепа является аномальным и значительным. Гидроцефалия, присутствующая при рождении, называется врожденной гидроцефалией, а гидроцефалия, имеющая определенную причину после рождения, называется приобретенной (приобретенной) гидроцефалией. Относительное увеличение объема спинномозговой жидкости вследствие расширения желудочков и субарахноидального пространства в результате атрофии самой паренхимы мозга по различным причинам не считается гидроцефалией.
Причины детской гидроцефалии.
Первое: инфекция. Внутриутробные инфекции плода, такие как вирусные, протозойные и сифилитические менингиты, не контролируются достаточно рано, и разрастающаяся фиброзная ткань блокирует циркуляторное отверстие спинномозговой жидкости, или внутричерепное воспаление плода может также окклюзировать мозговой бассейн, субарахноидальное пространство и арахноидальные гранулы спайками.
Второй: врожденные пороки развития. Такие как стеноз акведука среднего мозга, формирование или атрезия диафрагмы, атретическая мальформация межжелудочкового отверстия, атрезия срединного отверстия или боковой полости четвертого желудочка, цереброваскулярная мальформация, spina bifida и субмикроцефалическая тонзиллярная грыжа.
III: Опухоли. Может препятствовать любой части циркуляции спинномозговой жидкости, чаще встречается вблизи четвертого желудочка, или папилломы сосудистого сплетения.
IV: Кровотечение. Фиброплазия, вызванная внутричерепным кровоизлиянием, мальабсорбция внутричерепного кровоизлияния при родовых травмах и т.д.
Классификация.
Клинически принято классифицировать гидроцефалию на два типа: коммуникативную и обструктивную, что основано на анатомической этиологии. Гидроцефалия, при которой желудочковая система открыта для субарахноидального пространства, но вызвана гиперсекрецией хороидального сплетения или нарушением всасывания арахноидальных гранул, называется транспортной гидроцефалией. Гидроцефалия, вызванная обструкцией путей кровообращения в желудочковой системе, называется обструктивной гидроцефалией и наиболее часто встречается в клинической практике. Существует множество других способов классификации гидроцефалии, которые пока не унифицированы. По времени возникновения гидроцефалию можно разделить на врожденную и приобретенную; по скорости возникновения можно разделить на острую и хроническую гидроцефалию; по повышению или не повышению внутричерепного давления можно разделить на гидроцефалию высокого давления и гидроцефалию положительного давления; по различным местам возникновения можно разделить на внутримозговую гидроцефалию и экстрацеребральную гидроцефалию. Эти классификации являются сквозными, и один и тот же случай может быть отнесен к разным типам.
Патогенез.
В нормальных условиях спинномозговая жидкость постоянно циркулирует и метаболизируется в желудочковой системе и субарахноидальном пространстве, а скорость ее секреции и абсорбции находится в динамическом равновесии, что позволяет поддерживать относительно стабильный объем внутричерепной спинномозговой жидкости. Цереброспинальная жидкость вырабатывается в основном из хороидного сплетения в каждом желудочке, особенно в боковых желудочках, на долю которых приходится 80-85% продукции, с небольшими утечками из эпителия желудочков, производя 0,3-0,35 мл спинномозговой жидкости в минуту у детей (в среднем 20 мл в час). После образования спинномозговой жидкости в желудочках мозга она циркулирует под гидростатическим давлением приблизительно 1,47 кПа (150 ммH2O). Спинномозговая жидкость, образующаяся в левом и правом боковых желудочках, поступает в третий желудочек через межжелудочковое отверстие, вместе со спинномозговой жидкостью, образующейся в третьем желудочке, поступает в четвертый желудочек через акведук среднего мозга, затем выходит вместе со спинномозговой жидкостью, образующейся в четвертом желудочке, через срединное отверстие и два боковых отверстия и попадает в субарахноидальный медуллярный бассейн мозжечка. Затем он циркулирует вверх через базальный бассейн к поверхности мозга и, наконец, пассивно всасывается через арахноидальные ворсинки (гранулы) в дуральный венозный синус (верхний сагиттальный синус), который является основным путем всасывания спинномозговой жидкости. Небольшая часть спинномозговой жидкости попадает в субарахноидальное пространство спинного мозга и всасывается в кровоток арахноидальными ворсинами спинномозговых вен. Небольшое количество спинномозговой жидкости всасывается через капилляры субарахноидального пространства в эпителий желудочков мозга, лимфатические сосуды менингов и арахноидальные оболочки черепно-мозговых нервов, выходящих из черепа. Спинномозговая жидкость постоянно возвращается в вены по этим путям, создавая циркуляцию спинномозговой жидкости.
