Идиопатический паралич лицевого нерва, также известный как неврит лицевого нерва и паралич Белла, — это периферический паралич лица, вызванный неспецифическим воспалением лицевого нерва в области foramen magnum. Большинство ученых считают, что это может быть связано с дисфункцией сосудисто-нервных пучков, вызванной холодом и ветром, что приводит к спазму мелких артерий и локальной ишемии в области канала лицевого нерва и ствола молочной железы. В последние годы все больше исследований показывают, что основной причиной паралича лицевого нерва является активация вируса герпеса, латентно находящегося в церебральных ганглиях.
Краткое описание дела
Пациентом был 31-летний мужчина, который обратился в клинику с 1-дневной историей слабости при закрытии левого глаза и обмеления левой носогубной складки. Проснувшись утром, он заметил слабость при закрывании левого глаза, опущение левой носогубной складки и слюнотечение у левого угла рта. У пациента не было явных проблем с физической активностью.
При осмотре левая лобная полоса была мельче, чем контралатеральная, левый глаз был неполным, левая носогубная складка была неглубокой, угол рта был отклонен вправо, мышечная сила конечностей была 5 класса, а двусторонние патологические признаки были отрицательными.
Магнитно-резонансная томография черепа (МРТ) не выявила существенных отклонений, а электромиография показала неполное повреждение левого лицевого нерва (снижение амплитуды волн проводимости двигательных нервов обоих лицевых нервов на 43% по сравнению с правым).
После поступления в клинику у пациента был диагностирован паралич лицевого нерва, и его лечили преднизоном, ацикловиром, витамином B1 и витамином B12, а также физиотерапией и реабилитационными упражнениями. Через 1 неделю после начала заболевания состояние было стабильным, и он был выписан после 2 недель лечения. Наблюдение при выписке показало, что через 2 месяца после начала заболевания симптомы в основном восстановились.
Клиническая картина
Заболевание может наблюдаться у людей любого возраста, в основном в возрасте от 20 до 40 лет, без различия пола. Односторонний лицевой паралич является наиболее распространенной формой заболевания, но двусторонние случаи встречаются редко. Начало заболевания не зависит от сезона и обычно является острым, с внезапным параличом мимических мышц лица с одной стороны, который может достичь пика в течение нескольких часов. У некоторых пациентов боль в задней сосцевидной области наружного слухового прохода возникает за один-три дня до начала заболевания, часто замечается ими самими или окружающими при утреннем умывании.
При осмотре наблюдаются следующие признаки.
(i) Утрата ипсилатеральных морщин на лбу и неспособность пациента хмуриться.
(2) Веко не закрывается или закрывается не полностью, когда глаз закрыт, потому что круговая мышца глаза парализована и глазная щель расширена, а глазное яблоко поворачивается наружу и обнажает белую склеру, что называется феноменом Белла.
(iii) Эктропион нижнего века, при котором слезы плохо стекают в носослезный канал и в основном вытекают из глаза.
(iv) обмеление носогубной складки на пораженной стороне, опущение уголков рта, а также оттягивание уголков рта в сторону здоровой стороны при демонстрации зубов.
⑤ Неспособность надуваться и свистеть, а также утечка воздуха из пораженной стороны рта при надувании щек.
(6) Во время еды или мытья рта вода может вытекать из пораженного угла рта, а пища часто застревает между зубами и щеками из-за паралича буккальных мышц.
Если поражение затрагивает бульбарный нерв, в дополнение к вышеперечисленным симптомам у пациента также может наблюдаться потеря вкусовых ощущений в передних 2/3 языка на той же стороне. Если в процесс вовлечен лицевой нерв выше педункулопонтинной ветви, может также наблюдаться ипсилатеральная слуховая гиперчувствительность. Если в процесс вовлечен подколенный ганглий, помимо лицевого паралича, нарушения вкуса и слуховой гиперчувствительности, могут наблюдаться ипсилатеральные нарушения секреции слюнных и слезных желез, боль в ухе и за ухом, опоясывающий лишай в наружном слуховом проходе и ушной области, также известный как синдром подколенного ганглия.
