I. Обзор
Аллергическая пурпура — это распространенное геморрагическое заболевание с метаплазией капилляров. Он вызывается метаморфозной реакцией организма на определенные аллергенные вещества, в результате чего развивается распространенный васкулит мелких сосудов, сопровождающийся повышенной проницаемостью и хрупкостью стенки сосудов, кровотечением и отеком подкожной клетчатки, слизистых оболочек и внутренних органов. Аллергены могут быть связаны с бактериальными, вирусными или паразитарными инфекциями, а также с пищей, некоторыми лекарствами и т.д. Основным клиническим проявлением является пурпура кожи, которая может сопровождаться артритом, болями в животе и нефритом (пурпурный нефрит, встречающийся в 30% случаев). Заболевание может проявиться в любом возрасте, но чаще встречается у детей и подростков, а также у мужчин, чем у женщин. Болезнь наиболее распространена весной и осенью. Заболевание склонно к рецидивам, а специфического лечения не существует.
Этиология
Причина заболевания не известна, и трудно определить конкретный аллерген.
1. Инфекция: это самая распространенная причина. Бактериальные инфекции, вирусные инфекции и паразитарные инфекции могут быть аллергенами.
2, пищевые факторы: употребление рыбы, креветок, крабов, яиц, молока, морепродуктов и других разнородных белков.
3, лекарственные факторы: пенициллин, сульфаниламиды, противотуберкулезные препараты, жаропонижающие и обезболивающие средства и другие препараты.
4, вакцинация: коровья оспа, тиф, гепатит и другие прививки.
5, другие факторы: например, укусы насекомых, простуда, вдыхание пыльцы, психические факторы и т.д.
III. Клинические проявления
В соответствии с различными клиническими проявлениями, существует несколько следующих типов.
1. тип кожи: самый распространенный тип. Основное проявление — кровоточащая кожная сыпь. Сыпь чаще встречается ниже ягодиц, появляется партиями, симметрично распределена, различной величины, новая и старая, с макулопапулезной пурпурой или экссудативной эритемой над поверхностью кожи. Она может сопровождаться крапивницей, отеком, полиморфной эритемой, изъязвлением или некрозом.
2. тип сустава: пурпура проявляется болезненной припухлостью передних/задних суставов, в основном коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Боль может быть блуждающей и не оставляет деформации после заживления.
Абдоминальный тип: в основном наблюдается у детей, боль в животе до и после появления пурпуры, может сопровождаться тошнотой, рвотой, кровью в стуле, но нет напряжения мышц живота и возвратной боли, что свидетельствует о разделении симптомов и признаков. Она также может осложняться кишечной ловушкой. Боль в животе сильная, и ее следует отличать от острого заболевания брюшной полости.
4. пурпурный нефрит: часто встречается у детей и может возникнуть до или после появления пурпуры. Примерно у 30% детей развивается поражение почек, часто проявляющееся в виде визуальной или микроскопической гематурии и положительного белка в моче. Чаще всего он проявляется через 4-8 недель после начала заболевания. Небольшое число случаев может проявляться в виде мигрирующего нефрита, нефротического синдрома, хронического гломерулонефрита или острого нефрита.
5. смешанный тип: два или более из вышеперечисленных четырех типов присутствуют в комбинации.
6. другие редкие типы: в некоторых случаях поражение затрагивает центральную нервную систему и может привести к сильной головной боли, головокружению, рвоте, возбуждению, бреду, судорогам, параличу и коме. У очень небольшого числа пациентов могут быть миокардит, плеврит, легочное кровотечение, астма, отек гортани, ирит и т.д.
IV. Лечение
(i) Принципы лечения
1. постарайтесь устранить аллергические факторы, обратите внимание на диету и избавьтесь от кишечных глистов.
2. антигистаминные препараты, лютин, препараты кальция и витамин С могут быть использованы при чисто кожном типе заболевания.
3, смешанный тип может быть использован кортикостероидами, пурпурный нефрит выступает за использование кортикостероидов + иммунодепрессантов + антикоагулянтной комбинированной терапии.
(ii) Пункты лечения
1. удалить аллергены
Прекратите употреблять лекарства и продукты, которые могут вызвать аллергию (рыба, креветки, крабы, яйцо, молоко, морепродукты и т.д.). Избавьтесь от хронических поражений. Если присутствуют кишечные паразиты, проведите дегельминтизацию.
2. общее лечение
(1) Антигистаминные препараты: эффективность различна. Цетиризин 10 мг один раз в день в течение 3-6 месяцев.
(2) Препараты, улучшающие проницаемость сосудов: Лютин, витамин С и препараты кальция.