Существует три возможных сценария развития гидроцефалии: (1) чрезмерное производство спинномозговой жидкости, что встречается редко; (2) нарушение всасывания спинномозговой жидкости, что также встречается редко; и (3) нарушение циркуляции спинномозговой жидкости, что составляет большинство случаев гидроцефалии.
Осложнения
1. дегенерация мозга, нарушения развития мозга, центральный паралич конечностей, особенно нижних, часто с психическими изменениями и нарушениями развития.
2. сдавливание и атрофия зрительного нерва, что может привести к слепоте.
3. часто осложняется деформациями в других частях тела.
При лечении гидроцефалии у детей с помощью наружного шунта могут возникнуть следующие осложнения.
Обструкция системы шунта является наиболее распространенным осложнением и может возникнуть в любое время от операционной до нескольких лет после операции, чаще всего в 6 месяцев после операции.
Инфекция остается одним из основных осложнений после операции шунтирования спинномозговой жидкости. Инфекция может вызвать нарушение умственных способностей, образование компартментных полостей в мозге и даже смерть пациентов. Несмотря на десятилетия усилий, многие медицинские центры по-прежнему сообщают об уровне инфекций в 5-10%. Инфекции классифицируются в зависимости от места поражения: раневые инфекции, менинго-вентрикулит, перитонит и инфекции шунта. Большинство инфекций возникает в течение 2 месяцев после операции шунтирования.
3. избыточные или неадекватные шунты
4. Синдром щелевидного желудочка Частота синдрома щелевидного желудочка (СЩЖ) составляет от 0,9% до 55% и может возникать у пациентов с транспортной или нетранспортной гидроцефалией после операции.
5. другие осложнения: (1) осложнения на вентрикулярном конце мозга (2) осложнения на вентральном конце мозга (3) эпилепсия.
Клиническая картина.
Клинические симптомы непостоянны и связаны с возрастом появления патологических изменений при гидроцефалии, тяжестью заболевания и длительностью заболевания.
1. цефалические изменения В основном наблюдаются у младенцев и маленьких детей с начинающейся, в основном врожденной гидроцефалией. Голова прогрессивно и аномально увеличивается, непропорционально развитию всего тела. Родничок расширен и полон, черепной шов разошелся, череп тонкий и мягкий. При перкуссии голова издает «звук разбитого горшка» (признак Мейсвена), а в тяжелых случаях возникает ощущение дрожания при перкуссии. Лоб, как правило, выступает вперед, а крыша глазницы опускается под давлением, глазные яблоки давят вниз, и глаза смотрят вниз, склера над ними обнажена, а нижняя часть глазных яблок часто опускается под нижнее веко, демонстрируя так называемый знак «заходящего солнца», характерный признак врожденной гидроцефалии. У младенцев и маленьких детей с гидроцефалией может быть проведен положительный краниальный трансиллюминационный тест, при этом увеличенный затылочный ограничительный трансиллюминационный круг позволяет предположить наличие мальформации Денди-Уокера.