Дополнительные исследования
Визуализирующие тесты Рентген черепа, КТ, МРТ могут помочь в дифференциальной диагностике заболевания. Например, средний отит, лабиринтит и мастоидит можно диагностировать с помощью рентгенографии черепа или компьютерной томографии, а магнитно-резонансная томография черепа поможет отличить заболевание от сосудистой патологии, опухолей мозгового понтоцеребелля, внутричерепных инфекций и рассеянного склероза.
Лабораторные исследования.
(i) Анализ на гликированный гемоглобин и тест на толерантность к глюкозе для исключения паралича лицевого нерва вследствие сахарного диабета.
(ii) Титры антител к вирусу Лайма, чтобы помочь диагностировать паралич лицевого нерва из-за болезни Лайма.
(iii) Титры антител к вирусу герпеса ценны для диагностики герпесвирусной инфекции, но не являются надежной диагностической основой для паралича лицевого нерва.
(iv) Люмбальная пункция спинномозговой жидкости полезна для дифференциации паралича лицевого нерва от паралича, вызванного синдромом Гримбалли.
Переходный рефлекс отражает всю проводящую функцию лицевого нерва, что позволяет диагностировать повреждение нерва на ранней стадии и локализовать повреждение центрального или периферического сегмента лицевого нерва. Этот метод в сочетании со скоростью проводимости лицевого нерва позволяет определить локализацию повреждения проксимального или дистального лицевого нерва и помогает определить прогноз. Аномалии ЭМГ коррелируют с длительностью заболевания пациента и могут напрямую отражать степень повреждения нервов. Сочетание этих трех методов важно для ранней диагностики, локализации и прогноза паралича Белла.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагноз паралича Белла основывается на сочетании анамнеза, общего осмотра, осмотра специалиста, аудиологической оценки, электрофизиологического исследования и результатов визуализации. Диагноз подтверждается врачом, если пациент имеет ослабленный иммунитет, инфекцию верхних дыхательных путей или воздействие холода за 1-2 недели до начала заболевания и внезапно возникает односторонний паралич лицевого нерва с нарушением вкуса в передних 2/3 языка, слуховой гиперчувствительностью, гипестезией ушной раковины и наружного слухового прохода, болью в пораженной сосцевидной области, и исключает заболевания с четкой этиологией периферического паралича лица.
Дифференциальная диагностика
Синдром Гийена-Барре При этом заболевании может наблюдаться периферический паралич лицевого нерва, часто двусторонний, а у большинства пациентов — симметричный паралич других черепных нервов и конечностей. Исследование спинномозговой жидкости через 1-2 недели после начала заболевания показывает отделение белковых клеток спинномозговой жидкости.
Болезнь Лайма Эта болезнь может проявляться как односторонний или двусторонний боковой парез с другими признаками поражения черепно-мозговых нервов. Могут быть такие симптомы, как лихорадка, головная боль, эритема кожи, артрит и история воздействия среды высокого риска или укусов клещей. Лабораторные тесты показывают положительный тест на спирохеты Burkholderia.
Заболевание среднего уха и осложнения Заболевание может проявляться лихорадкой, болью и ушными симптомами. Аномалии видны при отоскопии и компьютерной томографии височной кости.
МРТ может показать опухолевые поражения (вдоль лицевого нерва или во внутреннем слуховом проходе, понтоцеребеллярном роге, околоушной железе, височной кости).
Диабетическая нейропатия Это заболевание часто связано с параличом других церебральных нервов, чаще всего глазодвигательного, абдукционного и лицевого, а также может встречаться самостоятельно; лабораторные анализы показывают нарушение уровня глюкозы в крови и толерантности к глюкозе.
Инсульт Заболевание может проявляться в виде центрального лицевого паралича с параличом конечностей или афазией, без вовлечения лобной кости. Кранио-церебральная визуализация может показать сопутствующие поражения.