(3) Глюкокортикоиды надпочечников и иммунодепрессанты
Гормоны подходят для пациентов с тяжелыми повреждениями кожи при аллергической пурпуре, артритической или абдоминальной пурпуре. Преднизон 30 мг следует принимать перорально один раз в день. При тяжелых симптомах следует вводить гидрокодон 100-200 мг или дексаметазон 5-10 мг внутривенно ежедневно в течение 3-5 дней. Курс лечения обычно составляет 1~2 недели, и может быть продлен в зависимости от типа почек, но обычно не более 2~3 месяцев. Гормоны часто неэффективны при почечной форме и не предотвращают рецидив. Пациентов с почечным типом можно лечить дополнительными иммунодепрессантами (например, азатиоприн 2-3 мг/кг/день, циклофосфамид 2-3 мг/кг/день, лейковорин 20 мг в сутки) в течение 2-3 месяцев. Также может применяться комбинированная терапия с использованием гормонов и иммунодепрессантов.
4. Симптоматическое лечение
При отеках и болях в суставах можно давать пероральный аспирин (не использовать для пациентов с комбинированным кишечным кровотечением). Если боль в животе очевидна, можно ввести 654-2, а если боль в животе подозрительна на инвагинацию или перфорацию кишечника, необходима срочная операция. Желудочно-кишечное кровотечение можно лечить омепразолом и, при необходимости, ограничением питания. Больных с поражением центральной нервной системы можно лечить кортикостероидами в высоких дозах и маннитолом при обезвоживании.
5. антикоагулянты
Острая фаза заболевания часто характеризуется различной степенью гиперкоагуляции и аномальными уровнями различных факторов свертывания крови. Пациентов с пурпурным нефритом можно лечить антикоагулянтными препаратами, такими как дипиридамол (Пансентин) 2,5-5 мг/(кгд) в 3 приема перорально в течение 6 месяцев. Гепарин не только оказывает антикоагулянтное и про-фибринолитическое действие, но, что более важно, он также ингибирует гломерулярные тилакоидные клетки и пролиферацию эндотелиальных клеток; сам гепарин имеет большой барьер отрицательного заряда, который предотвращает утечку альбумина. Гепарин может играть важную роль в лечении пурпурного нефрита. Специфика применения: 100~150 ЕД/(кгд) обычного гепарина, добавленного к 100 мл 5% раствора глюкозы, для медленной внутривенной инфузии, один раз в день в течение 5~7 дней; или 2500 ЕД низкомолекулярного гепарина кальция (Спиди Билин) для подкожной инъекции, два раза в день в течение 5~7 дней.
6. другие.
Простагландин Е также полезен для профилактики и лечения пурпурного нефрита. Простагландин E1 может непосредственно расширять почечную артерию и значительно увеличивать скорость гломерулярной фильтрации, а также ингибировать агрегацию тромбоцитов и высвобождать тромбоксан A2 для предотвращения образования тромбов. Применение: Добавьте 100-200 мкг простагландина Е1 к 250 мл 5% глюкозы для инъекций в виде внутривенной капельницы один раз в день в течение 2 недель.
Меры предосторожности.
1. поскольку пурпурный нефрит может развиться примерно у 30% пациентов в течение болезни, лучше всего проверять мочу раз в неделю в течение первых двух месяцев болезни.
2. чем раньше начать лечение пурпурного нефрита, тем быстрее наступит улучшение.
Самое главное — избегать длительного или кратковременного применения кортикостероидов, таких как дексаметазон и преднизон, потому что, хотя кортикостероиды могут быстро улучшить состояние или исчезнуть, после прекращения приема препарата состояние легко возобновляется и усугубляется; длительное применение больших доз глюкокортикоидов также может вызвать ожирение, гирсутизм, акне, повышение сахара в крови, гипертонию, задержку натрия, отеки, снижение содержания калия в крови, нарушения менструального цикла и т.д. Он также может вызвать определенные повреждения почек, например, усугубить гломерулярную протеинурию, усугубить гломерулярный склероз, легко вызвать кальцификацию почек или камни, вызвать или усугубить инфекционное заболевание почек, вызвать гипокалиемическую нефропатию и т.д.
4, после лечения пурпура исчезла за 1 месяц до возобновления диеты с животным белком.
5. Антифибринолитические препараты следует применять с осторожностью у лиц с поражением почек.
V. Прогноз
Прогноз аллергической пурпуры хороший, обычно улучшение наступает в течение 6-8 недель, в некоторых случаях (40%) возможны рецидивы, но рецидив заболевания имеет тенденцию к постепенному замедлению по сравнению с первоначальным приступом. У небольшого числа пациентов болезнь может затянуться до нескольких лет. Большинство пациентов с поражением почек выздоравливают, в то время как у некоторых пациентов с тяжелым поражением может развиться почечная недостаточность и прогноз плохой.