У младенцев и маленьких детей симптомы повышенного внутричерепного давления обычно не очевидны, но можно увидеть выбухающий родничок и повышенное напряжение вен кожи головы. Если гидроцефалия прогрессирует быстро, может возникнуть повторная рвота. У детей старшего возраста с закрытыми родничками и черепными швами гидроцефалия часто проявляется в виде повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота и папилледема зрительного нерва). Головная боль часто усиливается, когда ребенок долго лежит в постели, поэтому часто бывает, что головная боль утром исчезает, когда ребенок просыпается и двигается, вероятно, потому что активность заставила спинномозговую жидкость пройти через суженную область, тем самым уменьшая симптомы. Когда гидроцефалия развивается медленно, желудочки увеличены, а внутричерепное давление повышается медленнее, симптомами могут быть только головные боли, изменения личности и настроения или наклон глаз внутрь из-за паралича распираторного нерва; однако на поздних стадиях заболевания часто наблюдается повышение внутричерепного давления.
Неврологическая дисфункция В большинстве случаев гидроцефалия не имеет явных неврологических признаков локализации, за исключением тех, которые являются вторичными по отношению к некоторым внутричерепным опухолям. Однако по мере прогрессирования заболевания у младенцев и детей может развиться гипокинезия. При тяжелой гидроцефалии чрезвычайно увеличенный затылочный рог желудочка сдавливает кору затылочной кости или пульсация увеличенного третьего желудочка сдавливает зрительный перекрест, вызывая потерю зрения и даже слепоту. Первичная атрофия зрительного нерва наблюдается на глазном дне. В случаях значительного увеличения четвертого желудочка могут наблюдаться признаки поражения мозжечка или ствола мозга, а также такие симптомы, как дискалькулия в обоих глазах и повреждение пучка конусов. В запущенных или тяжелых случаях гидроцефалии могут наблюдаться нарушения роста, умственная отсталость, спастический паралич конечностей и нарушение сознания.
Помимо вышеперечисленного, ребенок может быть психически неуравновешенным, вялым и раздражительным. У младенцев и маленьких детей голова увеличена и имеет избыточный вес, поэтому они плохо контролируют голову и шею и обычно не могут сидеть или стоять. У некоторых пациентов наблюдаются судорожные приступы. Если в процесс вовлечены передняя часть третьего желудочка и нижний зрительный таламус и фуникулус, могут возникать различные эндокринные нарушения, такие как преждевременное или замедленное половое созревание и низкий рост.
5. симптомы основного заболевания, такие как супраоптическая неспособность при опухолях шишковидной железы и атаксия при опухолях мозжечка.
Диагноз.
Клинический диагноз гидроцефалии у младенцев и детей младшего возраста может быть поставлен на основании быстрого увеличения черепа и его характерного морфологического вида; однако для подтверждения диагноза требуется дополнительная нейровизуализация (КТ или МРТ черепа). По мере взросления детей или из-за медленного прогрессирования гидроцефалии краниальные изменения могут быть атипичными, и диагноз необходимо ставить на основании других клинических проявлений и с помощью соответствующих дополнительных исследований.
Дифференциальный диагноз.
У детей грудного возраста необходимо проводить дифференциацию от следующих заболеваний.
1. незрелые младенцы с быстрым увеличением черепа, иногда напоминающим гидроцефалию, но без больших желудочков.
2. Рахит Увеличение черепа в основном квадратное, есть и другие признаки рахита.
3. Хроническая субдуральная гематома Часто имеется история травмы головы (иногда история травмы не очевидна), рвота, медленное увеличение черепа, расширение субдурального пространства на КТ и больше оранжевой или желтой жидкости при субдуральной пункции.
4. внутричерепные поражения, например, опухоль, абсцесс и т.д.
Дополнительные исследования
Неинвазивные КТ и МРТ черепа являются наиболее часто используемыми методами с наиболее надежными результатами. Они позволяют уточнить диагноз гидроцефалии и глубже понять причину, тип, расположение обструкции и степень расширения желудочков, чтобы выбрать соответствующие лечебные мероприятия. В частности, МРТ черепа лучше всего показывает место и причину обструкции путей прохождения спинномозговой жидкости.