Повреждение лицевого нерва У большинства пациентов в анамнезе есть травма или хирургическое вмешательство (например, паротидэктомия), а перелом височной кости или поражение лицевого нерва можно увидеть на КТ височной кости.
Лечение
Лечение наркомании
Глюкокортикоиды используются для подавления воспалительной реакции лицевого нерва в острой фазе, тем самым уменьшая степень сдавления лицевого нерва и нарушения микроциркуляции из-за отека и уплотнения лицевого нерва. Поэтому глюкокортикоиды являются основным и главным методом лечения этого заболевания, но их не следует применять в течение длительного времени.
Дексаметазон можно давать в дозе 10-20 мг/день в течение 7-10 дней или преднизон в дозе 1 мг/(кг?день) перорально в 2 приема в течение 5 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 7-10 дней. Кроме того, их следует с осторожностью применять у пациентов с сахарным диабетом, туберкулезом, язвой желудка, а также у беременных женщин и детей.
Противовирусные препараты Эти препараты вмешиваются в работу полимеразы дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) вируса герпеса и подавляют репликацию ДНК. Обычно используются ацикловир и ганцикловир.
Витамины группы В Эти препараты способствуют восстановлению нервного миелина и назначаются в виде витамина В1 100 мг и витамина В12 500 мкг внутримышечно, а на более поздних стадиях могут быть заменены пероральной терапией витаминами группы В.
Другие препараты Баклофен снижает мышечный тонус и улучшает местное кровообращение, его следует давать перорально в небольших дозах (5 мг) 2-3 раза в день, постепенно увеличивая до 30-40 мг/сут. Отдельные пациенты не переносят побочных эффектов, таких как тошнота, рвота и сонливость.
Экстракт гинкго билоба и другие препараты используются для расширения кровеносных сосудов и улучшения микроциркуляции.
Кроме того, пациенты могут наносить глазную мазь на пораженный глаз на ночь и защищать глаз щитком. Если слезотечение снижено, можно назначить искусственные слезы.
Реабилитационные упражнения
Хмуриться перед зеркалом, поднимать лоб, закрывать глаза, показывать зубы, надувать щеки, свистеть и т.д. следует начинать несколько раз в день. Каждый сеанс длится 10-15 минут и дополняется массажем лица.
Хирургическое лечение
Декомпрессия лицевого нерва возможна у некоторых пациентов, но при использовании этого метода существует риск осложнений, которые могут привести к судорогам, глухоте, утечке спинномозговой жидкости и повреждению лицевого нерва, а в тяжелых случаях — к постоянной потере слуха.
При тяжелом параличе лицевого нерва, который не восстановился в течение 2 лет после начала заболевания, возможно наложение анастомоза лицевого нерва с паранеопластическим, лицевого нерва с подглоточным или лицевого нерва с надпочечниковым нервом, но эффективность этого метода неясна и показана только для тяжелых пациентов. Кроме того, в тяжелых случаях возможна косметическая хирургия.
Другие виды лечения
Лечение китайской медициной Этот метод может быть использован в качестве дополнительного лечения. Лечение с помощью сильной стимуляции (например, иглоукалывание и т.д.) не рекомендуется во время острой фазы (1-2 недели), после чего можно использовать акупунктуру. Препараты, активизирующие кровообращение и устраняющие застой крови, полезны для улучшения микроциркуляции лицевого нерва. Противовирусные препараты также могут использоваться для снятия жара и детоксикации организма.
Горячие компрессы, физиотерапия, массаж и т.д. В острой стадии в качестве вспомогательного лечения можно использовать теплолечение, магнитотерапию, электромагнитную терапию, ультракоротковолновую или микроволновую терапию. В период восстановления можно использовать физиотерапию, например, массаж мышц и тренировки. При спазме лицевых мышц можно использовать терапию блокады двигательных точек спастических мышц (например, инъекции ботулотоксина).