Что касается УЗИ черепа, то оно может использоваться для внутриутробной диагностики гидроцефалии плода и служить основанием для решения вопроса о прерывании беременности.
Лечение.
Хирургия является основным методом лечения гидроцефалии, независимо от ее причины, а тем более прогрессирующей гидроцефалии. Хирургическое лечение может устранить причину или восстановить циркуляцию спинномозговой жидкости, но результаты пока неудовлетворительны. Для детей с ранней, медленно развивающейся гидроцефалией или тех, кто не подходит для хирургического вмешательства, основным методом лечения является медикаментозная терапия, при необходимости применяются обезвоживающие или мочегонные средства и препараты, подавляющие секрецию спинномозговой жидкости. Приобретенная гидроцефалия также требует лечения основной причины.
1. хирургическое лечение
(1) Шунт цереброспинальной жидкости: цель — добиться шунтирования цереброспинальной жидкости путем реконструкции пути циркуляции цереброспинальной жидкости. Разработка педиатрических гидроцефальных шунтов не только увеличила выживаемость детей с гидроцефалией, но и позволила 70% детей оставаться психически нормальными. Существует два типа шунтов — внутричерепные и экстракраниальные, в зависимости от конечной точки шунта. При обструктивной гидроцефалии используются внутричерепные шунты спинномозговой жидкости, такие как шунты боковой желудочек-медуллярный бассейн мозжечка и шунты (анастомозы) желудочек-верхний сагиттальный синус. Экстракраниальные шунты спинномозговой жидкости используются при всех типах гидроцефалии. Существует множество методов, включая процедуры дренирования спинномозговой жидкости в сердечно-сосудистую систему и процедуры дренирования в другие органы или полости тела, причем в первом случае обычно используются вентрикуло-атриальные шунты, а во втором — латеральные вентрикуло-абдоминальные шунты, которые позволяют избежать недостатков других шунтов и могут использоваться как в случаях гидроцефалии, вызванной движением транспорта, так и без него.
Исход шунтирования зависит не только от самой процедуры, но и от толщины сохраненной коры головного мозга и наличия других пороков развития у ребенка до операции. Хотя быстрый рост окружности головы прекращается после операции шунтирования. Однако размер желудочков и толщина коры головного мозга должны регулярно контролироваться с помощью КТ или МРТ, чтобы предотвратить сдавливание коры головного мозга при стойкой легкой внутричерепной гипертензии и вызвать умственную отсталость. Частое послеоперационное наблюдение также поможет выявить любую некомпетентность шунта, достаточно ли длинный дистальный шунт или наличие вторичной инфекции, чтобы можно было провести соответствующее лечение. Недавние исследования показали, что повреждение мозга или послеоперационные осложнения, вызванные самим шунтом (например, инфекция, субдуральная гематома, недостаточный или избыточный объем шунта, заблокированный, сломанный или короткий шунт и т.д.), могут стать причиной отказа шунта; они также могут привести к судорогам, которые чаще возникают у тех, кто перенес шунтирование в возрасте до 2 лет, с частотой от 20% до 50%. Поэтому малоинвазивная вентрикулостомия под нейроэндоскопией является более надежным методом лечения обструктивной гидроцефалии.
(2) Минимально инвазивная вентрикулостомия под вентрикулоскопией: в зависимости от места обструкции при гидроцефалии можно выбрать боковую вентрикулостомию, межжелудочковую foramen ovale и тройную вентрикулостомию. Стома прозрачной перегородки показана при гидроцефалии боковых желудочков вследствие односторонней обструкции межжелудочкового отверстия; стома межжелудочкового отверстия показана при двусторонней гидроцефалии боковых желудочков вследствие двусторонней обструкции межжелудочкового отверстия; стома тривентрикулярной фундопликации показана при гидроцефалии вследствие обструкции акведука среднего мозга, срединного отверстия и латерального отверстия четырехугольного желудочка. Преимущества вентрикулоскопической малоинвазивной вентрикулостомии: A она менее инвазивна, а также требует сверления лишь небольшого отверстия в голове; B она близка к физиологической циркуляции спинномозговой жидкости; C меньше вероятность дальнейших осложнений и последствий после успешной операции; C нет экзогенных имплантатов. Недостатки: оперировать должен опытный хирург.
(3) Хирургическое вмешательство для уменьшения выработки спинномозговой жидкости: в основном, плексотомия хороида или электрокаутеризация. Это редко используется из-за низких результатов.
(4) Хирургическое вмешательство для устранения причины: например, удаление внутричерепных опухолей, абсцессов и других окклюзионных поражений и восстановление путей циркуляции спинномозговой жидкости. В редких случаях причину обструкции, вызванной врожденными пороками развития, удается устранить хирургическим путем. Например, при мальформации Денди-Уокера выполняется срединная фораминотомия четвертого желудочка; при мальформации Арнольда-Киари — задняя черепная ямка и верхняя шейная ламинэктомия и декомпрессия. Врожденная перегородка может быть удалена при обструкции акведука среднего мозга, но эта процедура часто вызывает травму ствола мозга и применяется редко.
Цель — временно уменьшить секрецию спинномозговой жидкости или увеличить выведение воды из организма (диуретик), а также снизить внутричерепное давление в основном с помощью ацетазоламида (ацетазоламид) 25-50 мг/(кг・д), который уменьшает секрецию спинномозговой жидкости путем ингибирования Na+-K+ATPase в эпителиальных клетках хороидного сплетения; или с помощью дегидратирующих агентов, таких как маннитол, диуретиков, таких как гидрохлоротиазид (дигидрохлоротиазид) и т.д., чтобы увеличить выделение воды. Эти препараты обычно не эффективны или оказывают лишь слабый временный эффект и не должны использоваться длительно. Для пациентов с арахноидальными спайками можно попробовать использовать дексаметазон перорально, внутримышечно или интратекально. Пациентам с судорогами назначаются противоэпилептические препараты.
Профилактика
1. усилить раннюю пренатальную диагностику и раннее прерывание беременности для предотвращения рождения детей с гидроцефалией.
Ранняя пренатальная диагностика детей с гидроцефалией является важным способом предотвращения рождения детей с гидроцефалией. Поскольку явная гидроцефалия может быть обнаружена с помощью УЗИ на 12-18 неделе беременности, важно усилить использование УЗИ в пренатальной диагностике, раннем прерывании беременности, чтобы предотвратить рождение детей с гидроцефалией и снизить рождаемость врожденной гидроцефалии.
Согласно соответствующим данным, риск развития гидроцефалии у плода возрастает с увеличением числа родов. Частота гидроцефалии значительно выше у тех, у кого было более двух беременностей. Поэтому пропаганда знаний о евгенике и сокращение числа родов является одним из способов профилактики гидроцефалии.
Заболеваемость гидроцефалией имеет тенденцию к увеличению с возрастом беременной женщины, в целом заболеваемость наименьшая в группе 25-29 лет, но разница не существенна, после 30 лет заболеваемость имеет тенденцию к увеличению. Поэтому содействие родам, соответствующим возрасту ребенка, имеет определенное значение для предотвращения появления детей с гидроцефалией.
Согласно соответствующим статистическим данным, возникновение гидроцефалии связано с уровнем образования беременных женщин. Чем ниже уровень грамотности беременной женщины, тем выше заболеваемость, и тем больше неграмотное и полуграмотное потомство. Поэтому, чтобы улучшить качество здоровья населения, первым шагом должно стать повышение грамотности населения, чтобы повысить уровень принятия населением евгенического образования и осведомленности о самообслуживании.
5. безопасные роды, предотвращение асфиксии и родовых травм Когда беременная женщина рожает, она должна рожать в больнице с хорошими экологическими условиями, не затягивать процесс родов, быть осторожной, чтобы предотвратить перинатальную асфиксию и предотвратить родовые травмы. Это важная часть профилактики возникновения гидроцефалии в перинатальном периоде.